U tế bào tròn nhỏ sinh xơ: Ca lâm sàng và hồi cứu y văn

U tế bào tròn nhỏ sinh xơ là một loại u trung mô ác tính hiếm gặp bao gồm các tế bào tròn nhỏ với mô đệm xơ nổi bật. U thường thấy ở nam giới trẻ tuổi; hầu hết vị trí trong ổ bụng. Sự bộc lộ hóa mô miễn dịch của u tế bào tròn nhỏ sinh xơ rất đặc biệt, các tế bào bộc lộ với các dấu ấn của biểu mô, cơ và thần kinh.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
U tế bào tròn nhỏ sinh xơ: Ca lâm sàng và hồi cứu y văn HỘI THẢO KHOA HỌC GIẢI PHẪU BỆNH – TẾ BÀO BỆNH HỌC VIỆT NAM LẦN THỨ 10 U TẾ BÀO TRÒN NHỎ SINH XƠ: CA LÂM SÀNG VÀ HỒI CỨU Y VĂN Nguyễn Đình Thạch1, Tạ Văn Tờ1 TÓM TẮT 11 SUMMARY Giới thiệu: U tế bào tròn nhỏ sinh xơ là một DESMOPLASTIC SMALL ROUND loại u trung mô ác tính hiếm gặp bao gồm các tế CELL TUMOR: A CASE REPORT AND bào tròn nhỏ với mô đệm xơ nổi bật. U thường REVIEW OF THE LITERATURE thấy ở nam giới trẻ tuổi; hầu hết vị trí trong ổ Background: Desmoplastic small round cell bụng. Sự bộc lộ hóa mô miễn dịch của u tế bào tumor (DSRCT) is a rare malignant tròn nhỏ sinh xơ rất đặc biệt, các tế bào bộc lộ mesenchymal neoplasm composed of small với các dấu ấn của biểu mô, cơ và thần kinh. round cells associated with prominent stromal Ca lâm sàng: Trường hợp nam giới 29 tuổi desmoplasia. The tumors commonly found in nhập viện vì đau bụng âm ỉ nhiều ngày. Chẩn young men; most occurs in the abdominal cavity. đoán hình ảnh cho thấy khối u sau phúc mạc kích Immunohistochemistry of DSRCT shows a thước 150x90mm. Bệnh nhân đã được phẫu thuật distinctive and complex pattern, expressing with cắt khối u. Đặc điểm vi thể của khối u bao gồm epithelial, muscular, and neural markers. các tế bào xanh tròn nhỏ với rất ít mô đệm xơ. Case presentation: A 29-year-old male was Hóa mô miễn dịch, các tế bào khối u dương tính admitted hospital because of mild chronic với CK, EMA, Desmin, WT1, Chromogranin và abdominal pain. MRI showed a retroperitoneal CD56, âm tính với Synaptophysin, Myogenin, tumor measuring 150x90mm. The patient was MyoD1. Chẩn đoán cuối cùng là u tế bào tròn underwent tumor resection. Microscopically, the nhỏ sinh xơ. tumor compose of small round cells with Kết luận: U tế bào tròn nhỏ sinh xơ là một unremarkable desmoplastic stromal. The tumor bệnh lý ác tính mô mềm hiếm gặp và chủ yếu cells possitive for CK, EMA, Desmin, WT1, xảy ra ở nam giới trẻ tuổi. Đa số các khối u, đặc Chromogranin and CD56, negative for biệt là trong sinh thiết lõi kim và sinh thiết nhỏ, Synaptophysin, Myogenin, MyoD1. The final cần hóa mô miễn dịch để chẩn đoán. Các tế bào u diagnosis was DSRCT. đồng bộc lộ với các dấu ấn hóa mô miễn dịch của Conclusion: DSRCT refers to a rare and biểu mô, thần kinh và cơ. aggressive soft tissue malignancy that Từ khóa: U tế bào tròn nhỏ sinh xơ, chẩn predominantly occurs in a young male đoán. population. Vast of majority tumors, especially in needle core biopsy and small biopsy, need immunohistochemischy to diagnose. Tumor cells co-expressed with immunohistochemical markers 1 Bệnh viện K of epithelium, neural, and muscle. Chịu trách nhiệm chính: Nguyễn Đình Thạch Keywords: Desmoplastic small round cell Email: dinhthach.hmu@gmail.com tumor; diagnosis. Ngày nhận bài: 02.10.2022 Ngày phản biện: 09.11.2022 Ngày duyệt bài: 11.11.2022 80 TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 521 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2022 I. GIỚI THIỆU tiêm đối quang từ, nghi ngờ u mô đệm dạ U tế bào tròn nhỏ sinh xơ là một loại ung dày ruột. Khám toàn thân bệnh nhân không thư trung mô ác tính hiếm gặp bao gồm các có hạch ngoại vi, không phát hiện khối u ở tế bào tròn nhỏ với mô đệm xơ nổi bật. Khối các cơ quan khác. Bệnh nhân được phẫu u có đặc điểm hình thái rất đa dạng, đồng thuật cắt toàn bộ u. Đại thể khối u kích thước thời rất dễ nhầm với các khối u có hình thái 150x90mm bờ thùy múi, ranh giới rõ diện cắt tương tự như u lympho, sarcoma cơ vân, u qua trắng đục mềm xen lẫn vùng hoại tử. nguyên bào thần kinh… Một trong những Đặc điểm vi thể: mô u có mật độ tế bào đặc điểm nổi bật và có thể dùng để phân biệt cao, sắp xếp đứng thành đám sắp xếp quanh với các khối u khác là mô đệm xơ. Tuy mạch máu hoặc rải rác. Các tế bào u xen lẫn nhiên, không phải trường hợp nào đặc điểm rất ít mô đệm xơ, tế bào u có nhân lớn tăng này cũng dễ thấy. Trong những trường hợp sắc, màng nhân méo mó, hạt nhân nhỏ, một mô đệm xơ ít hoặc khó quan sát việc chẩn số nhân có khía, mật độ nhân chia cao, có đoán gặp thử thách rất lớn, cần ...