VIÊM CẦU THÂN MẠN TÍNH (Chronic glomerulonephritis) – Phần 1

Tham khảo tài liệu viêm cầu thân mạn tính (chronic glomerulonephritis) – phần 1, y tế - sức khoẻ, y dược phục vụ nhu cầu học tập, nghiên cứu và làm việc hiệu quả
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
VIÊM CẦU THÂN MẠN TÍNH (Chronic glomerulonephritis) – Phần 1 VIÊM CẦU THÂN MẠN TÍNH (Chronic glomerulonephritis) – Phần 1 1. ĐỊNH NGHĨA VÀ KHÁI NIỆM. Viêm cầu thân mạn tính là một quá trình tổn thương thực thể xảy ra ở tất cả cáccầu thân của hai thân; bao gồ m các tình trạng tăng sinh, phù nề, xuất tiết và hoại tửhyalin, xơ hoá một phần hoặc toàn bộ cầu thân. Bệnh tiến triển mạn tính qua nhiềutháng, nhiều năm dẫn đến xơ teo cả 2 thân. Biểu hiện lâm sàng của bệnh đa dạng, triệu chứng thường gặp là: phù, proteinniệu, hồng cầu niệu, tăng huyết áp. Bệnh diễn biến thành từng đợt, sau 10-15 nămthì sẽ xuất hiện suy thân mạn tính không hồi phục. Ngày nay, người ta cho rằng viêm cầu thân mạn là một h ội chứng-hội chứngviêm cầu thân mạn tính (HCVCTM). HCVCTM tính có thể gặp trong nhiều thể tổnthương mô bệnh học khác nhau. Một thể tổn thương mô bệnh học diễn biến lâmsàng khái quát như sau: Protein + HC niệu HC VCTM STM HCTH VCTC Các thể tổn thương mô bệnh học như viêm cầu thân tăng sinh gian mạch, viêmcầu thân màng, viêm c ầu thân màng tăng sinh, xơ hoá cầu thân ổ, viêm cầu thân tăngsinh ngoài mao mạch đều có thể diễn biến khái quát như trên. Nhưng tỷ lệ giữa các hộichứng lâm sàng thì khác nhau. Có những thể tổn thương mô bệnh học biểu hiện lâm sàngchủ yếu là hội chứng thân hư, nhưng thể khác lại biểu hiện bằng protein niệu và hồng cầuniệu mà không có triệu chứng lâm sàng. Bệnh lý cầu thân mạn tính gồm có 4 hình thái lâm sàng: - Hội chứng viêm cầu thân cấp (HCVCTC). - Hội chứng viêm cầu thân mạn (HCVCTM). - Hội chứng thân hư (HCTH). - Biến đổi không bình thường ở nước tiểu (protein niệu, hồng cầu niệu không cótriệu chứng lâm sàng). 4 hình thái lâm sàng trên biến đổi luân phiên trong quá trình tiến triển của bệnh,kéo dài hàng tháng, hàng năm và hậu quả cuối cùng là suy thân mạn tính. Tuy nhiên, ngày nay người ta vẫn dùng danh pháp viêm cầu thân mạn tính theomột nếp quen từ lâu nay. 2. CĂN NGUYÊN CỦA VIÊM CẦU THÂN MẠN TÍNH. 2.1. Viêm cầu thân mạn tính không rõ căn nguyên: 2.1.1. Viêm cầu thân tăng sinh gian mạch: Đặc điểm của bệnh viêm cầu thân tăng sinh gian mạch là tăng sinh tế bào gianmạch, tăng sinh tế bào nội mô mạch máu, tăng sinh tổ chức gian mạch. Miễn dịchhuỳnh quang (+) với IgM, IgG, IgA và bổ thể. Các ổ lắng đọng nằm trong khoảnggian mạch. Nhưng c ũng có trường hợp miễn dịch huỳnh quang (-). Ngày nay, ngườita thấy viêm cầu thân tăng sinh gian mạch phần lớn là bệnh lý cầu thân do IgA, còngọi là bệnh Berger, được mô tả năm 1968. Chỉ 10% viêm cầu thân tăng sinh gianmạch biểu hiện bằng hội chứng thân hư; số khác biểu hiện lâm sàng thường gặp làhội chứng viêm cầu thân cấp, hội chứng viêm cầu thân mạn và protein niệu, hồngcầu niệu không có triệu chứng lâm sàng. 2.1.2. Viêm cầu thân tăng sinh ổ, đoạn: Tình trạng viêm xảy ra ở một phần của cầu thân hoặc toàn bộ cầu thân, các cầuthân bị tổn thương nằm xen lẫn giữa những cầu thân còn nguyên vẹn. Hầu hết viêmcầu thân tăng sinh ổ, đoạn là bệnh lý cầu thân do IgA. Biểu hiện lâm sàng là đái ramáu chu kỳ, xảy ra sau một nhiễm khuẩn đường hô hấp trên và protein niệu 1g/24h, thường không có phù, không tăng huyết áp. 2.1.3. Xơ hoá cầu thân ổ, đoạn: Bệnh được mô tả năm 1957 do Rich. Đặc điểm mô bệnh học là xơ hoá, hyalinhoá một phần hoặc toàn bộ cầu thân mà không hề có hiện tượng tăng sinh tế bào.Tổn thương đầu tiên xuất hiện ở các cầu thân vùng cận tủy lan dần ra toàn bộ vùngvỏ. Các cầu thân tổn thương nằm xen lẫn giữa các cầu thân bình thường. Trong kẽthân có hiện tượng teo ống thân, xâm nhập tế bào viêm cục bộ, miễn dịch huỳnhquang (+) với IgM và C3 ở vùng tổn thương. 90% các trường hợp xơ hoá cầu thânổ, đoạn biểu hiện bằng hội chứng thân hư. 2.1.4. Viêm cầu thân màng: Đặc điểm mô bệnh học của bệnh là dày màng nền cầu thân do phức hợp miễndịch lắng đọng ở phía ngoài của màng nền cầu thân dưới bề mặt biểu mô, dày màngnền đơn thuần, không có hiện tượng tăng sinh tế bào trong cầu thân. 80% cáctrường hợp viêm cầu thân màng có biểu hiện lâm sàng bằng hội chứng thân hư, sốcòn lại biểu hiện bằng hội chứng viêm cầu thân mạn hoặc protein niệu, hồng cầuniệu không có triệu chứng lâm sàng. 2.1.5. Viêm cầu thân màng tăng sinh: Đặc điểm mô bệnh học là tăng sinh các tế bào gian mạch, tổ chức gian mạch kếthợp với các ổ lắng đọng ph ức hợp miễn dịch trong và ngoài màng nền dưới tế bàobiểu mô, trong gian mạch và cả trên màng nền. Thành phần của ổ lắng đọng chủ yếulà C3, và một ít IgG. Bệnh thường kèm theo giảm bổ thể nên còn được gọi là bệnhviêm cầu thân giảm bổ thể. Dựa vào vị trí của ổ lắng đọng phức hợp miễn dịch,người ta chia viêm cầu thân màng tăng sinh làm 3 típ: -Típ I chiếm tỷ lệ 45%: những ổ lắng đọng nằm phía trong màng nền dưới bềmặt nội mô và trong gian mạch. -Típ II chiếm tỷ lệ 35%: các ổ lắng đọng trên màng nền, màng nền giống nhưđược phủ một dải băng. -Típ III chiếm tỷ lệ 2 0%: các ổ lắng đọng nằm ở phía trong và phía ngoài màngnền, dưới bề mặt nội mô và biểu mô, trong các gian mạch. 60% các trường hợp viêm cầu thân màng tăng sinh có hội chứng thân hư, số cònlại biểu hiện lâm sàng dưới dạng hội chứng VCTM, hội chứng VCTC hoặc proteinniệu, hồng cầu niệu không có triệu chứng lâm sàng. 2.1.6. Viêm cầu thân tăng sinh ngoài mao mạch: Tăng sinh các tế bào lá thành của bao Bowmann và tình trạng thẩm lậu fibrinvào Bowmann, tăng sinh tổ chứ c xơ sợi và tế bào lấp đầy khoang Bowmann, ômgần h ết cuộn mạch cầu thân và người ta thường gọi là tăng sinh hình liềm. Biểuhiện lâm sàng chủ yếu là viêm cầu thân cấp tính, dấu hiệu nổi bật nhất là thiểu niệu,suy thân cấp tiến triể ...