U lympho T dạng viêm mô mỡ dưới da kèm hội chứng thực bào máu: Báo cáo ca bệnh hiếm gặp

U lympho T dạng viêm mô mỡ dưới da (Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma, SPTLP) là bệnh lý u lympho T nguyên phát tại da có biểu hiện lâm sàng giống viêm mô mỡ dưới da, đặc trưng bởi nhiều mảng hoặc nốt ban đỏ dưới da, thường xuất hiện ở các chi và thân mình. Bài viết báo cáo ca bệnh u lympho T dạng viêm mô mỡ dưới da kèm hội chứng thực bào máu.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
U lympho T dạng viêm mô mỡ dưới da kèm hội chứng thực bào máu: Báo cáo ca bệnh hiếm gặp HỘI THẢO UNG THƯ VIỆT PHÁP LẦN THỨ 4 – KỶ NGUYÊN MỚI TRONG CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ UNG THƯ U LYMPHO T DẠNG VIÊM MÔ MỠ DƯỚI DA KÈM HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁU: BÁO CÁO CA BỆNH HIẾM GẶP Nguyễn Khắc Tuyến1, Từ Thị Thảo Vy1, Trần Viết Hiếu1, Lê Xuân Thắng1, Lê Thị Linh2 TÓM TẮT 50 Từ khóa: U lympho T dạng viêm mô mỡ U lympho T dạng viêm mô mỡ dưới da dưới da, hội chứng thực bào máu (Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma, SPTLP) là bệnh lý u lympho T SUMMARY nguyên phát tại da có biểu hiện lâm sàng giống SUBCUTANEOUS PANNICULITIS- viêm mô mỡ dưới da, đặc trưng bởi nhiều mảng LIKE T-CELL LYMPHOMA WITH hoặc nốt ban đỏ dưới da, thường xuất hiện ở các HEMOPHAGOCYTIC chi và thân mình. SPTLP gặp ở nữ giới nhiều LYMPHOHISTIOCYTOSIS: A RARE hơn nam giới, có thể gặp ở trẻ em và người lớn CASE REPORT với độ tuổi trung bình là 30 tuổi. Chẩn đoán Subcutaneous panniculitis-like T-cell SPTLP vẫn là một thách thức, chủ yếu dựa vào lymphoma (SPTLP) is a primary cutaneous T- sinh thiết da với sự bộc lộ của các dấu ấn hóa mô lymphoma that mimics panniculitis, miễn dịch dòng tế bào lympho T gây độc. Điều characterized by erythematous subcutaneous trị SPTLP chưa thống nhất. Corticoid có thể là plaques and nodules, usually occurring on điều trị chính ban đầu mang lại hiệu quả đối với extremities and trunk. SPTLP is more common in nhiều bệnh nhân (BN) nhưng hầu hết BN cần hóa women than in men, and can occur in children trị khi bệnh đáp ứng kém hoặc tái phát. SPTLP and adults with a mean age of 30 years. The thường tiến triển chậm, tuy nhiên khoảng 20% diagnosis of SPTLP is challenging, mainly based BN có hội chứng thực bào máu on skin biopsy with the expression of cytotoxic (Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, HLH) T-cell lineage immunohistochemical markers. thường tiên lượng xấu. Chúng tôi báo cáo trường Treatment of SPTLP is inconsistent. hợp một BN nam trẻ tuổi đến khám và điều trị tại Corticosteroids can be the main treatment to be Bệnh viện Quân y 175 với tình trạng sốt kéo dài, effective for many patients, but most patients tổn thương da nhiều vị trí kèm HLH, diễn biến need chemotherapy when the disease responds xấu và tử vong, được sinh thiết da chẩn đoán giải poorly or recurs. SPTLP usually progresses phẫu bệnh phù hợp SPTLP. slowly, however, about 20% of patients with hemophagocytic lymphohistiocytosis which is less responsive to treatment and has a very poor 1 Bệnh viện Quân Y 175 prognosis. We report a case of a young male 2 Bệnh viện Đa khoa Tâm Anh TP.HCM patient who came for examination and treatment Chịu trách nhiệm chính: Nguyễn Khắc Tuyến at Military Hospital 175 with persistent fever, Email: khactuyenqy@gmail.com multiple skin lesions and hemophagocytic Ngày nhận bài: 31.07.2023 lymphohistiocytosis. The patient had a skin Ngày phản biện khoa học: 25.09.2023 lesion biopsy with suitable pathological Ngày duyệt bài: 28.09.2023 360 TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 531 - THÁNG 10 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2023 diagnosis of SPTLP. The patient's condition medrol, duy trì thuốc thoa. 3 tuần trước vào deteriorated and died. viện, BN có sốt cao liên tục 38 oC - 39oC, Keywords: Subcutaneous panniculitis-like mảng da tăng sắc tố nâu sậm vùng ngực, thắt T-cell lymphoma, hemophagocytic lưng hông, không xơ cứng, nhạy cảm đau tại lymphohistiocytosis. tổn thương da, đau nhức cổ chân hai bên khi đi lại nhiều chuyển đến Bệnh viện Quân y I. TỔNG QUAN 175 khám và điều trị. Một số kết quả xét U lympho T dạng viêm mô mỡ dưới da là nghiệm nổi bật như sau: một dạng u lympho tế bào T nguyên phát + WBC: 0.5 G/L; NEU: 0.2 G/L, RBC: hiếm gặp, biểu hiện liên quan đến viêm mô 2.57 T/L, PLT: 57 G/L; mỡ dưới da1. Theo phân loại các u dạng + TQ: không đông, TCK: 48.8 Giây, lympho của Tổ chức Y Tế Thế Giới (WHO) Fibrinogen: 0.62 G/L; năm 2016 và theo phân loại của Tổ chức + GOT:623 U/L; GPT: 296 U/L; Nghiên cứu, Phân loại và Điều trị Ung thư Bilirubin TP/TT: 208/21 ...