TỔNG QUAN BỆNH BẠCH CẦU CẤP

Bệnh bạch cầu cấp là một bệnh ác tính của tế bào tiền thân tạo huyết. Tế bào ác tính mất khả năng trưởng thành và biệt hóa. Những tế bào này tăng sinh một cách không kiểm soát được và rồi thay thế hoàn toàn các phần tử bình thường của tủy xương. Đa số các trường hợp xảy ra không rõ nguyên nhân. Tuy vậy, phóng xạ và một số độc chất (Benzen) tỏ ra rõ ràng gây bệnh bạch cầu. Ngoài ra, một số chất hóa trị liệu (đặc biệt procarbazin, melphalan, các chất alkyl hóa...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
TỔNG QUAN BỆNH BẠCH CẦU CẤP BỆNH BẠCH CẦU CẤPI. NHẬN ĐỊNH CHUNGBệnh bạch cầu cấp là một bệnh ác tính của tế bào tiền thân tạo huyết. Tế bào áctính mất khả năng trưởng thành và biệt hóa. Những tế bào này tăng sinh một cáchkhông kiểm soát được và rồi thay thế hoàn toàn các phần tử bình thường của tủyxương.Đa số các trường hợp xảy ra không rõ nguyên nhân. Tuy vậy, phóng xạ và một sốđộc chất (Benzen) tỏ ra rõ ràng gây bệnh bạch cầu. Ngoài ra, một số chất hóa trịliệu (đặc biệt procarbazin, melphalan, các chất alkyl hóa khác, etop osid) có thểgây bệnh bạch cầu. Các bệnh bạch cầu sau tiếp xúc với các chất độc hay hóa trịliệu thường phát triển từ tiền triệu loạn sản tủy và đều có những bất thường ởnhiễm sắc thể 5 và 7. Tuy một số bất thường di truyền tế bào khác thấy trong mộtvài thể của bệnh bạch cầu cấp nhưng vai trò thật sự của chúng trong bệnh sinh vẫncòn chưa rõ.Đa số các nhận biết lâm sàng trong bệnh bạch cầu cấp là do tổn thương tủy xươngdẫn đến thay thế các phần tử bình thường của tủy xương bởi các tế bào ác tính.Những biểu hiện ít gặp gồm thâm nhiễm trực tiếp cơ quan (da, đường dạ dày -ruột, màng não). Bệnh bạch cầu cấp là một trong những thí dụ nổi bật của mộtbệnh trước đây tàn khốc không thay đổi được thì nay lại chữa được và có tiềmnăng khỏi hẳn bằng hóa trị liệu phối hợp.Bệnh bạch cầu cấp thể lympho (ALL) chiếm 80% các bệnh bạch cầu cấp ở trẻ em.Đỉnh cao tần suất mắc bệnh là vào độ tuổi 3-7 tuổi. Tuy nhiên ALL cũng gặp ởngười trưởng thành và có khoảng 20% của bệnh bạch cầu cấp gặp ở người lớn.Bệnh bạch cầu cấp thể tủy (AML) và thể cấp không có lympho (ANLL) chủ yếu làbệnh của tuổi trưởng thành với tuổi trung bình mắc bệnh là 50 và tăng tỷ lệ mắcbệnh theo tuổi. Tuy nhiên loại này vẫn gặp ở người trẻ tuổi và trẻ em.II. PHÁT HIỆN LÂM SÀNGA. Triệu chứng và dấu hiệu:Đa số bệnh nhân bị bệnh bạch cầu cấp có tình trạng ốm yếu cấp và bị như vậy chỉtrong vòng vài ngày hay vài tuần.- Chảy máu (thường do giảm tiểu cầu) thường ở da và niêm mạc, biểu hiện bằngchảy máu lợi, chảy máu cam hay rong kinh; ít gặp hơn cả là chảy máu nặng trảirộng ở những bệnh nhân bị đông máu rải rác nội mạch (gặp trong bệnh bạch cầucấp thể tiền tủy bào và thể bạch cầu đơn nhân).- Nhiễm khuẩn là do giảm bạch cầu trung tính, với nguy cơ nhiễm khuẩn cao khisố lượng bạch cầu trung tính dưới 500/µL. Bệnh nhân có số lượng bạch cầu trungtính dưới 100/µL thường chắc chắn bị nhiễm khuẩn trong vòng vài ngày. Đa số tácnhân gây bệnh là vi khuẩn gram (-) như E. Coli, Klebsiella, Pseudomonas hoặcnấm (Candida, Aspergillus). Biểu hiện th ường là viêm mô tế bào, viêm phổi vànhiễm khuẩn quanh hậu môn. Nhiễm khuẩn huyết ở những bệnh nhân bị giảmnặng bạch cầu trung tính có thể gây tử vong trong vòng vài giờ nếu chậm điều trịbằng các kháng sinh thích hợp. Bệnh nhân cũng có thể đến y tế thăm khám vì sưnglợi nặng và đau sưng khớp.- Biểu hiện bi đát nhất là tăng cao bạch cầu, trong đó số lượng nguyên bào lưuhành tăng cao đặc biệt (thường là > 200.000/µL) dẫn đến suy yếu tuần hoàn, biểuhiện bằng nhức đầu, lú lẫn và khó thở. Những bệnh nhân như vậy cần phải tríchbạch cầu cấp và dùng hóa trị liệu.- Thăm khám thấy bệnh nhân xanh xao, xuất huyết dưới da, ban xuất huyết vànhững dấu hiệu khác của nhiễm khuẩn. Viêm miệng và phì đại lợi có thể thấy ởnhững bệnh nhân bị bệnh bạch cầu thể bạch cầu đơn nhân. Gan, lách, hạch to ravới mức độ khác nhau, xương nhạy cảm đau, đặc biệt ở xương ức và ống chân.B. Xét nghiệm labô:Nét đặc biệt của bệnh là sự phối hợp giảm 3 dòng tế bào máu ngoại biên cónguyên bào lưu hành. Tuy vậy, có thể không thấy nguyên bào trên kính phết ngoạibiên trong 10% trường hợp, gọi là bệnh bạch cầu không tăng bạch cầu.Tủy xương giàu tế bào và bị áp đảo bởi các nguyên bào. Để chẩn đoán bệnh bạchcầu cấp phải có trên 30% nguyên bào.Có thể có một số bất thường khác trên labô. Thường tăng acid uric máu. Nếu cóđông máu rải rác nội mạch, trị số fibrinogen giảm, thời gian prothrombin kéo d àivà có sản phẩm thoái giáng fibrin. Bệnh nhân bị bệnh bạch cầu cấp thể lympho(đặc biệt tế bào T) có thể có u trung thất nhìn được trên X quang lồng ngực. Bệnhnhân bệnh bạch cầu cấp thể màng não có nguyên bào trong dịch não tủy, điều nàygặp khoảng 5% các trường hợp khi chẩn đoán và thường là thể bạch cầu đơn nhâncấp thể tủy.Bệnh bạch cầu cấp được phân loại hoặc là thể lympho cấp hoặc thể tủy cấp đềuđược gọi bệnh bạch cầu cấp không lympho. Trong các nguyên bào có nhiều hạtnhỏ nhìn thấy được. Que Auer, một thể vùi ái toan giống như chiếc kim nằm trongnguyên sinh chất là hình ảnh rất đặc hiệu của bệnh bạch cầu cấp thể tủy. Để xácđịnh bản chất của tế bào, nhuộm hóa tế bào thấy được những enzyme của tủy nhưperoxidase hay chloroasetat esrerase. Dòng b ạch cầu đơn nhân có thể chứng tỏbằng cách phát hiện butyrat esterase.Bệnh bạch cầu cấp thể lympho được xác nhận khi không có hình thái học và hóa tếbào rõ ràng của tủy hay dòng bạch cầu đơn nhân. Chẩn đoán được khẳng địnhbằng những đặc tính dấu ấn bề mặt của những tế bào dạng lympho đầu tiên.Bệnh bạch cầu cấp thể tủy thường được phân loại như sau trên cơ sở hình thái họcvà hóa sinh tế bào: Bệnh bạch cầu cấp không biệt hóa (M0), bệnh bạch cầu cấp thểnguyên bào tủy (M1), bệnh bạch cầu cấp thể nguyên bào tủy có biệt hóa (M2),bệnh bạch cầu cấp thể tiền tủy bào (M3), bệnh bạch cầu cấp thể bạch cầu đơn nhântủy (M4), bệnh bạch cầu cấp thể bạch cầu đơn nhân (M5), bệnh bạch cầu thể hồngcầu (M6), và bệnh bạch cầu thể nguyên bào nhân khổng lồ (M7).III. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆTCần phân biệt bệnh bạch cầu cấp thể tủy với các rối loạn tăng sinh tủy khác, bệnhbạch cầu mạn thể tủy và hội chứng loạn sản tủy. Quan trọng là phân biệt bệnhbạch cầu cấp với tủy xương chuyển trái mà đã được bình phục sau một tổn thươngngộ độc nặng. Nếu xét nghiệm tủy xương còn nghi ngờ thì làm lại trong nhiềungày để xem tình trạng trưởng thàn ...