Viêm gan tự miễn (AIH) - Dịch theo Autoimmune Hepatitis

Viêm gan tự miễn được mô tả lần đầu tiên bởi Waldens-trom ở người phụ nữ trẻ. Thời gian ngắn sau hội chứng này được mô tả ở Mỹ. Qua hiệp hội viêm gan tự miễn với kháng thể kháng nhân Mackay đã đưa ra từ Lupoid hepatits. Nhóm viêm gan tự miễn quốc tế đã đưa ra tiêu chuẩn chẩn đoán AIH.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Viêm gan tự miễn (AIH) - Dịch theo Autoimmune Hepatitis VIÊM GAN TỰ MIỄN (AIH)Dịch theo Autoimmune Hepatitis -Michael P.MannsLiver Disease-Diagnosis and ManagementViêm gan tự miễn được mô tả lần đầu tiên bởi Waldens-trom ở người phụ nữ trẻ.Thời gian ngắn sau hội chứng này được mô tả ở Mỹ. Qua hiệp hội viêm gan tựmiễn với kháng thể kháng nhân Mackay đã đưa ra từ Lupoid hepatits.Nhóm viêm gan tự miễn quốc tế đã đưa ra tiêu chuẩn chẩn đoán AIH. Vào lúcchẩn đoán bệnh đã kéo dài trên 6 tháng, và có tăng aminotransferase, về mô học cóviêm quanh cửa. Bệnh tiến triển đưa đến hoại tử bắt cầu, hoại tử nhiều thùy và tấtcả thùy và xơ gan hoạt động. Không điều trị AIH có tỉ lệ tử vong cao (đến 50%bệnh nhân AIH trầm trọng chết trong vòng 5 năm) và tỉ lệ thấp tự phục hồi. Chẩnđoán AIH dựa trên đặc điểm đặc biệt là loại trừ những nguyên nhân khác của viêmgan mãn tính, loại trừ những bệnh nhân đang nhiễm vi rút viêm gan hoặc đanguống rượu rất nhiều. Ðặc điểm đặc trưng của AIH là phái nữ (tỉ lệ nữ / nam là 4/1),tăng gammaglobuline, hiện diện trong máu tự?kháng thể, sau khi dùng ức chếmiễn dịch, hội chứng tự miễn lâm sàng ngoài gan, hiện diện nhiều kháng nguyênbạch cầu người (HLA) loại DR3 hoặc DR4. Những đặc điểm này được tóm tắttrong bảng tính điểm quy ước cho chẩn đoán AIH (bảng 8-1) tùy thuộc vào tựkháng thể?tìm thấy trong AIH, AIH được phân loại thành 3 loại (bảng 8-2). AIHloại 1 được đặc trưng bởi kháng thể kháng nhân hoặc kháng thể kháng cơ trơn.AIH loại 2 đặc trưng bởi microsomes (LKMS) của gan và thận, AIH loại 3 đặctrưng bởi tự kháng thể chống lại kháng nguyên bào tương gan hoặc kháng thểchống lại kháng nguyên gan - tụy (anti-LP). Xa hơn nữa tự kháng thể liên quanAIH là chống lại trực tiếp với recepter arialoglycoprotein (ASGPR) và khángnguyên cytosol 1 của gan (anti-LC1).1. Dịch tễSo với những bệnh gan khác, AIH là một rối loạn hiếm, sự lưu hành của AIHkhoảng 50 - 200 trường hợp /1 triệu người da trắng ở Bắc Âu và Bắc Mỹ. Bệnhnày có thể so sánh với sự lưu hành của các bệnh tự miễn khác như xơ gan mậtnguyên phát, lupus đỏ, nhược cơ gravis. Cộng đồng người da trắng ở Bắc Âu vàBắc Mỹ AIH chiếm tối đa 20% bệnh gan mãn tính. Ðối với sự lưu hành cao củaviêm gan virus, tần số liên quan của AIH thì thấp hơn ở các quốc gia dịch tễ viêmgan như châu Phi, châu Á. Ở Nhật Bản AIH có xảy ra nhưng ở tần số thấp vàthường liên quan HLADR4 và tuổi khởi bệnh cao hơn. Ða số các dữ kiện AIH tabiết ngày hôm nay đều có từ thời kỳ trước khi phát hiện ra viêm gan siêu vi C... Vìvậy cần thiết có dữ kiện dịch tể dựa trên kiến thức hiện có của chúng ta về triệuchứng của bệnh gan mãn tính, đặc biệt dựa trên kỹ thuật hiện đại để khám pháviêm gan C và để chẩn đoán AIH.2. Triệu chứng và sinh lý bệnhNhiều tác nhân được xem xét như là động lực cho tiến trình tự miễn dịch vĩnh viễntrong AIH (ví dụ: vius, vi trùng, hoá chất, thuốc, gene...) và sự chú ý mới đây tậptrung vào virus. Các vius hướng gan chủ yếu được giả thiết gây nên AIH, như là:sởi, HAV, HBV, HCV, HDV, herpes simplex virus type 1 và EBV. Nhi ều quan sátthấy rằng AIH có thể phát triển sau khi nhiễm HAV, sự quan sát này cũng đượcthấy sau khi nhiễm HBV. Những năm đầu 1990 có một tranh cải sinh động về mốiliên quan giữa HCV và AIH. Viêm gan C không sinh ra AIH nhưng nhiễm HCVliên quan đến markers tự miễn trong AIH. Viêm gan D cũng liên quan đến nhiềuphản ứng tự miễn, đặc biệt với nhiều kháng thể tự miễn. Tuy nhiên không có bằngchứng nào chứng tỏ HDV gây nên AIH. Sự chú ý mới đây tập trung vào virusviêm gan G (GBV - C). Nhóm virus mới khám phá này cũng không là nguyênnhân chính AIH. Sự lưu hành của GBV - C. RNA ở AIH khoảng 9 đến 15% tuỳthuộc vào phân nhóm virus trong huyết thanh. Ðây là mức độ được nhìn thấy đốivới viêm gan mãn tính và đối với mức lưu hành của GBV - C trong các bệnh gankhác (ví dụ viêm gan virus mãn tính).Epitope tb B chủ yếu của kháng thể chống lại cytochrome P-450 2D6, khángnguyên LKM - 1 chủ yếu, chia sẻ cùng chuỗi đồng đẳng với protein sớ? trung gianIE 175 của virus herpes simplex type I. Mặc dù có vài quan sát rằng AIH có thểphát triển sau nhiễm herpes virus, điều này dường như không là nguyên nhânchính của AIH. Hơn nữa chuỗi khác của cytochrom P-450 2D6 chia sẽ cùng chuỗiđồng đẳng vơi hydroxylase 21 của tuyến thượng thận và carboxypeptidase H củatụy. Vì vậy một số tác nhân oxygen chia sẽ một chuỗi với enzyme này của nhữngcơ quan khác có thể là nguyên nhân cho tự miễn, đưa đến quá trình tự miễn tấncông những mô khác. Tuy nhiên biểu hiện lâm sàng có thể phụ thuộc vào yếu tốcộng thêm vào gồm nền tảng gen của bệnh nhân. Sự quan sát sớm hơn cho thấy sựnhiễm virus sởi có liên quan đến AIH chưa được xác định. AIH có liên quan sựnhiễm EBV. Người ta không biết thuốc hoặc hoá chất có liên quan AIH hay không.Cơ chế của miễn dịch trung gian trong viêm gan do thuốc xảy ra theo nhiều cách.Thuốc có thể là tác nhân của AIH. Tuy nhiên không có thuốc đặc bi ...