Tương quan giữa lâm sàng và mô bệnh học của 42 trường hợp bệnh vi mạch huyết khối trên bệnh nhân viêm thận lupus

Bệnh vi mạch huyết khối (thrombotic microangiopathy, TMA) được đặc trưng về lâm sàng là thiếu máu tán huyết vi mạch, giảm tiểu cầu và tổn thương cơ quan. TMA có thể xảy ra ở trên bệnh nhân viêm thận lupus. Bài viết trình bày mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và mô bệnh học của TMA chẩn đoán bằng lâm sàng; Tương quan giữa tổn thương mô bệnh học với lâm sàng, cận lâm sàng của TMA ở bệnh nhân viêm thận lupus.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Tương quan giữa lâm sàng và mô bệnh học của 42 trường hợp bệnh vi mạch huyết khối trên bệnh nhân viêm thận lupus Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 26 * Số 1 * 2022 TƯƠNG QUAN GIỮA LÂM SÀNG VÀ MÔ BỆNH HỌC CỦA 42 TRƯỜNG HỢP BỆNH VI MẠCH HUYẾT KHỐI TRÊN BỆNH NHÂN VIÊM THẬN LUPUS Nguyễn Ngọc Lan Anh1, Trần Thị Bích Hương2 TÓM TẮT Đặt vấn đề: Bệnh vi mạch huyết khối (thrombotic microangiopathy, TMA) được đặc trưng về lâm sàng là thiếu máu tán huyết vi mạch, giảm tiểu cầu và tổn thương cơ quan. TMA có thể xảy ra ở trên bệnh nhân viêm thận lupus. Mục tiêu: (1) Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và mô bệnh học của TMA chẩn đoán bằng lâm sàng; (2) Tương quan giữa tổn thương mô bệnh học với lâm sàng, cận lâm sàng của TMA ở bệnh nhân viêm thận lupus. Đối tượng - Phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu cắt ngang, mô tả 42 trường hợp (TH) viêm thận lupus chẩn đoán TMA trên lâm sàng. Kết quả: Từ 03/2018 đến 11/2021, chúng tôi có 42 TH viêm thận lupus chẩn đoán TMA trên lâm sàng (LS). Tuổi trung vị 28,5; nữ 83,3%. Ngoài tăng D-dimer và thiếu máu (42 TH), kiểu hình TMA trên LS nhiều nhất là phối hợp thêm 1 xét nghiệm (XN) là giảm tiểu cầu 13 TH (30,9%); phối hợp thêm 3 XN là giảm tiểu cầu, tăng LDH, mảnh vỡ hồng cầu 6 TH (14,3%); phối hợp thêm 2 XN là giảm tiểu cầu, tăng LDH 6 TH (14,3%). Có 23/42 TH (54,8%) có TMA trên mô học (mạn 17 TH, cấp 3 TH, mạn hoạt động 3 TH). Hầu hết (40/42 TH, 95,2%) là viêm thận lupus class III, IV. Không có khác biệt xét nghiệm khảo sát về thận giữa 2 nhóm có và không có TMA trên mô học. Kết luận: Tổn thương mô học của TMA thường gặp ở TH viêm thận lupus nặng có biến chứng suy thận. Cần tầm soát TMA trên LS ở những TH này để có hướng điều trị thích hợp. Từ khóa: bệnh vi mạch huyết khối, thiếu máu tán huyết vi mạch, ban xuất huyết giảm tiểu cầu kết tụ huyết khối, hội chứng tán huyết tăng uré huyết, viêm thận lupus ABSTRACT CORRELATION BETWEEN CLINICAL AND PATHOLOGICAL FEATURES OF 42 CASES OF THROMBOTIC MICROANGIOPATHY IN LUPUS NEPHRITIS Nguyen Ngoc Lan Anh, Tran Thi Bich Huong * Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Vol. 26 - No 1 - 2022: 51-59 Background: Thrombotic microangiopathy (TMA) is clinically characterized by microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia and ischemic organ injury. TMA could develop in patients with lupus nephritis. Objective: (1) To describe clinical, laboratory and histological features of clinical TMA; (2) To compare between histological features with clinical characteristics of clinical TMA in patients with lupus nephritis. Methods: A cross-sectional, 42 cases of lupus nephritis suspected of clinical TMA report. Results: From 3/2018 to 11/2021, there were 42 cases of lupus nephritis suspected of clinical TMA. Mean age 28.5; female 83.3%. Apart from elevated Ddimer and anemia (42 cases), the most common phenotype of clinical TMA was a combination of thrombocytopenia (13 cases, 30.9%); of thrombocytopenia, elevated LDH, Bộ môn Nội, Đại Học Y Dược, Tp Hồ Chí Minh 1 2Khoa Thận, Bệnh Viện Chợ Rẫy Tác giả liên lạc: BS. Nguyễn Ngọc Lan Anh ĐT: 0915513178 Email: nguyenngoclananhdr1984@ump.edu.vn Chuyên Đề Nội Khoa 51 Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 26 * Số 1 * 2022 Nghiên cứu Y học schistocytes (6 cases, 14.3%); of thrombocytopenia, elevated LDH (6 cases, 14.3%). Renal TMA was confirmed in 23/42 cases (54.8%). Of theses, chronic TMA 17 cases, acute TMA 3 cases and chronic active TMA 3 cases. Majority (40/42 cases, 95.2%) were classified as class III, IV lupus nephritis. No significant difference in renal investigations between patients with and without renal TMA. Conclusions: Renal TMA was common in severe lupus nephritis associated with declined kidney function. Screening of clinical TMA should be done in those patients for proper management. Keywords: thrombotic microangiopathy, microangiopathic hemolytic anemia, thrombotic thrombocytopenic purpura, hemolytic uremic syndrome, lupus nephritis ĐẶT VẤN ĐỀ ĐỐI TƢỢNG- PHƢƠNG PHÁP NGHIÊNCỨU Bệnh vi mạch huyết khối (thrombotic Đối tƣợng nghiên cứu microangiopathy, TMA) là một chẩn đoán mô Bệnh nhân (BN) viêm thận lupus người bệnh học, có biểu hiện lâm sàng bằng giảm trưởng thành nhập khoa Nội Thận, bệnh viện tiểu cầu, thiếu máu tán huyết vi mạch Chợ Rẫy từ 03/2018 đến 11/2021. (microangiopathic hemolytic anemia, MAHA) Tiê ...