Xơ chai cầu thận khu trú từng vùng: chẩn đoán và điều trị

Từ năm 2000-2004, chúng tôi có 29 (10%) bn xơ chai cầu thận khu trú từng vùng (FSGS) trong tổng số 289 bệnh cầu thận nguyên phát được sinh thiết thận. Nghiên cứu thiết kế mô tả, hồi cứu 29 ca FSGS, cùng với kết quả điều trị sau theo dõi trung bình 50 tháng của 18/29 ca FSGS. Biểu hiện lâm sàng chủ yếu của FSGS 85,7% (26/29) là hội chứng thận hư, 75,9 % có tăng huyết áp và 1/3 có kèm tiểu máu. Mời các bạn tham khảo!
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Xơ chai cầu thận khu trú từng vùng: chẩn đoán và điều trị XÔ CHAI CAÀU THAÄN KHU TRUÙ TÖØNG VUØNG: CHAÅN ÑOAÙN VAØ ÑIEÀU TRÒ Traàn Thò Bích Höông* TOÙM TAÉT Töø naêm 2000-2004, chuùng toâi coù 29 (10%) bn xô chai caàu thaän khu truù töøng vuøng (FSGS) trong toång soá 289 beänh caàu thaän nguyeân phaùt ñöôïc sinh thieát thaän. Nghieân cöùu thieát keá moâ taû, hoài cöùu 29 ca FSGS, cuøng vôùi keát quaû ñieàu trò sau theo doõi trung bình 50 thaùng cuûa 18/29 ca FSGS. Bieåu hieän laâm saøng chuû yeáu cuûa FSGS 85,7% (26/29) laø hoäi chöùng thaän hö, 75,9 % coù taêng huyeát aùp vaø 1/3 coù keøm tieåu maùu. Hai möôi saùu bn ñöôïc duøng prednisone taán coâng 1mg/Kg/ngaøy trong 8 tuaàn:11,53% ñaùp öùng hoaøn toaøn, 19,23% ñaùp öùng khoâng hoaøn toaøn vaø 69,23% khoâng ñaùp öùng. Vieäc duøng phoái hôïp thuoác öùc cheá mieãn dòch khaùc giuùp coù theâm 7 bn ñaùp öùng hoaøn toaøn (3 do cyclophosphamide, 3 do azathioprine vaø 1 do cyclosporine A), coøn laïi 4 bn vaãn tieåu ñaïm keùo daøi. Nghieân cöùu naøy cho thaáy vieäc duøng corticosteroid vaø caùc thuoác öùc cheá mieãn dòch khaùc ñaõ giuùp giaûm hoaøn toaøn hoaëc moät phaàn tieåu ñaïm trong 76,49% bn, nhöng 27,8% bn suy giaûm chöùc naêng thaän. Neân sinh thieát thaän sôùm sau 8 tuaàn taán coâng prednisone ñeå chaån ñoaùn sôùm FSGS Töø khoùa: Xô chai caàu thaän khu truù töøng vuøng (Focal Segmental GlomeruloSclerosis: FSGS). SUMMARY FOCAL AND SEGMENTAL GLOMERULOSCLEROSIS: DIAGNOSIS AND TREATMENT Tran Thi Bich Huong * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 9 * Supplement of No 1 * 2005: 58 – 66 From 2000 to 2004, twenty nine over 289 primary glomerulonephritis (10%) were diagnosed focal segmental glomerulosclerosis (FSGS). We established a descriptive, and retrospective study in 29 cases FSGS at time of biospy, and then the treatment evaluation in 18 cases after the mean follow up time 50 months. The most common clinical presentation of FSGS (85.7%, 26/29) was nephrotic syndrome, in which 75.9% had hypertension, one third hematuria. High dose prednisone 1mg/Kg/day had been used in 26 patients for 8 weeks:11.53% obtained complete remission, 19.23% partial remission, and 69.23% no response to steroid. The prednisone was tapered and combined with other immunosuppressive agents which offered 7 more patients complete remisssion (3 using cyclophosphamide, 3 azathioprine and 1 cyclosporine A). Proteinuria >2.5g/day still persisted in 4 patients. This study showed that FSGS may obtain a complete and partial remission in 76.49% patients under the corticosteroid and immunosuppressive therapy. Unfortunately, 27.8% patients worsened kidney function. Renal biopsy was recommended in all adult steroid resistant patients. MÔÛ ÑAÀU Xô chai caàu thaän khu truù töøng vuøng (Focal Segmental GlomeruloSclerosis: FSGS) laø moät beänh lyù caàu thaän coù bieåu hieän laâm saøng tieåu ñaïm, thöôøng ôû giôùi haïn hoäi chöùng thaän hö vôùi toån thöông caàu thaän ñaëc tröng xô hoùa chæ ôû moät vuøng caàu thaän vaø toån * Boä moân Noäi, Ñaïi hoïc Y döôïc TP Hoà Chí Minh 58 thöông naøy chæ coù treân moät vaøi caàu thaän trong khi nhöõng caàu thaän coøn laïi hoaøn toaøn bình thöôøng döôùi kính hieån vi quang hoïc. Tuy nhieân, döôùi kính hieån vi ñieän töû caùc caàu thaän ñeàu coù toån thöông caùc chaân giaû dính laïi vôùi nhau. Beänh coù tieân löôïng xaáu vì 60% dieãn tieán ñeán suy thaän maïn giai ñoaïn cuoái trong chæ sau 68 naêm(6,12). Nghieân cöùu Y hoïc Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 9 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2005 Xô chai caàu thaän khu truù töøng vuøng (FSGS) coù theå nguyeân phaùt hoaëc thöù phaùt sau nhieãm virus (nhö HIV,Parvovirus), sau duøng thuoác (heroin, interferonα, lithium, pamidronate), hoaëc xô chai xaûy ra thöù phaùt do ñaùp öùng thay ñoåi caáu truùc vaø chöùc naêng cuûa caùc nephron coøn laïi khi soá löôïng nephron bò giaûm (do caét boû thaän, moät thaän baåm sinh, thieåu saûn thaän, beänh nephron ít phì ñaïi (oligomeganephronia), beänh thaän do traøo ngöôïc...), hoaëc sau quaù trình beänh lyù nhö taêng huyeát aùp, beùo phì, beänh hoàng caàu lieàm...Xô chai caàu thaän coù tính gia ñình (familial FSGS) ñöôïc xem nhö moät nhoùm nguyeân nhaân khaùc, khi nhieàu thaønh vieân trong gia ñìnb coù cuøng loaïi toån thöông(1). Cho ñeán nay, caùc baùo caùo trong nöôùc veà beänh caàu thaän vaø ñieàu trò beänh caàu thaän döïa theo sang thöông beänh hoïc vaãn coøn raát giôùi haïn. Trong thôøi gian töø thaùng 1 naêm 2000 ñeán thaùng 11 naêm 2004, chuùng toâi ñaõ sinh thieát thaän ñöôïc 316 tröôøng hôïp beänh caàu thaän nguyeân phaùt vaø thöù phaùt taïi beänh vieän Chôï Raãy. Trong ñoù, chuùng toâi ghi nhaän coù 29 (10%) bn FSGS treân 289 bn beänh caàu thaän nguyeân phaùt. Muïc tieâu nghieân cöùu cuûa chuùng toâi laø (1) Moâ taû ñaëc ñieåm laâm saøng vaø caän laâm saøng cuûa 29 bn FSGS (2) Trình baøy ñieàu trò vaø keát quaû ñaùp öùng vôùi ñieàu trò cuûa 18/29 bn FSGS qua theo doõi trong cuøng thôøi gian. PHÖÔNG PHAÙP VAØ ÑOÁI TÖÔÏNG NGHIEÂN CÖÙU Ñoái töôïn ...