U HẠT VÀNG TUỔI TRẺ (Juvenile Xanthogranuloma)

U hạt vàng tuổi trẻ là bệnh chủ yếu xuất hiện ở trẻ nhũ nhi và trẻ em, thường không triệu chứng cơ năng, tự lành, lành tính, đặc trưng bởi những sẩn và nốt vị trí ở da, mắt, nội tạng màu đỏ đến vàng gồm các mô bào (histiocytic). Bệnh là dạng thường gặp nhất của non–Langerhans cell histiocytosis. Adamson mô tả lần đầu tiên u hạt vàng tuổi trẻ trong y văn tiếng Anh vào năm 1905. Đó là một trẻ có nhiều sẩn màu vàng trắng trong 2 tuần đầu tiên của cuộc đời....
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
U HẠT VÀNG TUỔI TRẺ (Juvenile Xanthogranuloma) U HẠT VÀNG TUỔI TRẺ (Juvenile Xanthogranuloma) U hạt vàng tuổi trẻ là bệnh chủ yếu xuất hiện ở trẻ nhũ nhi và trẻ em,thường không triệu chứng cơ năng, tự lành, lành tính, đặc trưng bởi những sẩn vànốt vị trí ở da, mắt, nội tạng màu đỏ đến vàng gồm các mô bào (histiocytic). Bệnhlà dạng thường gặp nhất của non–Langerhans cell histiocytosis. Adamson mô tả lần đầu tiên u hạt vàng tuổi trẻ trong y văn tiếng Anh vàonăm 1905. Đó là một trẻ có nhiều sẩn màu vàng trắng trong 2 tuần đầu tiên củacuộc đời. Ông đặt tên là u vàng bẩm sinh. Năm 1912, McDonagh đã xem xét lại ca bệnh đầu tiên và đặt tên lại lànevoxanthoendothelioma. Năm 1954, Helwig và Hackney đặt tên là u hạt vàngtuổi trẻ (juvenile xanthogranuloma). Laurb và Lain lần đầu tiên ghi nhận u hạtvàng tuổi trẻ với tổn thương nội tạng vào năm 1937. Blank và cộng sự lần đầu tiênmô tả tổn thương mắt vào năm 1949. Dịch tễ học Chủng tộc: bệnh xuất hiện ở người da trắng nhiều hơn gấp 10 lần ở ngườiMỹ gốc Phi. Giới: ở trẻ em, u hạt vàng tuổi trẻ gặp nhiều hơn ở nam (tỷ lệ 1,4/1). Ởngười lớn, tỷ lệ này ngang nhau. Thể tổn thương da nhiều gặp chủ yếu ở nam (tỷlệ 12/1). Tuổi: khoảng 35% trường hợp u hạt vàng tuổi trẻ xuất hiện lúc sinh,khoảng 71% xuất hiện trong năm đầu tiên. Tuổi khởi phát trung bình là 22 tháng.Khoảng 10% trường họp biểu hiện ở người lớn. Nguyên nhân: Lâm sàng Vị trí tổn thương ở da: ở bất kỳ vị trí nào; thường gặp ở đầu, cổ, sau đó làthân người, tay, chân. Hiếm khi tổn thương xuất hiện ở niêm mạc, bàn tay, bànchân. Tổn thương da có hai dạng: sẩn và nốt. Dạng sẩn gồm nhiều sẩn chắc, mịn,kích thước 2-5mm, màu đỏ đến nâu, sau đó nhanh chóng chuyển thành màu vàng.Dạng nốt ít gặp hơn, gồm những nốt đàn hồi, trong mờ, kích thước 0,5-2cm, màuđỏ đến vàng, giãn mạch, theo thời gian nốt sẽ chuyển thành màu vàng đến nâu. Uhạt vàng tuổi trẻ khổng lồ (Giant JXG) gồm những nốt, khối lớn hơn 2cm (khốilớn nhất được ghi nhận có kích thước 10x5cm). Thể hỗn hợp (cả tổn thương sẩnvà nốt) hiếm gặp. Tổn thương các bộ phận khác thương hiếm gặp (3,9%) và thường gặp nhấtở vùng mắt và vùng quanh mắt; sau đó là tổn thương ở phổi, gan; hiếm gặp hơn ởtuyến thượng thận, ruột thừa, xương, tuỷ xương, hệ thần kinh trung ương, thận, cơtim, màng ngoài tim, tiểu tràng, đại tràng, lách. Dát cà phê xuất hiện ở 20% bệnh nhân u hạt vàng tuổi trẻ thể sẩn. Triệu chứng cơ năng: thương không có. Cận lâm sàng Mô bệnh học: Điều trị Giải thích cho gia đình bệnh nhân yên tâm vì những tổn thương da thườngtự giới hạn. Tổn thương mắt và hệ thống có thể đáp ứng với corticoid và xạ trị.Một vài trường hợp đòi hỏi phải đa hóa trị liệu. Phẫu thuật những tổn thương da (khi ảnh hưởng về thẩm mỹ), mắt, hệthống.