Xơ gan (K 74.0)

Tài liệu "Xơ gan (K 74.0)" nhằm cung cấp cho học viên những nội dung về định nghĩa, các nguyên nhân thường gặp, cách tiếp cận, xử trí cấp cứu, điều trị ngoại trú và theo dõi bệnh nhi. Mời các bạn cùng tham khảo!
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Xơ gan (K 74.0) XƠ GAN (K 74.0)1. ĐỊNH NGHĨA Xơ gan là một thuật ngữ mô tả sự thay đổi về mặt vi thểvà/hoặc đại thể của gan với các đặc điểm: hình thành các nốtbất thường, thay đổi mạch máu và phá hủy hoàn toàn cấu trúcbình thường của gan kèm theo tình trạng xơ hóa. Đây là hậuquả cuối cùng của tình trạng xơ hóa không hồi phục của nhumô gan hoặc đường mật. Hầu hết các bệnh gan mạn ở trẻ em gây nên xơ ganvà/hoặc ứ mật. Các triệu chứng của xơ gan chủ yếu là do suy chức nănggan và ứ mật.2. NGUYÊN NHÂN Các bệnh gây tổn thương mạn tính đến gan đều có thểgây xơ gan. Trẻ nhũ nhi Trẻ lớnNhiễm siêu vi Nhiễm trùng CMV Viêm gan siêu vi B mạn ± Rubella delta Herpes simplex Viêm gan siêu vi C mạn Viêm gan siêu vi B Enterovirus Bệnh chuyển hóa/di truyềnNhiễm vi khuẩn Thiếu α1-antitrypsin Giang mai Bệnh xơ nangBệnh chuyển hóa/di truyền Bệnh Wilson Thiếu α1-antitrypsin Bất thường giải phẫu đường Galactosemia mật Fructosemi Nang ống mật chủ Tyrosinemia Giãn đường mật trong gan166 Bệnh tích tụ glycogen type III dạng nang (bệnh Caroli) và IV Gan hóa sợi bẩm sinh Bệnh Niemann-Pick type C Viêm đường mật xơ hóa Bệnh Wolman Bệnh gan tự miễn Ứ mật trong gan có tính chất gia Thuốc/độc chất đình (PFIC) Suy dinh dưỡngVô cănBất thường đường mật Teo đường mật ngoài gan Thiểu sản đường mật trong gan (Alagille) Nang ống mật chủBệnh mạch máu Suy tim bẩm sinh Viêm màng ngoài tim co thắt Bệnh tắc tĩnh mạch Hội chứng Budd-ChiariĐộc chấtNuôi ăn tĩnh mạch kéo dài Bất thường đường mật Teo đường mật ngoài gan Thiểu sản đường mật trong gan (Alagille) Nang ống mật chủ3. CÁC BIẾN CHỨNG CỦA XƠ GAN - Chậm phát triển thể chất và suy dinh dưỡng. - Bệnh não gan. - Rối loạn đông máu. - Hội chứng gan phổi. - Tăng áp cửa và xuất huyết tiêu hóa. - Báng bụng. 167 - Viêm phúc mạc nhiễm khuẩn nguyên phát. - Hội chứng gan thận. - Ngứa. - Loạn dưỡng xương. - Bệnh tim mạn do xơ gan. - Rối loạn chức năng nội tiết. - Carcinoma tế bào gan.4. CÁCH TIẾP CẬN4.1. Bệnh sử - Có thể không có triệu chứng, không vàng da. Chỉđiểm đầu tiên bệnh gan có thể do phát hiện tình cờ gan láchto, hay lách to đơn thuần. - Đa phần bệnh nhân có thể bệnh sử có bệnh gan mật.4.2. Biểu hiện lâm sàng - Bệnh gan còn bù: + Có thể gan lách to, gan thường nhỏ và không sờ thấy, nhưng có thể lớn, cứng chắc. + Biểu hiện ở da như sao mạch, lòng bàn tay son, tĩnh mạch giãn to lan từ rốn là biểu hiện của tăng áp cửa, dễ bầm da, giãn mạch rõ ở mặt và phần trên lưng và ngón tay dùi trống. - Bệnh gan mất bù: triệu chứng suy chức năng gan vàxuất hiện biến chứng. + Suy dinh dưỡng, báng bụng, phù ngoại vi. + Xuất huyết tiêu hóa do vỡ giãn tĩnh mạch.168 + Bầm da tự nhiên do thiếu các yếu tố đông máu tổng hợp từ gan và giảm tiểu cầu do cường lách. + Bệnh não gan khó nhận biết ở trẻ em. Triệu chứng sớm gồm chậm chạp, học hành kém, ngủ gà hoặc rối loạn giấc ngủ. Trí thông minh giảm sút và thay đổi tính cách có thể gặp ở trẻ lớn, tiến triển dần đến lú lẫn và hôn mê. Loạng choạng, run rẩy và mất điều hòa vận động thì khó nhận thấy ở trẻ nhỏ. + Vàng da là biểu hiện trễ ngoại trừ xơ gan do ứ mật. + Hội chứng gan phổi với biểu hiện chủ yếu là khó thở, có thể khó thở khi ngồi hay thiếu oxy máu tư thế kèm sao mạch ở da, ngón dùi trống. + Hội chứng gan thận với suy chức năng thận tiến triển ở bệnh nhân có bệnh gan nặng. Bất thường lượng máu đến thận có thể là bệnh nguyên. + Nhiễm trùng: § Nhiễm trùng tiểu và hô hấp thì thường gặp. § Nhiễm trùng máu thường là hậu quả của các thăm dò xâm lấn. § Viêm phúc mạc nhiễm khuẩn nguyên phát là biến chứng nặng thường gặp của báng bụng và cần loại trừ ở tất cả trẻ bị nhiễm trùng. + Ung thư tế bào gan thường kết hợp với viêm gan siêu vi B, tyrosinemia type I.4.3. Cận lâm sàng - Tổng quát: + Xét nghiệm máu: bilirubin toàn phần-trực tiếp, SGOT, SGPT, GGT, PAL, albumin, cholesterol, 169 urea, creatinine, NH3, điện giải đồ, đường máu mao mạch huyết đồ, đông máu toàn bộ. + X quang ngực. + Siêu âm gan mật và thận.4.4. Chẩn đoán Tiêu chuẩn chẩn đoán - Bệnh sử có thể biết có bệnh gan mật trước đóhoặc không. - Khám lâm sàng có các biểu hiện của bệnh gan mất bùvới các biến chứng. - Xét nghiệm tổng quát có biến đổi, đề nghị xét nghiệmđặc biệt để tìm nguyên nhân xơ gan.5. XỬ TRÍ5.1. Nguyên tắc - Giảm thiểu hoặc ngăn ngừa tổn thương gan tiến triểnbằng cách điều trị nguyên nhân, nếu có thể. - Tiên đoán, ngăn ngừa hoặc kiểm soát các biến chứng.5.2. Chỉ định nhập cấp cứu: xơ gan mất bù với biểu hiệncủa biến chứng nặng: sốc, suy hô hấp, rối loạn tri giác...5.3. Chỉ định nhập viện: xơ gan mất bù có các triệu chứngnặng của biến chứng: rối loạn đông máu, rối loạn điện giải,xuất huyết tiêu hóa, báng bụng nhiều...5.4. Điều trị cụ thể - Kém hấp thu, suy dinh dưỡng: + Bổ sung vitamin: mỗi ngày.170 Nhu cầu hàng Đường Chất Lưu ý/theo dõi ngày dùngVitamin A < 10 kg: 5.000UI Uống Chỉ tiêm bắp khi kháng ...