Trường hợp hội chứng thận hư nguyên phát tại bệnh viện Nhi đồng I

Nội dung bài viết trình bày việc nghiên cứu 52 trường hợp hội chứng thận hư nguyên phát tại BV Nhi Đồng 1 từ 1990-1993 có các đặc điểm sau: + Tuổi khởi bệnh: 7,36 ± 2,20 tuổi. + Nam/nữ: 3/1. + Đáp ứng với corticoid: 86,45% (không phụ thuộc: 44,15%, phụ thuộc 42,30%). Đa số đáp ứng trong 2 tuần đầu 85,86%. Mời các bạn tham khảo!
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Trường hợp hội chứng thận hư nguyên phát tại bệnh viện Nhi đồng IY Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 7 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2003Nghieân cöùu Y hoïc52 TRÖÔØNG HÔÏP HOÄI CHÖÙNG THAÄN HÖ NGUYEÂN PHAÙTTAÏI BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG IVuõ Huy Truï *TOÙM TAÉTChuùng toâi nghieân cöùu 52 tröôøng hôïp hoäi chöùng thaän hö nguyeân phaùt taïi BV Nhi Ñoàng 1 töø 1990-1993 coùcaùc ñaëc ñieåm sau:+ Tuoåi khôûi beänh: 7,36 ± 2,20 tuoåi.+ Nam/nöõ: 3/1.+ Ñaùp öùng vôùi corticoid: 86,45% (khoâng phuï thuoäc: 44,15%, phuï thuoäc 42,30%). Ña soá ñaùp öùng trong 2tuaàn ñaàu 85,86%.SUMMARY:NEPHROTIC SYNDROME IN CHILDREN HOSPITAL NO 1 1990-1993.Vu Huy Tru * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol.7 * Supplement of No 1: 119 - 122We studied 52 nephrotic syndrome patients in Children Hospital No 1 from 1990 to 1993. The mean ageat diagnosis is 7.36 ± 2.20 years. Steroid-sensitive nephrotic syndrome: 86.45% (steroid-dependent:42.30%). Most of patients respond within in the first 2 weeks: 85.86%.MÔÛ ÑAÀU:Hoäi chöùng thaän hö laø moät trong ba beänh thaänthöôøng gaëp nhaát ôû treû em. Trung bình haøng naêmkhoa thaän beänh vieän Nhi Ñoàng I nhaän khoaûng 300em bò hoäi chöùng thaän hö töø khaép caùc tænh mieànNam vaø thaønh phoá Hoà Chí Minh.Sau ñaây chuùng toâi toång keát 52 tröôøng hôïp hoäichöùng thaän hö nguyeân phaùt taïi Nhi Ñoàng I.PHÖÔNG PHAÙP NGHIEÂN CÖÙU:Trong 4 naêm 1990 – 1993, maëc duø ôû khoa ThaänBV Nhi Ñoàng I nhaän treân 1000 em bò hoäi chöùngthaän hö nhöng chuùng toâi chæ ñöa caùc em thoaû caùcñieàu kieän sau ñaây vaøo thoáng keâ:- Tuoåi töø 0 tuoåi ñeán 15 tuoåi.- Bò hoäi chöùng thaän hö thaän hö tieân phaùt laànñaàu vaø chöa ñieàu trò corticoride hay caùc thuoác öùc cheámieãndòchkhaùc(cyclophosphamide,chlorambucil…).- Phuø.- Ñaïm nieäu 24 giôø ≥ 50 mg/kg/ngaøy.- Ñaïm maùu ≤ 5,6 g/100m.- Albumine maùu ≤ 2,5 g/100ml.- Cholesterol maùu ≥ 220 mg/100ml.- Trong tieàn söû vaø khaùm hieän taïi khoâng phaùthieän caùc nguyeân nhaân roõ reät keøm vôùi hoäi chöùngthaän hö khaùc nhö: lupus ñoû heä thoáng, Hodgkin,Henoch Schonlein …Chuùng toâi ñöa caùc em thoaû caùc ñieàu kieän treânvaøo ñieàu trò vaø theo doõi chaët cheõ trong voøng 4,5thaùng theo phaùc ñoà sau:- 4 tuaàn ñaàu: prednisone 2 mg/kg/ngaøy.- 8 tuaàn keá: prednisone 2 mg/kg caùch ngaøy.- 6 tuaàn keá: prednisone giaûm lieàu daàn, moãi tuaàngiaûm 15% ñeå cuoái tuaàn 6 baèng khoâng.Sau ñoù ñöôïc ñaùnh giaù:- Ñaùp öùng corticoid: trong voøng 8 tuaàn ñaàu beänhnhaân coù ít nhaát 3 ngaøy lieân tieáp ñaïm nieäu aâm tính.- Khaùng corticoid: sau 8 tuaàn ñieàu trò beänh nhaân* Boä moân Nhi, Tröôøng Ñaïi Hoïc Y Döôïc TP. Hoà Chí Minh.Chuyeân ñeà Nhi119Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 7 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2003vaãn coøn hoäi chöùng thaän hö.- Phuï thuoäc corticoid: trong 8 tuaàn keá vaø 6 tuaàncuoái (khi chuyeån sang caùch ngaøy hay giaûm lieàu)beänh nhaân bò taùi phaùt.KEÁT QUAÛVeà maët laâm saøng, caän laâm saøng cuûa caùc treû bòhoäi chöùng thaän hö nguyeân phaùt bò laàn ñaàu cuõngtöông töï nhö coå ñieån: phuø, tieåu ít, ñaïm nieäu taêng,ñaïm maùu giaûm, lipid maùu taêng, cholesterol taêng…Tuoåi maéc beänhTuoåi baét ñaàu maéc beänh trung bình: 7 ± 2,20tuoåi.Nam / nöõ = 38/14 # 3/1Söï ñaùp öùng ñoái vôùi corticoideTrong 52 treû bò hoäi chöùng thaän hö nguyeân phaùtbò laàn ñaàu ñöôïc ñieàu trò ñuùng vaø ñuû theo phaùc ñoà 4,5thaùng treân, chuùng toâi ghi nhaän keát quaû:Soá beänh nhaân462422652Tæ leä %88,4546,2042,3011,50100Thôøi gian caàn ñeå giaûm beänh veà maët nöôùctieåu (urinary remission):Trong soá 46 treû ñaùp öùng corticoid thôøi gian c6aønñeå coù giaûm beänh veà maët nöôùc tieåu:Tuaàn thöù11-22-33-44-8Soá beänh nhaân1524421Phaàn traêm%33,6952,178,693,262,17Ña soá 39/46 (85,86%) ñaùp öùng trong 2 tuaàn leãñaàu.BAØN LUAÄNLaâm saøng vaø caän laâm saøngVeà maët laâm saøng vaø caän laâm saøng cuûa caùc treûbò hoäi chöùng thaän hö nguyeân phaùt bò laàn ñaàu cuõngtöông töï nhö ñaõ moâ taû trong saùch giaùo khoa: phuø,120tieåu ít, ñaïm nieäu 24 giôø ≥ 50 mg/kg, lipid maùu taêng,cholesterol maùu taêng, ñaïm maùu giaûm...TuoåiTaùc giaûBV Nhi ñoàng I (1990-1993)GS. Leâ Nam Traø (2)Schlessinger vaø coäng söï (3)White vaø coäng söï (4)Marker vaø coäng söïaï(5)Tuoåi maéc beänh7,63 ± 2,20 tuoåi8,7 ± 3,566% < 5 tuoåiÑa soá < 5 tuoåi63,5% < 5 tuoåi- Tuoåi cuûa treû hoäi chöùng thaän hö nguyeân phaùt ôûBV Nhi Ñoàng I vaø vieän nhi Haø Noäi cao hôn ôû caùc taùcgiaû nöôùc ngoaøi. Ñieàu naøy coù leõ do chuùng ta thieáu soùttrong chaån ñoaùn caùc treû bò hoäi chöùng thaän hönguyeân phaùt ôû tuoåi nhoû hôn 1 tuoåi- Tuoåi cuûa treû bò hoäi chöùng thaän hö nguyeân phaùtcao hôn tuoåi maéc beänh cuûa treû bò maéc hoäi chöùngvieâm caàu thaän caáp. Theo soá lieäu cuûa GS Traø, tuoåimaéc hoäi chöùng vieâm caàu thaän caáp laø 5,8 ±2,5 tuoåi.GiôùiSöï ñaùp öùngÑaùp öùngKhoâng phuï thuoäcPhuï th ...