VIÊM KHỚP DẠNG THẤP THIẾU NIÊN

Sau hội nghị quốc tế Nhi khoa 1977, viêm khớp dạng thấp thiếu niên ( VKDTTN) là danh từ được thống nhất dùng để chỉ tất cả những bệnh viêm khớp mãn tính ở trẻ em dưới 16 tuổi. Đây là bệnh viêm bao hoạt dịch không sinh mủ mãn tính, kết hợp với một số biểu hiện ngoài khớp . Bệnh còn được gọi là viêm khớp mãn tính thiếu niên, bệnh Still, Chauffard -Still, viêm khớp thiếu niên. Về bản chất, VKDTTN giống VKDT người lớn nhưng khác ở kiểu phản ứng lâm sàng. ...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
VIÊM KHỚP DẠNG THẤP THIẾU NIÊN VIÊM KHỚP DẠNG THẤP THIẾU NIÊNMục tiêu Trình bày dịch tễ học, nguyên nhân và yếu tố nguy cơ của bệnh 1. Phân biệt các thể lâm sàng và những biến chứng. 2. Nêu được nguyên tắc điều trị và cách phòng bệnh . 3. Hướng dẫn các bà mẹ cách chăm sóc trẻ bệnh. 4.1. Đại cươngSau hội nghị quốc tế Nhi khoa 1977, viêm khớp dạng thấp thiếu niên ( VKDTTN)là danh từ được thống nhất dùng để chỉ tất cả những bệnh viêm khớp mãn tính ởtrẻ em dưới 16 tuổi.Đây là bệnh viêm bao hoạt dịch không sinh mủ mãn tính, kết hợp với một số biểuhiện ngoài khớp . Bệnh còn được gọi là viêm khớp mãn tính thiếu niên, bệnh Still,Chauffard -Still, viêm khớp thiếu niên.Về bản chất, VKDTTN giống VKDT người lớn nhưng khác ở kiểu phản ứng lâmsàng.- VKDTTN thường để lại di chứng teo cơ cứng khớp, viêm mống mắt gây tàn tậtsuốt đời cho trẻ, là gánh nặng cho gia đình và xã hội .- Trong điều trị : vì bệnh kéo dài mãn tính nên cần nâng đỡ về mặt tinh thần đốivới bệnh nhi. Cần quan tâm đến việc học hành, phục hồi chức năng, tái giáo dụcvà chỉnh hình.2.Dịch tễ học :-VKDTTN ít gặp hơn bệnh thấp khớp cấp.- Lứa tuổi : 2 - 15 tuổi- Giới : nữ nhiều hơn nam. 0,2 o/oo ( Anne - Marie Prieur, 1994 )- Tần suất mắc bệnh : 0,16 - 0,43 o/oo ( Pachman và Poznanski , 1993 )- Mùa : quanh năm- Tỷ lệ bệnh mới mắc : Michigan : 65 /100.000Mayo Clinic : 13,9 / 100.000Phần lan : 8 - 19 / 100.000 ( Theo James T. Cassidy 1995 )- Tỷ lệ mắc bệnh giữa các thể lâm sàngPháp : Thể đa khớp : 30 %, Thể ít khớp : 50 % ,Thể hệ thống 20 % ( TheoIsabelle Koné - Paut , 1994 )Mỹ : Tỷ lệ 35 - 45 - 20 % ( Nelson, 2000 )3. Nguyên nhân và yếu tố nguy cơ3.1. Nguyên nhânHiện nay, vẫn chưa rõ nguyên nhân gây bệnh VKDTTN . Thường khởi phát lâmsàng sau một nhiễm trùng cấp hoặc sau một chấn thương thực thể ở khớp. Có haigiả thuyết:- Bệnh do nhiễm Mycoplasma : Chưa được công nhận mặc dù đã tìm thấyMycoplasma trong máu một số bệnh nhi.- Bệnh do phản ứng quá mẫn hoặc phản ứng tự miễn dịch đối với một tác nhân gâybệnh không rõ . Thuyết này được nhiều người chấp nhận vì nhờ những tiến bộ vềmiễn dịch học dã giúp người ta giải thích được cơ chế tự miễn của bệnh dù chưađầy đủ:+ Yếu tố dạng thấp có thể đo được trong máu bệnh nhi.+ Phức hợp miễn dịch ( Yếu tố dạng thấp + Ig ) làm kéo dài tình trạng viêm mànghoạt dịch mãn tính.+ Lượng bổ thể trong máu bệnh nhi giảm trong giai đoạn viêm cấp.3.2. Yếu tố nguy cơ- Suy giảm miễn dịch .- Yếu tố gia đình : VKDTTN thể ít khớp type I thường xảy ra ở anh em ruột- Yếu tố di truyền : Bệnh có liên quan đến những trẻ có nhóm máu hệ HLA -DR4,HLA -DR8, HLA -B27…4. Giải phẫu bệnhVKDTTN đặc trưng bởi viêm bao hoạt dịch không sinh mủ mãn tính Về mặt vithể, có hiện tượng phù, xung huyết và thâm nhiễm bạch cầu, tương bào trong tổchức của bao hoạt dịch . Những chỗ phồng của bao hoạt dịch d ày lên, hình thànhcác mao trạng lấn vào các khoang khớp, lượng dịch khớp tăng. Bao hoạt dịch lấnmãi vào khoang khớp gây nên các sụn khớp bị gặm mòn và phá hủy dần . Tổ chứcbao hoạt dịch cuối cùng lấn đầy vào khoang khớp, làm hẹp khoang khớp, xơ cứngvà dính khớp.Những thay đổi sớm nhất gồm phù quanh khớp và tràn dịch khớp nhẹ, viêm baohoạt dịch, loãng xương và hình thành xương mới quanh xương có thể xẩy ra ngaysau khi các khớp bị viêm. Các gân, bao gân, và cơ cũng bị viêm. Các nốt dạngthấp gồm chất tơ huyết và các tế bào viêm mãn tính bao quanh, ít gặp ở trẻ em.Màng phổi, màng tim, màng bụng có thể bị viêm tơ huyết không đặc hiệu. Các bandạng thấp xuất hiện do một số tế bào viêm bao quanh các mạch máu nhỏ của tổchức dưới biểu mô .5. Các thể lâm sàngCó ba thể lâm sàng :5.1.VKDTTN thể hệ thống : Còn gọi là thể bắt đầu cấp, có biểu hiện nội tạng,bệnh Chauffard Still.5.1.1. Lâm sàng : Gặp ở lứa tuổi 5 - 7 tuổi, thực tế 1 - 2 tuổi, khởi phát cấp tính- Toàn thân :+ Sốt cao dao động kéo dài+ Mệt mỏi kém ăn , gầy sút nhanh+ Da xanh, hốc hác- Tại khớp :+ Các khớp bị viêm : cổ tay, cổ chân, gối, khủyu, khớp ngón, ít thấy viêm khớpháng và không có biểu hiện ở cột sống.+ Các khớp sưng, nóng, đau, ít đỏ. da bên ngoài phù nề, có thể có tràn dịch khớp .- Biểu hiện ngoài khớp :+ Da : ban đỏ, thường gặp, có tính chất đặc hiệu. Đó là những nốt, chấm màu hồngtrên mặt da, không đau, không ngứa, xuất hiện nhiều lúc sốt cao trong ngày rồimất dần sau vài giờ, ban thường xuất hiện ở thân mình, tứ chi nhất là lòng bàn tay,bàn chân.+ Gan, lách, hạch : Gan hơi to, ít rối loạn chức năng gan . Lách mấp mé bờ sườn.Hạch to, nổi ở nách, bẹn, to vừa, không đau.+ Viêm màng ngoài tim với đau ngực, tim to, lượng nước ít trên siêu âm. Diễnbiến đa số lành tính. Viêm cơ tim hiếm gặp và không viêm nội tâm mạc.+ Viêm màng bụng, màng phổi : có thể gặp, siêu âm có lượng nước ít.5.1.2. Cận lâm sàng :- CTM : HC giảm nhẹ, BC tăng hoặc giảm.- VSS tăng, fibrinogène tăng.- Xét nghiệm miễn dịch âm tính .- X-quang xương khớp bình thường5.1.3. Tiến triển, biến chứng, tiên lượng :Bệnh tiến triển từng đợt, mỗi đợt vài tuần đến vài tháng, theo ba cách- Sau vài đợt rồi khỏi không để lại di chứng.- Kéo dài vài năm, thưa dần rồi khỏi, có thể để lại di chứng ở khớp.- Một số trường hợp nặng dần rồi tử vong vì các biến chứng ( suy tim, suy thận donhiễm tinh bột ).5.2. VKDTTN thể đa khớp :5.2.1. Lâm sàng :- Toàn thân : Sốt nhẹ kéo dài, mệt mỏi kém ăn gầy sút- Tại khớp : đa số bắt đầu từ một khớp, sau đó phát triển sang khớp khác, đốixứng, sưng đau, phù nề, có thể có tràn dịch khớp gối, hay gặp khớp cổ tay, cổchân, gối, khuỷu. Có ba vị trí viêm đưa đến dấu hiệu đặc biệt :+ Viêm khớp háng : Bệnh nhi không đi lại được+ Viêm khớp thái dương - hàm : Hàm dưới kém phát triển tạo nên vẻ mặt nhưmặt chim ( cằm lẹm vào, hàm dưới tụt ra sau ).+ Viêm các đốt sống ...