Tỷ lệ sinh ngà bất toàn ở bệnh nhân tạo xương bất toàn

Tạo xương bất toàn là nhóm bệnh di truyền do khiếm khuyết tổng hợp collagen typ 1. Bệnh gây tổn thương xương trong đó có các bất thường về răng hàm mặt. Bài viết mô tả tình trạng sinh ngà bất toàn ở bệnh nhân tạo xương bất toàn.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Tỷ lệ sinh ngà bất toàn ở bệnh nhân tạo xương bất toàn vietnam medical journal n01 - AUGUST - 2019 TỶ LỆ SINH NGÀ BẤT TOÀN Ở BỆNH NHÂN TẠO XƯƠNG BẤT TOÀN Đặng Đình Quang*, Nguyễn Thị Thu Hương*, Vũ Chí Dũng**, Tống Minh Sơn*TÓM TẮT 23 I. ĐẶT VẤN ĐỀ Tạo xương bất toàn là nhóm bệnh di truyền do Bệnh tạo xương bất toàn (Osteogenesiskhiếm khuyết tổng hợp collagen typ 1. Bệnh gây tổn Impefecta: OI) còn gọi là bệnh xương thuỷ tinhthương xương trong đó có các bất thường về rănghàm mặt. Mục tiêu: mô tả tình trạng sinh ngà bất hay bệnh giòn xương là bệnh di truyền trội hoặctoàn ở bệnh nhân tạo xương bất toàn. Đối tượng và lặn trên nhiễm sắc thể thường do thiếu hụt tổngphương pháp: nghiên cứu một loạt ca bệnh, mô tả hợp collagen týp 1. Bệnh bao gồm nhiều thể lâmcắt ngang ở 47 bệnh nhân (29 nam, 18 nữ) tạo xương sàng và có đặc điểm di truyền khác nhau. Đặcbất toàn được chẩn đoán và điều trị tại bệnh viện Nhi điểm lâm sàng của bệnh là gãy xương tự phát,Trung Ương. Kết quả: Tỷ lệ sinh ngà bất toàn ở 47 tái phát gây biến dạng xương, lùn, bất thườngbệnh nhân tạo xương bất toàn là 29,8%. Tỷ lệ sinhngà bất toàn trên nhóm răng sữa là 27,8%. Tỷ lệ sinh về răng, giảm thính lực do bất thường các xươngngà bất toàn trên nhóm răng vĩnh viễn là 30%. Không nhỏ, củng mạc mắt màu xanh. Tỷ lệ mắc bệnhcó sự khác biệt về giới ở tỷ lệ sinh ngà bất toàn. Kết khác nhau ở mỗi nước nhưng tính chung làluận: bệnh nhân tạo xương bất toàn có tỷ lệ nhất 1/10000 trẻ đẻ sống [1].định tổn thương sinh ngà bất toàn ở cả răng sữa và Những bất thường gặp trên bệnh nhân OI rấtrăng vĩnh viễn. Chăm sóc đa chuyên khoa trong đó có đa dạng, xảy ra ở nhiều cơ quan bộ phận nhưsức khoẻ răng miệng là cần thiết đối với bệnh nhântạo xương bất toàn. tai, mắt, răng hàm mặt. Những rối loạn trên răng Từ khóa: Tạo xương bất toàn, sinh ngà bất toàn có thể gặp như sinh ngà bất toàn, thay đổi trình tự thay răng, sai lệch khớp cắn, thiếu mầm răngSUMMARY vĩnh viễn. Những bất thường này ảnh hưởng đếnPREVALENCE OF DENTINOGENESIS IMPERFECTA chức năng ăn nhai cũng như thẩm mỹ của bệnhIN PATIENTS WITH OSTEOGENESIS IMPERFECTA nhân. Trên thế giới nghiên cứu các bất thường Osteogenesis imperfecta is a group of genetic răng miệng trên bệnh nhân OI đã được tiếndiseases causes by synthesis defects of collagen type hành bởi một số tác giả và ghi nhận sinh ngà bất1 and characterized by fractures with minimal orabsent trauma, variable dentinogenesis imperfecta toàn là tổn thương thường gặp. Tại Việt Nam(DI), and, in adult years, hearing loss. Objectives: to hiện chưa có bất cứ nghiên cứu nào về tổndescribe dentinogenesis imperfecta in patients with thương răng miệng trên những bệnh nhân mắcosteogenesis imperfect. Patients and methods: this is tạo xương bất toàn. Do vậy, nghiên cứu nàya case series study, cross – sectional study in 47 cases được tiến hành với mục tiêu: mô tả tình trạng(male: 29; female: 18) with osteogenesis imperfecta, sinh ngà bất toàn trên bệnh nhân tạo xương bấtwho were diagnosed and managed at the VietnamNational Children’s Hospital. Results: the prevalence toàn tại Bệnh viện Nhi Trung Ương.of dentinogenesis imperfectaamong 47 patients withosteogeneis imperfecta was 29.8%. The prevalence of II. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨUdentinogenesis imperfectain the deciduous dentition 1. Đối tượng nghiên cứu. Bệnh nhân đượcwas 27,8%. The prevalence of dentinogenesis chẩn đoán tạo xương bất toàn, điều trị nội trú vàimperfecta in the permanent dentition was 30%. ngoại trú tại khoa Nội tiết - Chuyển hoá - DiThere was nodifference in prevalence of truyền, Bệnh viện Nhi Trung ương.dentinogenesis imperfect between two genders.Conclusions: denstinogenesis imperfecta was - Tiêu chuẩn lựa chọn: bệnh nhân đượcdetected in deciduous dentition as well as permanent chẩn đoán bệnh tạo xương bất toàn tại bệnhdentition of patients with osteogenesis imperfect. viện Nhi Trung Ương đồng ý tham gia nghiênMultidisciplinary care including dental care is needed cứu. Tiêu chuẩn chẩn đoán bao gồm: tiền sử giafor patients with osteogenesis imperfect. đình, các biểu hiện lâm sàng gẫy và biế ...