TỨ CHỨNG FALLOT

Tham khảo tài liệu tứ chứng fallot, y tế - sức khoẻ, y dược phục vụ nhu cầu học tập, nghiên cứu và làm việc hiệu quả
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
TỨ CHỨNG FALLOT TỨ CHỨNG FALLOTTứ chứng Fallot là bệnh tim bẩm sinh có tím hay gặp nhất, chiếm khoảng 10% cácbệnh tim bẩm sinh. Có thể chẩn đoán đợc bệnh này từ trớc khi sinh bằng siêu âmtim thai.Diễn biến tự nhiên của bệnh thờng là tím ngày càng tăng, đôi khi có cơn mệt xỉu.Chẩn đoán lâm sàng hay dựa vào các dấu hiệu tím da, tiếng thổi ở cao của hẹpđộng mạch phổi, phổi sáng và tăng gánh thất phải. Siêu âm tim thờng giúp khẳngđịnh chẩn đoán.Phẫu thuật sửa toàn bộ có kết quả tốt ở trẻ từ 6 đến 9 tháng. Phẫu thuật sửa toàn bộhoặc làm cầu nối cấp cứu trong trờng hợp có cơn xỉu, ngất do thiếu oxy. Tỷ lệ tửvong khi phẫu thuật thấp, tiên lợng tốt.Tứ chứng Fallot là bệnh tim bẩm sinh hay đi kèm với các tổn thơng ngoài tim. Cóthể có liên quan đến: hội chứng nhiễm độc rợu bào thai, hội chứng Goldenhar, hộichứng Cardiofacial, hội chứng có 3 nhiễm sắc thể 21 (thờng đi cùng với ống nhĩthất chung) và có thể có tính chất gia đình.I. Giải phẫu bệnhA. Tứ chứng Fallot gồm 4 chứng- Hẹp đờng ra của động mạch phổi (ĐMP).- Thông liên thất (TLT).- Động mạch chủ (ĐMC) lệch sang phải và “cỡi ngựa” ngay trên lỗ thông liên thất.- Phì đại thất phải.1. Trong số các chứng này thì 2 chứng quan trọng nhất là hẹp đờng ra của ĐMPvà TLT. Hẹp đờng ra ĐMP có rất nhiều th ể nhng bao giờ cũng có hẹp phần phễuĐMP. Hẹp có thể dài hay ngắn, cao hoặc thấp, khít hoặc vừa. Ngo ài ra có thể hẹpđờng ra ĐMP phối hợp với hẹp van ĐMP, hẹp trên van và các nhánh ĐMP. Có th ểhẹp vừa hoặc hoặc rất khít, thậm chí thiểu sản nhánh ĐMP. Lỗ TLT trong Fallot 4thờng rất rộng, ở bờ của cơ, ngay phía dới của cựa Wolf (loại quanh m àng chiếmkhoảng 80% các trờng hợp).2. Chính do 2 thơng tổn hẹp ĐMP và TLT này sẽ dẫn đến phì đại thất phải, dòngshunt từ phải à trái sẽ có xu hớng kéo động mạch chủ lệch sang phải và dần dầncỡi ngựa trên lỗ TLT. Mức độ lệch phải của ĐMC phụ thuộc vào 2 yếu tố: kíchthớc của ĐMC và kích thớc của lỗ thông liên thất (tỷ lệ thuận với 2 thông số n ày).B. Các thơng tổn phối hợp1. ĐMC quay phải (25% các trờng hợp).2. Hẹp ĐMP (10 - 20%).3. Thiểu sản ĐMP với nhiều tuần hoàn bàng hệ (5-10%).4. TLT phần cơ phối hợp (5 - 10%).5. Tuần hoàn bàng hệ chủ - phổi (5- 10%).6. Bất thờng ĐMV (1 - 2%) trong đó hay gặp là ĐMVLTT bắt đầu từ ĐMV phải.Đây có thể là một khó khăn cho phẫu thuật tứ chứng Fallot.II. Sinh lý bệnhA. Hẹp ĐMP ngăn cản dòng máu lên ĐMP và gây ra tiếng thổi tâm thu ở ổ vanĐMP. Tăng gánh buồng tim phải do hẹp ĐMP, tuy nhiên tổn thơng này đợc dungnạp tốt nhờ có lỗ thông liên thất rộng do đó máu sẽ đợc thoát sang đại tuần hoàn(do áp lực tâm thu buồng tim phải cân bằng với áp lực đại tuần ho àn).B. Luồng thông qua lỗ TLT sẽ liên quan đến mức độ hẹp ĐMP và sức cản của hệmạch đại tuần hoàn. Khi tắc nghẽn của đờng ra thất phải tăng lên (theo thời giansự phát triển của cơ vùng phì đại tăng) và sức cản của hệ mạch đại tuần hoàn giảm(ví dụ khi gắng sức) dòng shunt sẽ đi từ phải à trái và làm giảm bão hoà ôxy trongđại tuần hoàn. Kết quả là bệnh nhân sẽ bị tím sớm. Mức độ tím và độ giãn ĐMP tỷlệ thuận với mức độ hẹp ĐMP.III. Triệu chứng lâm sàngA. Bệnh sử: mức độ tím nhiều hay ít th ờng phụ thuộc vào mức độ hẹp động mạchphổi. Tím thờng đi kèm với giảm vận động. Tím có đặc điểm là không hằng định,tăng lên khi gắng sức hoặc khi lạnh. Cơn tím kịch phát kèm ngừng thở và ngất, cóthể dẫn đến tử vong, co giật và để lại triệu chứng thần kinh, nhng thờng hồi phục.Dấu hiệu ngồi xổm và dấu hiệu ngón tay dùi trống cũng thờng gặp trên lâm sàng.B. Khám lâm sàng1. Tiếng thổi tâm thu tống máu (do hẹp động mạch phổi): cờng độ từ 3 đến 5/6, th-ờng nghe thấy ở khoang liên sờn II - IV sát bờ trái xơng ức. Có thể nghe đợc tiếngclíc tống máu ĐMC, tiếng T2 mạnh duy nhất. Nếu T2 tách đôi, loại trừ chẩn đoánteo tịt van ĐMP. Đôi khi có thể nghe đợc thổi liên tục dới xơng đòn (do còn ốngđộng mạch), hoặc ở vùng lng (do tuần hoàn bàng hệ chủ - phổi).2. Tím nhiều ở da và niêm mạc; ngón tay dùi trống rất thờng gặp.3. Ở thể không tím: thổi tâm thu do TLT và hẹp phễu, có thể nghe đợc dọc bờ tráixơng ức và bệnh nhân không tím (dấu hiệu lâm sàng của Fallot 4 không tím giốngvới TLT shunt nhỏ).IV. Các xét nghiệm chẩn đoánA. Xquang ngực1. Bóng tim bình thờng với mỏm tim lên cao, cung giữa trái lõm, phế trờng sáng.2. 20% quai ĐMC ở bên phải khí quản.B. Điện tâm đồ: phì đại thất phải đơn thuần, phì đại 2 thất có thể gặp ở thể khôngtím.Hình 31-1. Hình phim Xquang tim phổi thẳng.C. Siêu âm Doppler tim1. TLT rộng, cao, thờng là phần quanh màng.2. ĐMC giãn rộng có hình ảnh “cỡi ngựa” lên VLT.3. Hẹp ĐMP: hẹp phễu, van ĐMP (phải đo đợc đờng kính vùng phễu, vòng van và2 nhánh ĐMP). Siêu âm Doppler kh ẳng định mức độ hẹp động mạch phổi bằngcách đo chênh áp qua phễu và van ĐMP (áp lực ĐMP thờng bình thờng).Hình 31-2. Mặt cắt trục dọc với hình ảnh thông liên ...