Trao đổi huyết tương trong bệnh lý tăng gamma đơn dòng

Tăng gamma đơn dòng là một tình trạng bệnh lý do các tương bào sản xuất quá mức 1 loại paraprotein đơn dòng. Tuy nhiên trong một số rối loạn protein M, đáng chú ý là đa u tủy xương và Waldenström, nồng độ protein M huyết tương thường tăng và điều này có thể gây ra biểu hiện lâm sàng. Gạn tách huyết tương là một biện pháp hiệu quả điều trị trong trường hợp tăng độ quánh máu, suy thận thứ phát do tăng gamma đơn dòng. Trong đó, chỉ định điều trị dự phòng hội chứng tăng độ quánh máu khi có các triệu chứng gợi ý và/hoặc khi có độ quánh huyết tương tăng tới 4-5cp, hoặc khi IgM huyết tương ≥3 g/dl, hoặc mức IgG ≥4 g/dl, hoặc mức IgA ≥6 g/dl. Phương pháp kết hợp đồng thời trao đổi huyết tương (TĐHT) và lọc máu, cyclophosphamide và điều trị hỗ trợ giúp cải thiện tốt tình trạng suy thận đồng thời làm giảm số lần bệnh nhân phải nhập viện để lọc máu và TĐHT.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Trao đổi huyết tương trong bệnh lý tăng gamma đơn dòngY Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số 6 * 2019 Tổng Quan TRAO ĐỔI HUYẾT TƯƠNG TRONG BỆNH LÝ TĂNG GAMMA ĐƠN DÒNG Nguyễn Chí Thành*, Vũ Đức Bình**, Nguyễn Lan Phương**TÓM TẮT Tăng gamma đơn dòng là một tình trạng bệnh lý do các tương bào sản xuất quá mức 1 loại paraproteinđơn dòng. Tuy nhiên trong một số rối loạn protein M, đáng chú ý là đa u tủy xương và Waldenström, nồngđộ protein M huyết tương thường tăng và điều này có thể gây ra biểu hiện lâm sàng. Gạn tách huyết tươnglà một biện pháp hiệu quả điều trị trong trường hợp tăng độ quánh máu, suy thận thứ phát do tăng gammađơn dòng. Trong đó, chỉ định điều trị dự phòng hội chứng tăng độ quánh máu khi có các triệu chứng gợi ývà/hoặc khi có độ quánh huyết tương tăng tới 4-5cp, hoặc khi IgM huyết tương ≥3 g/dl, hoặc mức IgG ≥4g/dl, hoặc mức IgA ≥6 g/dl. Phương pháp kết hợp đồng thời trao đổi huyết tương (TĐHT) và lọc máu,cyclophosphamide và điều trị hỗ trợ giúp cải thiện tốt tình trạng suy thận đồng thời làm giảm số lần bệnhnhân phải nhập viện để lọc máu và TĐHT. Từ khóa: trao đổi huyết tương, bệnh lý tăng gamma đơn dòng, tăng độ quánh máuABSTRACT THERAPEUTIC PLASMA EXCHANGE IN MONOCLONAL GAMMOPATHY Nguyen Chi Thanh, Vu Duc Binh, Nguyen Lan Phuong * Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Supplement of Vol. 23 – No. 6 - 2019: 57 – 62 Monoclonal gammapathy is a condition which plasma cells produce excessively a monoclonal paraprotein.However in the protein M disorders, especially Multiple myeloma and Waldenström, the plasma protein M levelusually increases and causes the clinical characteristics. Apheresis is an effective method to prevent hyperviscosityand acquired renal failure caused by hypergammaglobuline. Preventive hyperviscosity treatment is indicatedwhenever the patients met clinical symptoms and/or the plasma viscosity increases to 4-5cp, or level of plasmaIgM ≥3 g/dl, or IgG ≥4 g/dl, or IgA ≥6 g/dl. The therapeutic combinating plasma exchange, dialysis,cyclophosphamide and supported treatments improves effectively the renal failure and reduces the time number ofhospitalization for dialysis and plasma exchange. Key words: therapeutic plasma exchange, monoclonal gammopathy, hyperviscosity syndromeĐẶTVẤNĐỀ thường tăng và điều này có thể gây ra biểu hiện lâm sàng(10). Tăng gamma đơn dòng là một tình trạng Đa u tủy xương là một bệnh lý ác tính dòngbệnh lý do các tương bào sản xuất quá mức 1 loại lympho đặc trưng bởi sự tích lũy các tương bàoparaprotein đơn dòng. Globulin miễn dịch đơn (tế bào dòng plasmo) trong tủy xương, sản xuấtdòng hoặc các mảnh globulin miễn dịch tích lũy một lượng lớn globulin đơn dòng trong huyếttrong huyết tương là gọi là M-protein. Khi nồng thanh gây tăng độ quánh máu, khi tăng sản xuấtđộ trong huyết tương của protein M thấp (1,73 µmol/ml)(2).chung là lành tính. Tuy nhiên trong một số rốiloạn protein M, đáng chú ý là đa u tủy xương và Waldenström là bệnh lý tăng IgM>3 mg/dlWaldenström, nồng độ protein M huyết tương và có sự tăng sinh lympho cũng như tế bào dòng*Đại học Y Hà Nội **Viện Huyết học - Truyền máu Trung ƯơngTác giả liên lạc: BS. Nguyễn Chí Thành ĐT: 0968460593 Email: dr.chithanhnguyen@gmail.comHội Nghị Khoa Học BV. Truyền máu Huyết học 57Tổng Quan Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số 6 * 2019tương bào trong tủy xương. Bệnh biểu hiện chủ - Hội chứng Guillain Barre.yếu với các triệu chứng tăng độ quánh huyết - Bệnh nhược cơ.tương, triệu chứng tại gan, lách và hạch to cũng - Viêm đa dây thần kinh mãn tính.thường gặp. Ngoài ra, bệnh nhân (BN) không có - Tăng độ quánh huyết tương trong các tăngbiểu hiện tổn thương xương(2). gammaglobulin đơn dòng. Điều trị bệnh lý tăng gamma đơn dòng gồm - Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối.nhiều phương pháp: ghép tế bào gốc đồng loàihoặc tự thân, hóa trị liệu, và các biện pháp điều - Hội chứng Goodpasture (trừ trường hợptrị hỗ trợ. Điều trị hỗ trợ là một phần quan trọng phụ thuộc vào lọc máu và không có xuất huyếttrong điều trị bệnh lý tăng gamma đơn dòng. phế nang lan tỏa).Gạn tách huyết tương là một biện pháp hiệu quả - Hội chứng tán huyết tăng urê huyết (khôngđiều trị trong trường hợp tăng độ quánh máu, điển hình, do tự kháng thể với yếu tố H).suy thận thứ phát do tăng gamma đơn dòng. - Bệnh Wilson, fulminant.Trao đổi huyết tương (TĐHT) là một kĩ thuật Loại II (các rối loạn mà Gạn tách được xem làgạn tách phổ biến, được xem là phương pháp liệu pháp thứ hai, điều trị độc lập hoặc kết hợpngăn ngừa bệnh thận do chuỗi nhẹ và loại bỏ với các phương thức điều trị khác) như sau:chuỗi nhẹ trong huyết tương(2,10). Hội chứng nhược cơ Lamb ...