VIÊM CẦU THẬN MẠN TÍNH (Chronic glomerulonephritis) – 1

Viêm cầu thân mạn tính là một quá trình tổn thương thực thể xảy ra ở tất cả các cầu thân của hai thân; bao gồm các tình trạng tăng sinh, phù nề, xuất tiết và hoại tử hyalin, xơ hoá một phần hoặc toàn bộ cầu thân. Bệnh tiến triển mạn tính qua nhiều tháng, nhiều năm dẫn đến xơ teo cả 2 thân. Biểu hiện lâm sàng của bệnh đa dạng, triệu chứng thường gặp là: phù, protein niệu, hồng cầu niệu, tăng huyết áp. Bệnh diễn biến thành từng đợt, sau 10-15 năm thì sẽ xuất...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
VIÊM CẦU THẬN MẠN TÍNH (Chronic glomerulonephritis) – 1 VIÊM CẦU THẬN MẠN TÍNH (Chronic glomerulonephritis) – 11. Định nghĩa và khái niệm.Viêm cầu thân mạn tính là một quá trình tổn thương thực thể xảy ra ở tất cả cáccầu thân của hai thân; bao gồm các tình trạng tăng sinh, phù nề, xuất tiết và hoại tửh yalin, xơ hoá một phần hoặc toàn bộ cầu thân. Bệnh tiến triển mạn tính qua nhiềutháng, nhiều năm dẫn đến xơ teo cả 2 thân.Biểu hiện lâm sàng của bệnh đa dạng, triệu chứng thường gặp là: phù, proteinniệu, hồng cầu niệu, tăng huyết áp. Bệnh diễn biến th ành từng đợt, sau 10-15 nămthì sẽ xuất hiện suy thân mạn tính không hồi phục.Ngày nay, người ta cho rằng viêm cầu thân mạn là một hội chứng-hội chứng viêmcầu thân mạn tính (HCVCTM). HCVCTM tính có thể gặp trong nhiều thể tổnthương mô bệnh học khác nhau. Một thể tổn thương mô bệnh học diễn biến lâmsàng khái quát như sau:Các thể tổn thương mô bệnh học như viêm cầu thân tăng sinh gian mạch, viêm cầuthân màng, viêm cầu thân màng tăng sinh, xơ hoá cầu thân ổ, viêm cầu thân tăngsinh ngoài mao mạch đều có thể diễn biến khái quát như trên. Nhưng tỷ lệ giữa cáchội chứng lâm sàng thì khác nhau. Có những thể tổn thương mô bệnh học biểuhiện lâm sàng chủ yếu là hội chứng thân hư, nhưng thể khác lại biểu hiện bằngprotein niệu và hồng cầu niệu mà không có triệu chứng lâm sàng.Bệnh lý cầu thân mạn tính gồm có 4 hình thái lâm sàng:- Hội chứng viêm cầu thân cấp (HCVCTC).- Hội chứng viêm cầu thân mạn (HCVCTM).- Hội chứng thân hư (HCTH).- Biến đổi không bình thường ở nước tiểu (protein niệu, hồng cầu niệu không cótriệu chứng lâm sàng).4 hình thái lâm sàng trên biến đổi luân phiên trong quá trình tiến triển của bệnh,kéo dài hàng tháng, hàng năm và hậu quả cuối cùng là suy thân mạn tính.Tuy nhiên, ngày nay người ta vẫn dùng danh pháp viêm cầu thân mạn tính theomột nếp quen từ lâu nay.2. Căn nguyên của viêm cầu thân mạn tính.2.1. Viêm cầu thân mạn tính không rõ căn nguyên:2.1.1. Viêm cầu thân tăng sinh gian mạch:Đặc điểm của bệnh viêm cầu thân tăng sinh gian mạch là tăng sinh tế bào gianmạch, tăng sinh tế bào nội mô mạch máu, tăng sinh tổ chức gian mạch. Miễn dịchhu ỳnh quang (+) với IgM, IgG, IgA và bổ thể. Các ổ lắng đọng nằm trong khoảnggian mạch. Nhưng cũng có trường hợp miễn dịch huỳnh quang (-). Ngày nay,người ta thấy viêm cầu thân tăng sinh gian mạch ph ần lớn là bệnh lý cầu thân doIgA, còn gọi là bệnh Berger, được mô tả năm 1968. Chỉ 10% viêm cầu thân tăngsinh gian mạch biểu hiện bằng hội chứng thân hư; số khác biểu hiện lâm sàngthường gặp là hội chứng viêm cầu thân cấp, hội chứng viêm cầu thân mạn vàprotein niệu, hồng cầu niệu không có triệu chứng lâm sàng.2.1.2. Viêm cầu thân tăng sinh ổ, đoạn:Tình trạng viêm xảy ra ở một phần của cầu thân hoặc to àn bộ cầu thân, các cầuthân bị tổn thương nằm xen lẫn giữa những cầu thân còn nguyên vẹn. Hầu hếtviêm cầu thân tăng sinh ổ, đoạn là bệnh lý cầu thân do IgA. Biểu hiện lâm sàng làđái ra máu chu kỳ, xảy ra sau một nhiễm khuẩn đường hô hấp trên và protein niệu» 1g/24h, thường không có phù, không tăng huyết áp.2.1.3. Xơ hoá cầu thân ổ, đoạn:Bệnh được mô tả năm 1957 do Rich. Đặc điểm mô bệnh học là xơ hoá, hyalin hoámột phần hoặc toàn bộ cầu thân mà không hề có hiện tượng tăng sinh tế bào. Tổnthương đầu tiên xuất hiện ở các cầu thân vùng cận tủy lan dần ra toàn bộ vùng vỏ.Các cầu thân tổn thương nằm xen lẫn giữa các cầu thân bình thường. Trong kẽthân có hiện tượng teo ống thân, xâm nhập tế b ào viêm cục bộ, miễn dịch huỳnhquang (+) với IgM và C3 ở vùng tổn thương. 90% các trường hợp xơ hoá cầu thânổ, đoạn biểu hiện bằng hội chứng thân hư.2.1.4. Viêm cầu thân màng:Đặc điểm mô bệnh học của bệnh là dày màng nền cầu thân do phức hợp miễn dịchlắng đọng ở phía ngoài của màng nền cầu thân dưới bề mặt biểu mô, dày màngnền đơn thuần, không có hiện tượng tăng sinh tế bào trong cầu thân. 80% cáctrường hợp viêm cầu thân màng có biểu hiện lâm sàng bằng hội chứng thân hư, sốcòn lại biểu hiện bằng hội chứng viêm cầu thân mạn hoặc protein niệu, hồng cầuniệu không có triệu chứng lâm sàng.2.1.5. Viêm cầu thân màng tăng sinh:Đặc điểm mô bệnh học là tăng sinh các tế bào gian mạch, tổ chức gian mạch kếthợp với các ổ lắng đọng phức hợp miễn dịch trong và ngoài màng nền dưới tế bàobiểu mô, trong gian mạch và cả trên màng nền. Thành phần của ổ lắng đọng chủyếu là C3, và một ít IgG. Bệnh thường kèm theo giảm bổ thể nên còn được gọi làbệnh viêm cầu thân giảm bổ thể. Dựa vào vị trí của ổ lắng đọng phức hợp miễndịch, người ta chia viêm cầu thân màng tăng sinh làm 3 típ:-Típ I chiếm tỷ lệ 45%: những ổ lắng đọng nằm phía trong m àng nền dưới bề mặtnội mô và trong gian mạch.-Típ II chiếm tỷ lệ 35%: các ổ lắng đọng trên màng nền, màng nền giống như đượcphủ một dải băng.-Típ III chiếm tỷ lệ 20%: các ổ lắng đọng nằm ở phía trong và phía ngoài màngnền, dưới bề mặt nội mô và biểu mô, trong các gian mạch.60% các trường hợp viêm cầu thân màng tăng sinh có hội chứng thân hư, số cònlại biểu hiện lâm sàng dưới dạng hội chứng VCTM, hội chứng VCTC hoặc proteinniệu, hồng cầu niệu không có triệu chứng lâm sàng.2.1.6. Viêm cầu thân tăng sinh ngoài mao mạch:Tăng sinh các tế bào lá thành của bao Bowmann và tình trạng thẩm lậu fibrin vàoBowmann, tăng sinh tổ chức xơ sợi và tế bào lấp đầy khoang Bowmann, ôm gầnhết cuộn mạch cầu thân và người ta thường gọi là tăng sinh hình liềm. Biểu hiệnlâm sàng chủ yếu là viêm cầu thân cấp tính, dấu hiệu nổi bật nhất là thiểu niệu, suythân cấp tiến triển thành từng đợt. Bệnh tiến triển đến suy thân mạn tính không hồiphục, bệnh nhân thường tử vong trong vòng 6 tháng đến 2 năm. Viêm cầu thântăng sinh ngoài mao mạch còn gọi là viêm cầu thân tiến triển nhanh, hay còn gọi làviêm cầu thân ác tính.2.2. Viêm cầu thân mạn thứ phát:Viêm cầu thân mạn thứ phát xảy ra sau nhiều bệnh lý nội ...