Xuất huyết giảm tiểu cầu CRNN

XHGTC là triệu chứng xuất huyết có liên quan đến tiểu cầu ở máu ngoại vibị phá huỷ quá nhiều do nguyên nhân miễn dịch. Nhưng vì chưa xác định đượckháng thể kháng tiểu cầu trên nhiều BN nên còn gọi là XHGTC CRNN.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Xuất huyết giảm tiểu cầu CRNN XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU CRNN 1/ Trình bày triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh 2/ Trình bày tiêu chuẩn chẩn đoán xác định, chẩn đoán phân biệt bệnh 3/ Trình bày được nguyên tắc điều trị bệnhA. CHẨN ĐOÁN XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU CRNN ĐỊNH NGHĨA: 1. XHGTC là triệu chứng xuất huyết có liên quan đến tiểu cầu ở máu ngo ại vi bị phá huỷ quá nhiều do nguyên nhân miễn dịch. Nh ưng vì ch ưa xác đ ịnh đ ược kháng thể kháng tiểu cầu trên nhiều BN nên còn gọi là XHGTC CRNN. 2. LÂM SÀNG Hoàn cảnh xuất hiện: Bệnh có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, nhưng thường gặp nh ất ở trẻ em và ng ười - trẻ tuổi. Bệnh thường gặp ở nữ nhiều hơn nam. - Dấu hiệu gợi ý là hội chứng chảy máu, hay gặp nhất ở da và niêm mạc - Bệnh có thể được phát hiện tình cờ: làm huyết đồ thấy có số lượng tiểu cầu - giảm. Hội chứng xuất huyết: đặc điểm của XH giảm TC. Tuỳ mức độ giảm TC mà có triệu chứng XH từ nhẹ (dưới da) đến vừa (niêm mạc) và nặng (các tạng, não, màng não). - XH dưới da với các đặc điểm: + XH tự phát. + XH đa hình thái dưới da: chấm, nốt, hoặc mảng tập trung thành từng đám XH. + Đa vị trí: ở bất cứ vị trí nào của cơ thể. + Đa lứa tuổi, đám XH chuyển màu sắc: đỏ, tím, vàng, xanh rồi m ất đi không để lại dấu vết gì. - XH niêm mạc: 1 + Chảy máu niêm mạc mũi (chảy máu cam). + Chảy máu chân răng. + Chảy máu niêm mạc mắt.- XH các màng: màng phổi, màng bụng, màng tim.- XH các tạng: + Rong huyết tử cung, kinh nguyệt kéo dài hoặc chu kỳ kinh nguy ệt gần nhau + Chảy máu dạ dày: nôn máu, ỉa phân đen + XH thận - tiết niệu: đái máu + XH tạng khác: gan, lách, phổi và nặng nhất là XH não - màng não (bu ồn nôn, nhức đầu, gáy cứng...). + XH khớp: hạn chế cử động và có thể để lại di chứng nếu XH tái phát nhiều lần.- Đặc điểm XH: + Thường xuất hiện tự nhiên nhưng cũng có khi do một va chạm hay th ủ thuật dù là rất nhỏ (tiêm, nhổ răng). + Hoặc do một số yếu tố thuận lợi như NK, nhiễm độc. + Nhiều khi XH nhẹ nhưng BN vẫn thiếu máu rõ.- XH có thể diễn ra từng đợt. Trong các đợt cấp tính, tr/c XH có th ể r ất r ầm r ộ, nhưng sau 1 thời gian có thể hết. Sau 1 thời gian, XH l ại tái phát, th ường là nặng hơn và kéo dài hơn. Hội chứng thiếu máu:- Thiếu máu nhẹ hay vừa là tuỳ thuộc vào mức độ XH. Thiếu máu tương xứng mức độ mất máu.- Biểu hiện: + Mệt mỏi, hoa mắt, chóng mặt, kém ăn, kém ngủ. + BN có thể ngất khi đi lại nếu thiếu máu nặng. + Da xanh, niêm mạc nhợt, lòng bàn tay trắng bệch. Móng tay nh ợt, có khía và dễ gãy. + Hồi hộp, đánh trống ngực, nhịp tim nhanh, tim có tiếng thổi tâm thu. Sốt: có thể sốt khi bị XH nhiều, TC bị vỡ. Thường là sốt không cao. 2 Gan lách hạch: Thường không to.- Có thể lách to nhưng không quá mạng sườn trái. Khi mổ thì lách th ường tăng khối lượng gấp rưỡi bình thường.- Gan to ít gặp. CẬN LÂM SÀNG:3. TB máu ngoại vi:- Số lượng tiểu cầu: giảm, các mức độ: + 80 - 100 G/ l: nhẹ + 50 - 80 G/ l: vừa + < 50 G/l: nặng- Số lượng hồng cầu: + Có thể gặp thiếu máu bình sắc. + Nhưng nếu mất máu kéo dài (rong kinh...) thì có th ể thi ếu máu nh ược sắc. + Nếu chỉ XH dưới da thì thường số lượng HC bình thường.- Số lượng bạch cầu: + Bình thường hoặc tăng. + Tăng nhiều nhất trong trường hợp chảy máu nặng do bị huy động từ tổ chức ra máu hoặc do phản ứng tăng sinh của tuỷ bù lại lượng máu đã mất. Tuỷ đồ:- Thường tuỷ tăng sinh- Tăng sinh mẫu TC: nhất là nguyên mẫu TC, mẫu TC ki ềm tính, m ẫu TC có h ạt  chứng tỏ giảm TC là do nguyên nhân ngoại vi.- Dòng HC, BC hạt: phát triển bình thường hoặc có th ể có ph ản ứng tăng sinh khi có mất máu nặng. Xét nghiệm đông máu:- Thời gian máu chảy kéo dài. Khi hết đợt XH thì lại bình thường.- Thời gian co cục máu chậm: sau 4h không co hoặc co không hoàn toàn.- Thời gian Howell: bình thường hoặc có thể kéo dài. 3- Thời gian Cefalin Kaolin bình thường.- Mức độ tiêu thụ prothrombin giảm.- Tỷ lệ Prothrombin bình thường.- Fibrinogen: bình thường.- Nghiệm pháp dây thắt (+).- Đo biên độ đàn hồi đồ cục máu: chủ yếu là AM có biên độ hẹp < 54 mm. Các xét nghiệm cho thấy chỉ có các rối loạn liên quan đến gi ảm s ố l ượng ti ểucầu. KT kháng TC:- Thấy tăng Immunoglobulin (thường là IgG) gắn trên bề mặt ti ểu c ầu ở 70% bệnh nhân và thường tăng cao ở bệnh nhân XHGTC thể nặ ...