U biểu mô nội tủy thần kinh trung ương: Báo cáo một trường hợp u não ác tính hiếm gặp ở trẻ em

Bài viết báo cáo một trường hợp em bé 48 tháng tuổi có 1 khối u ở thùy thái dương, não thất bên và não thất ba trái, đã phẫu thuật cắt toàn bộ khối u, được chẩn đoán là u biểu mô nội tủy tại bệnh viện Chợ Rẫy.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
U biểu mô nội tủy thần kinh trung ương: Báo cáo một trường hợp u não ác tính hiếm gặp ở trẻ em TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 497 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2020 U BIỂU MÔ NỘI TỦY THẦN KINH TRUNG ƯƠNG: BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP U NÃO ÁC TÍNH HIẾM GẶP Ở TRẺ EM Nguyễn Phan Xuân Trường*, Phạm Quang Thông*, Hoàng Văn Thịnh*, Nguyễn Bùi Ngọc Diệp*TÓM TẮT 33 Từ khóa: U biểu mô nội tủy ở thần kinh trung Tổng quan: U biểu mô nội tủy ở thần kinh ương, u phôi, u phôi với đặc điểm mô học hoatrung ương là một u phôi hiếm, có độ ác cao, hồng nhiều lớp (ETMR)thường thấy ở trẻ em và có tiên lượng xấu. Báo cáo ca bệnh: Bệnh nhân nam, 48 tháng SUMMARYtuổi. Bệnh nhân nhập viện vì ngủ nhiều kèm nôn CNS MEDULLOEPITHELIOMA: Aói trên 3 lần, không sốt trong 2 ngày. Khám lúc RARE AGGRESSIVE BRAIN TUMORnhập viện, bệnh nhân ngủ gà, lơ mơ, thang điểm IN CHILD – A CASE REPORThôn mê Glasgow E3V2M5, đồng tử 2 bên không Overview: Medulloepithelioma of the centralđều (bên phải 3 mm, bên trái 5 mm), có phản xạ nervous system is a rare primitiveánh sáng yếu bên trái, yếu ½ người bên phải. neuroectodermal tumor of the central nervousHình ảnh CT scan có khối tổn thương choán chỗ system, usually developing in childhood.vùng thái dương, não thất bên và não thất ba trái, Case report:kích thước 4x8x6 cm, có vôi hóa, phù não xung Forty-eight month-old male patient wasquanh, đường giữa lệch phải. Bệnh nhân được hospitalized because of heavy sleep withphẫu thuật bằng phương pháp mở nắp sọ, lấy vomiting. On examination, patient wastoàn bộ khối u. Hình ảnh mô bệnh học và hóa mô drowsiness with Glasgow Coma Scale E3V2M5,miễn dịch phù hợp u biểu mô nội tủy (Vimentin, uneven bilateral pupils (right: 3 mm, left: 5 mm)CK dương tính, EMA, GFAP, Synaptophysin âm with weak light reflection of the left eye andtính, Ki67 khoảng 60%). Bệnh nhân được theo weak in the right side. CT-scan showed a leftdõi trong 23 ngày sau mổ, và được chuyển đến temporal, lateral-third ventricle mass with sizechăm sóc ở bệnh viện tuyến tỉnh trong tình trạng 4x8x6 cm calcification, edema, midline deviationổn, không có xạ trị, hóa trị trong thời gian này. to right. The patient was operated by removing Kết luận: U biểu mô nội tủy thần kinh trung the entire tumor. Histopathology andương là u ác tính và không biệt hóa nhất của immunohistochemistry were consistented withPNET, thường là ở quanh não thất. Tiên lượng medulloepithelioma (positive with Vimentin,bệnh có thể tốt hơn nếu có thể phẫu thuật cắt bỏ CK, negative with EMA, GFAP, Synaptophysin,hoàn toàn và kèm xạ trị. Ki67 about 60%). The patient was followed for 23 days after surgery, and was transferred to the*Bệnh viện Chợ Rẫy local hospital in good condition without anyChịu trách nhiệm chính: Nguyễn Phan Xuân Trường radio - chemotherapy during this time.Email: truongxuan100492@gmail.com Conclusion: The medulloepithelioma of theNgày nhận bài: 11.10.2020 central nervous system is the mostNgày phản biện khoa học: 23.10.2020 undifferentiated and malignant of PNET, usuallyNgày duyệt bài: 27.10.2020 265 HỘI THẢO KHOA HỌC GIẢI PHẪU BỆNH – TẾ BÀO BỆNH HỌC VIỆT NAM LẦN THỨ IXin periventricular. The prognosis may be better if nhân ngủ gà, lơ mơ, đánh giá thang điểm hônwe can make a complete surgical resection and mê Glasgow E3V2M5, đồng tử 2 bên khôngradiotherapy. đều (bên phải 3 mm, bên trái 5 mm), có phản Keywords: medulloepithelioma CNS, xạ ánh sáng yếu bên trái, yếu ½ người bênembryonic tumor, embryonal tumor with phải, cổ mềm, bụng mềm, dấu hiệu sinh tồnmultilayered rosettes trong giới hạn bình thường. Kết quả xét nghiệm máu và sinh hóa tại thời điểm nhậpTỔNG QUAN viện có bạch cầu tăng (11,1 G/L), neutrophil U biểu mô nội tủy ở thần kinh trung ương ưu thế (80 %). Hình ảnh CT scan có khối tổnlà một u phôi hiếm với tỉ lệ khoảng 1 trường thương choán chỗ vùng thái dương, não thấthợp mắc bệnh trên 450000-1000000 người, bên và não thất ba trái, kích thước 4x8x6 cm,có độ ác cao, thường thấy ở trẻ em với tỷ lệ có vôi ...