TỔNG QUAN THÔNG LIÊN THẤT

Tần suất: 25 % các bệnh tim bẩm sinh. - Cần gửi khám chuyên khoa tim mạch ngay khi phát hiện triệu chứng.- Thông liên thất (TLT) lỗ nhỏ: hay gặp, tiến triển chậm, có thể tự đóng. - TLT lỗ rộng: gây ảnh hưởng đến hô hấp ngay ở những tháng đầu sau đẻ, thậm trí có thể dẫn đến tăng áp lực phổi cố định rất sớm.- Dù kích thước lỗ thế nào cũng có đặc điểm: + Xu thế tự hẹp dần lỗ thông,+ Nguy cơ Osler, + Nguy cơ gây hở van động mạch chủ...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
TỔNG QUAN THÔNG LIÊN THẤT THÔNG LIÊN THẤTI. Đại cương:- Tần suất: 25 % các bệnh tim bẩm sinh.- Cần gửi khám chuyên khoa tim mạch ngay khi phát hiện triệu chứng.- Thông liên thất (TLT) lỗ nhỏ: hay gặp, tiến triển chậm, có thể tự đóng.- TLT lỗ rộng: gây ảnh hưởng đến hô hấp ngay ở những tháng đầu sau đẻ, thậm trícó thể dẫn đến tăng áp lực phổi cố định rất sớm.- Dù kích thước lỗ thế nào cũng có đặc điểm:+ Xu thế tự hẹp dần lỗ thông,+ Nguy cơ Osler,+ Nguy cơ gây hở van động mạch chủ (ĐMC) với thể TLT cao,+ Nguy cơ hình thành hẹp dưới van động mạch phổi (ĐMP).- Điều trị bằng phẫu thuật với tỉ lệ tử vong thấp.II. Bệnh căn:TLT thường là 1 trong số nhiều dị tật bẩm sinh khác. Tỉ lệ gặp cao khi:- Bất thường nhiễm sắc thể, đặc biệt nhiễm sắc thể số 21.- Mẹ nghiện rượu khi mang thai.III. Giải phẫu và sinh lí:TLT là sự thiếu hụt 1 vùng nào đó trên vách liên thất, tạo sự thông thương giữabuồng thất phải (TP) và thất trái (TT). Do sự chênh áp lực trong 2 buồng thất thìtâm thu, nên sẽ có shunt trái - phải, làm tăng lưu lượng máu lên phổi, về nhĩ trái(NT) và TT; gây hậu quả bệnh lí đường hô hấp, dãn NT, TT và các ĐMP, rồi tăngáp lực động mạch phổi.Tăng áp lực ĐMP sẽ dẫn đến quá tải TP và dầy thành các tiểu ĐMP, cuối cùng sẽdẫn đến bệnh tăng áp ĐMP cố định.Xác định vị trí lỗ TLT dựa trên siêu âm 2 bình diện. Việc xác định vị trí lỗ thônglà quan trọng để lựa chọn đường mở tim khi phẫu thuật, hơn nữa tuỳ theo vị trí lỗthông trên vách liên thất mà có những thương tổn phối hợp khác nhau.Tiến triển của TLT có thể tự đóng kín hoặc hẹp bớt lại, nhất là < 1 tuổi.Thường phân làm 4 vị trí:+ TLT phần quanh màng: nằm sát vùng tiếp nối van 3 lá - ĐMC. Phẫu thuật đónglỗ thông qua đường mở nhĩ phải. Nó có thể tự đóng do lá vách van 3 lá dính vàovà tạo nên túi phình do chênh lệch áp lực giữa TT - TP. Có thể dẫn đến hở chủ vàhẹp phễu TP phần thấp.+ TLT phần phễu: là các thể TLT dưới vòng van ĐMC và ĐMP. Phẫu thuật đónglỗ thông qua đường mở phễu thất phải, ĐMC hoặc ĐMP. Thường gây sa 1 lá vantổ chim ĐMC và hở chủ (h/c Laubry-Pezzi).+ TLT phần buồng nhận: nằm dưới vòng van 3 lá. Hay có các dây chằng và lá vannhĩ-thất dính vào bờ lỗ thông. Phẫu thuật đóng qua đường mở nhĩ phải.+ TLT phần bè (cơ): nằm thấp ở phần cơ, thường có các cột cơ của van 3 lá và thấtphải che khuất nên rất khó đóng kín bằng phẫu thuật.IV. Chẩn đoán:1. Chẩn đoán TLT:Thổi tâm thu cạnh trái ức khoảng khoang liên sườn 3, lan theo hình nan hoa. Tiếngthổi có thể nhẹ nếu lỗ bé hoặc không có nếu lỗ rất rộng. Các tiếng tim mạnh. Chẩnđoán xác định bằng siêu âm doppler.2. Lượng giá Shunt:Shunt trái-phải lưu lượng lớn khi:+ Khó thở, bệnh đường hô hấp.+ T1 mạnh và rung tâm trương ở mỏm.+ X. quang tim to và tăng mạnh tưới máu phổi.+ Điện tim: Tăng gánh thất trái mạnh.+ SA: dãn nhĩ thất trái và các ĐMP nhiều, dòng phụt của shunt rộng trên dopplermầu.3. Đánh giá áp lực ĐMP:Tăng áp lực ĐMP nhiều khi:+ T2 ổ phổi mạnh.+ Tăng gánh thất phải trên điện tim.+ SA: Thành TP dầy, vách liên thất thẳng, phổ dòng chảy qua lỗ thông thấp trêndoppler, qua đó có thể xác định độ chênh áp TT-TP và ước tính áp lực ĐMP nếukhông có hẹp đường ra TP.V. Tiến triển:TLT luôn có xu hướng tự thu hẹp kích thước, có thể tự đóng, nhất là giai đoạn < 1tuổi và thiếu niên. Một số nguy cơ thường xuất hiện:+ Trước 1 tuổi: chủ yếu là suy và bệnh lí đường hô hấp.+ Sau 1 tuổi:- Chủ yếu là tăng áp ĐMP, tuỳ theo kích thước lỗ thông mà sớm hay muộn sẽ dẫnđến tăng áp cố định.- Hiếm có trường hợp suy chức năng TT sau nhiều năm bị tăng gánh tâm trươngTT.+ Các nguy cơ khác (mọi lứa tuổi):- Viêm nội tâm mạc (Osler)- Hở chủ, nhất là TLT phần phễu TP.- Hình thành hẹp phần thấp của phễu TP trong TLT phần quanh màng (hẹp phảnứng).VI. Thông tim:Không còn cần thiết trong TLT nữa. Có chỉ định khi:- Hình ảnh siêu âm không rõ.- Tăng áp lực ĐMP quá cao, cần thăm dò để chọn giải pháp điều trị.- TLT nhiều lỗ.VII. ĐIều trị:Chỉ có cách điều trị duy nhất là đóng lỗ thông liên thất. Lỗ thông có thể tự đónghoặc đóng bằng phẫu thuật.Trong lúc chờ đợi đủ điều kiện để phẫu thật đóng lỗ thông, người ta có thể điều trịnội khoa hoặc phẫu thuật buộc vòng ĐMP (Cerclage).1. Điều trị nội khoa:Phác đồ đưới đây dùng cho trường hợp lỗ thông lớn, shunt nhiều:+ Digoxine Nativelle : 10 - 15 Mg/kg , chia 2 lần/ngày, ở trẻ nhũ nhi.+ Lasilix : 1 - 2 mg/ kg, chia 1 - 2 lần / ngày. Chú ý bù kali hoặc phối hợp vớiAldactone .+ Captopril : 50 mg/m2, chia 2 lần/ ngày.+ Cho uống sắt và bù máu nếu thiếu máu để giữ Hemoglobine khoảng 15 gr.+ Săn sóc phổi tốt khi có viêm phế quản.Không nên quá lạm dụng điều trị nội khoa khi đã có chỉ định mổ.2. Điều trị ngoại khoa:+ Đóng lỗ TLT: Dùng tuần hoàn ngoài cơ thể (tim-phổi nhân tạo), mở dọc giữaxương ức và vá lỗ thông bằn ...