VIÊM CẦU THẬN DO LẮNG ĐỌNG IgAI

Tham khảo tài liệu viêm cầu thận do lắng đọng igai, y tế - sức khoẻ, y dược phục vụ nhu cầu học tập, nghiên cứu và làm việc hiệu quả
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
VIÊM CẦU THẬN DO LẮNG ĐỌNG IgAI VIÊM CẦU THẬN DO LẮNG ĐỌNG IgAI. ĐẠI CƯƠNG Bệnh cầu thận do lắng đọng IgA đã trở thành một trong những bệnh thường gặptrong vòng 3 thập kỷ gần đây ở các nước phát triển, bệnh này thay thế vị trí củaviêm cầu thận cấp sau nhiễm khuẩn trước đây. Đó là bệnh của người lớn cũng nhưcủa trẻ em. Với thể đơn thuần được gọi là bệnh Berger. Có lẽ nhờ các xét nghiệmmiễn dịch và sinh thiết thận với kính hiển vi quang học, kính hiển vi miễn dịchhuỳnh quang và kính hiển vi điện tử bệnh này được phát hiện nhiều hơn. Bệnh gặpnhiều ở các nước châu Á, Nhật, Singapore rồi đến châu Âu, Bắc Mỹ, Anh v à namnhiều hơn nữ. Trong khuôn khổ chung các bệnh thận IgA, các bệnh khác có thể phối hợp vớisự có mặt của IgA trong cầu thận: Lupus, viêm gan, nhiễm HIV. Về cơ chế bệnh sinh, chưa được biết rõ hoàn toàn. Có tác giả nêu lên hiện tượngtăng tổng hợp IgA1 trong tủy và trong tổ chức lympho tiêu hóa gây ra bởi sự kíchthích của virus hoặc do các kháng nguyên. Sự kích thích này được hỗ trợ với sựtăng tính thấm của ruột làm cho các kháng nguyên đi qua nhiều hơn. Thêm đó, gầnđây các nghiên cứu thấy rằng có tình trạng bất thường của chuyển hóa đ ường củaphân tử IgA1 làm giảm mức lọc của nó. Các IgA1 bất thường này ngưng kết vớinhững kháng nguyên khác nhau tạo nên những phức hợp miễn dịch lưu hành màđích là tế bào gian mạch của cầu thận. Sự kích thích này tạo nên nhiều biến cốtrong đó có sự cấu thành nội sinh của các yếu tố phát triển, sự tổng hợp chất keovà phản ứng tăng sinh. Người ta cũng giải thích vai trò cơ địa miễn dịch do cuối những năm 1970 pháthiện một số nhóm HLA-B53 và DR4 ở bệnh nhân bị viêm cầu thận IgA. Đã có vàitrường hợp thông báo bệnh có tính chất gia đình.II. TRIỆU CHỨNG1. Lâm sàng: Phần lớn các trường hợp không có các triệu chứng rầm rộ. Triệu chứng khá đặchiệu ở nam thanh niên và thiếu nhi với các đợt đái máu xảy ra trong hay sau nhữngđợt nhiễm khuẩn không đặc hiệu đường hô hấp trên. Số trường hợp bị phù và tănghuyết áp không nhiều. Một số tr ường hợp kèm theo ban xuất huyết thể thấp khớp(các chấm xuất huyết ở cẳng chân, đau khớp, đau bụng).2. Xét nghiệm:- Nước tiểu: . Protein dương tính với nồng độ trung bình (1-2 g/l) kéo dài hoặc từng đợt. . Hồng cầu +++ kéo dài.- Máu: Nhiều tác giả cho rằng không có test sinh học đặc hiệu trong viêm cầu thậnIgA. Tuy nhiên thường gặp tăng IgA huyết thanh với một hiệu giá cao trên 350mg/dl ở người lớn.Ít thấy đầy đủ các xét nghiệm của hội chứng thận hư trong viêm cầu thận IgA.Urê, creatinin máu và mức lọc cầu thận thay đổi khi suy thận.3. Mô bệnh học: Quan sát cầu thận trên tiêu bản sinh thiết thận là phương pháp chẩn đoán duynhất của viêm cầu thận IgA. Trên kính hiển vi quang học thấy tăng sinh tế bào ở gian mạch đơn thuần hoặcphối hợp với tăng sinh tế bào nội mạch, viêm cầu thận ổ, viêm cầu thận tăng sinhmàng typ I. Trên kính hiển vi huỳnh quang với nhuộm kết hợp với kháng thể hoặc kháng thểliên kết thấy tổn thương lắng đọng IgA lan tỏa xuất hiện chủ yếu ở khoảng gianmạch. Có thể kèm thêm lắng đọng C3 và C5b9. Trên kính hiển vi điện tử thấy lắng đọng điện tử đậm độ cao chủ yếu ở khoanggian mạch áp vào màng đáy cầu thận.III. TIÊN LƯỢNG Dựa vào tổn thương ở cầu thận, tổ chức kẽ và mạch máu trong tiêu bản sinh thiếtđể tiên lượng bệnh. Người ta phân chia 4 nhóm:1. Nhóm có tiên lượng tốt, hầu như không có khả năng phải lọc máu. Trên tiêu bảnthấy tăng sinh nhẹ tế bào gian mạch và tăng sinh mô đệm. Không thấy xơ hóa tiểucầu thận hoặc thay đổi ở khoảng kẽ, ống thận hoặc mạch máu thận.2. Nhóm có tiên lượng tương đối tốt, khả năng phải lọc máu thấp. Trên tiêu bảnthấy tăng sinh nhẹ tế bào gian mạch và tăng sinh mô đệm. Cầu thận xơ hóa, cầuthận hình liềm hoặc dính vào bao Bowman chiếm dưới 10% số cầu thận sinh thiết.3. Nhóm có tiên lượng xấu, khả năng phải lọc máu trong vòng 5-20 năm. Trên tiêubản thấy tăng sinh mức độ trung bình và lan tỏa các tế bào gian mạch và tăng sinhmô đệm. Xơ hóa cầu thận, cầu thận hình liềm hoặc dính vào bao Bowman chiếmkhoảng 10-30% số cầu thận sinh thiết. Xâm nhập tế bào mức độ nhẹ tại khoang kẽ.Teo ống thận mức độ nhẹ. Xơ hóa mạch máu mức độ nhẹ.4. Nhóm có tiên lượng rất xấu, khả năng phải lọc máu cao trong vòng 5 năm. Vềmô bệnh học thấy tăng sinh mức độ nặng là lan tỏa các tế bào gian mạch và tăngsinh mô đệm. Xơ hóa tiểu cầu thận, cầu thận hình liềm hoặc dính vào baoBowman chiếm trên 30% số cầu thận sinh thiết. Một số cầu thận phì đại để bù trừ.Tỷ lệ xơ hóa là yếu tố quan trọng nhất để đánh giá tiên lượng. Xâm nhập tế bàoviêm ở tổ chức kẽ. Teo ống thận. Thành của một số tiểu động mạch thận tăng sinhhoặc thoái hóa.IV. ĐIỀU TRỊ Tùy theo giai đoạn bệnh và tốt nhất là dựa vào kết quả sinh thiết, phân nhóm tiênlượng bệnh để chọn các phương pháp điều trị thích hợp.1. Phòng với kháng nguyên:- Kháng sinh.- Cắt amygdal. ...