Xơ phổi vô căn

Xơ phổi vô căn là bệnh phổi mô kẽ đặc trưng bởi tình trạng xơ hóa tiến triển, mạn tính ở phổi với tổn thương mô bệnh học đặc hiệu của viêm phổi mô kẽ thông thường. Bài viết "Xơ phổi vô căn" trình bày các nội dung: Chẩn đoán lâm sàng không có sinh thiết phổi; Chẩn đoán nếu làm sinh thiết phổi.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Xơ phổi vô cănY Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 24 * Số 4 * 2020 Tổng Quan XƠ PHỔI VÔ CĂN Đoàn Thị Mai Thương*, Lê Thị Thu Hương*TÓM TẮT Xơ phổi vô căn là bệnh phổi mô kẽ đặc trưng bởi tình trạng xơ hóa tiến triển, mạn tính ở phổi với tổn thươngmô bệnh học đặc hiệu của viêm phổi mô kẽ thông thường. Mặc dù không tìm được nguyên nhân gây bệnh, nhưngyếu tố di truyền và môi trường được chứng minh có liên quan với xơ phổi vô căn. Chẩn đoán bệnh dựa vào hìnhảnh tổn thương trên chụp cắt lớp điện toán ngực độ phân giải cao phối hợp với hình ảnh mô sinh thiết phổi nếucó. Trên lâm sàng, khi chẩn đoán xơ phổi vô căn cần loại trừ các nguyên nhân khác của bệnh phổi mô kẽ và có sựphối hợp của nhiều chuyên khoa. Hiện tại, xơ phổi vô căn không điều trị được nhưng nếu nhận biết bệnh ở giaiđoạn sớm sẽ giúp cải thiện tiên lượng sống còn. Gần đây, liệu pháp làm chậm tiến triển xơ phổi bằng thuốc chốngxơ đem đến nhiều kết quả hứa hẹn. Từ khóa: xơ phổi vô căn, viêm phổi mô kẽ thông thường, chụp cắt lớp điện toán ngực độ phân giải caoABSTRACT IDIOPATHIC PULMONARY FIBROSIS Doan Thi Mai Thuong, Le Thi Thu Huong * Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Vol. 24 - No. 4 - 2020: 12 - 21 Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is an interstitial lung disease which is characterized by progressive,chronic fibrosis of the lungs with a specific radiologic and histopathologic pattern, known as usual interstitialpneumonia (UIP). Although the etiology of IPF is unknown, genetic predisposition and environmental factorshave been shown to be associated with the disease. The diagnosis of IPF relies on the exclusion of other causes ofinterstitial lung disease and the presence of UIP pattern on high-resolution computerized tomography or the UIPpattern on lung biopsy if available. Thus, the diagnosis of IPF is a multidisciplinary approach involvingpulmonologists, radiologists, and pathologists. Currently, there is no cure for IPF, but early recognition andintervention of the disease can improve survival prognosis. Antifibrotic drugs have recently been proven to beeffective in slowing down the progression of IPF. Keywords: idiopathic pulmonary fibrosis, usual interstitial pneumonia, high resolution computedtomographyTỔNG QUAN nguyên nhân thường gặp nhất là xơ phổi vô căn (còn gọi là xơ phổi nguyên phát). Bệnh có tiên Xơ phổi là một bệnh lý mạn tính của nhu mô lượng nặng với thời gian sống trung bình là 3phổi, đặc trưng bởi sự gia tăng sản xuất chất sợi năm nếu không điều trị(1).trong mô kẽ phổi, làm mất đi tính đàn hồi củaphổi, giảm thể tích khí lưu thông, ngăn cản sự Xơ phổi vô căn là một thể trong nhóm bệnhtrao đổi khí ở màng phế nang-mao mạch, cuối phổi mô kẽ xơ hóa mạn tính, bệnh không rõcùng dẫn đến suy hô hấp và tử vong. Xơ phổi có nguyên nhân, giới hạn tại phổi, có hình ảnh tổnthể được chia làm hai nhóm lớn: nhóm không rõ thương của viêm phổi mô kẽ thông thườngnguyên nhân và nhóm có nguyên nhân (còn gọi (Usual Interstitial Pneumonia, UIP) trên cắt lớplà xơ phổi thứ phát)(1). điện toán ngực độ phân giải cao (High Resolution Computed Tomography, HRCT Xơ phổi vô căn (XPVC): Xơ phổi không rõ ngực) hoặc có tổn thương mô bệnh học đặc*Khoa Nội Hô Hấp – Cơ Xương Khớp, Bệnh viện Nhân Dân Gia ĐịnhTác giả liên lạc: TS.BS. Lê Thị Thu Hương ĐT: 0909398324 Email: drhuongle@gmail.com12Tổng Quan Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 24 * Số 4 * 2020trưng của UIP từ sinh thiết nhu mô phổi(2). những tổn thương xơ không đồng nhất của cácDịch tễ vùng phế nang xen kẽ với vùng phổi bình Tần suất và tỉ lệ mắc mới của bệnh xơ phổi thường, biểu hiện mô học là hiện diện đồng thờivô căn tăng theo tuổi, xảy ra ở độ tuổi từ 60-70 các cụm nguyên bào sợi và các vùng xơ hóa,tuổi, rất ít gặp ở Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 24 * Số 4 * 2020 Tổng Quandị nguyên gây bệnh phổi tăng nhạy cảm. xương, triệu chứng gợi ý của bệnh thấp (mỏi Nghề nghiệp tiếp xúc với asbestos, silic, các khớp, khô mắt, khô miệng, yếu cơ, tê bì, hộikhói, hơi, bụi khác. chứng Raynaud, ngứa), tiền sử hút thuốc lá, trào Tiền căn gia đình có bệnh phổi, bệnh phổi ngược dạ dày- thực quản(2).mô kẽ, xơ gan mật, thiếu máu bất sản, bệnh tủy Hình 1: Các bước chẩn đoán XPVC. Nguồn: Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT 2018 Clinical Practice Guideline (BAL: dịch rửa phế quản-phế nang)Đặc điểm lâm sàng Tìm triệu chứng của bệnh thấp (đau hoặc Tuổi: ≥60 tuổi, hầu hết có tiền sử hút thuốc lá. viêm khớp, loét các đầu chi, khô mắt, khô miệng, Bệnh khởi phát từ từ với các triệu chứng khó mệt mỏi, sốt, rụng tóc, yếu hoặc đau cơ, nhạythở khi gắng sức, ho khan nhiều tháng. Các triệu cảm với ánh sáng, hội chứng Raynaud, dạ dày,chứng khác như sốt, mỏi cơ, đau khớp hiếm gặp. giãn tĩnh mạch xa)(1). Khám lâm sàng: ran nổ hai đáy phổi, ở giai Cận lâm sàngđoạn sớm của bệnh có thể không có hoặc nghe Không có xét nghiệm đặc hiệu để chẩn đoánchỉ một bên phổi nhưng rất hiếm khi gặp. XPVC ...