XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU MIỄN DỊCH (Immunogic thrombo cytopenic purpura)

Khái niệm về bệnh Xuất huyết giảm tiểu cầu (TC) miễn dịch là một bệnh xuất huyết do số lượng tiểu cầu trong máu ngoại vi giảm bởi sự có mặt của kháng thể chống tiểu cầu trong huyết thanh, kháng thể này bám lên màng tiểu cầu làm màng tiểu cầu bị biến đổi và do đó sẽ bị thực bào khi đi qua tổ chức liên võng nội mạc, hoặc bị tiêu huỷ khi có kết hợp bổ thể. Bệnh giảm tiểu cầu nguyên phát (werlhof) còn gọi là xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn.Thường hay...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU MIỄN DỊCH (Immunogic thrombo cytopenic purpura) XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU MIỄN DỊCH (Immunogic thrombo cytopenic purpura)1- Khái niệm về bệnhXuất huyết giảm tiểu cầu (TC) miễn dịch là một bệnh xuất huyết do số lượng tiểucầu trong máu ngoại vi giảm bởi sự có mặt của kháng thể chống tiểu cầu tronghuyết thanh, kháng thể này bám lên màng tiểu cầu làm màng tiểu cầu bị biến đổivà do đó sẽ bị thực bào khi đi qua tổ chức liên võng nội mạc, hoặc bị tiêu huỷ khicó kết hợp bổ thể. Bệnh giảm tiểu cầu nguyên phát (werlhof) còn gọi là xuất huyếtgiảm tiểu cầu vô căn.Thường hay gặp trên lâm sàng thuộc nhóm .2- Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh.* Nguyên nhân:+ Giảm tiểu cầu do kháng thể đồng chủng:do truyền máu khác nhóm tiểu cầu,( -)+ Bất đồng nhóm tiểu cầu giữa mẹ và con (-).+ Do thuốc và hoá chất và có loại chưa rõ căn nguyên (xuất huyết giảm tiểu cầu tựmiễn).* Cơ chế bệnh sinh:Trong huyết thanh xuất hiện kháng thể chống tiểu cầu, các tiểu cầu bị cảm nhiễmbởi kháng thể này và bị các đại thực bào ở hệ liên võng nội mạc (chủ yếu là lách)phân hủy. Các kháng thể chống tiểu cầu phần lớn là IgG, có thể là kháng thể đồngchủng, tự kháng thể hoặc phức hợp kháng nguyên - kháng thể. Người ta thấy trêncác bệnh nhân có kháng thể chống tiểu cầu và kháng thể chống cả mẫu tiểu cầu.3- Triệu chứng lâm sàng(triệu chứng xuất huyết là nổi bật).3.1. Xuất huyết dưới da:+ Mảng xuất huyết xen kẽ với nốt xuất huyết.+ Xuất hiện một cách tự nhiên (tự phát).+ Không có tính chất đối xứng, có thể rải rác khắp các vùng của cơ thể.+ Các mảng và nốt xuất huyết không cùng lứa tuổi (không đồng thời).+ Có thể tái diễn thành từng đợt, hoặc không thành đợt (thường gặp giảm tiểu cầutự miễn).+ Khi va chạm có thể làm xuất hiện ổ máu tụ dưới da.3.2. Xuất huyết niêm mạc, nội tạng hoặc tổ chức:+ Chảy máu chân răng, chảy máu niêm mạc mũi.+ Chảy máu dưới kết mạc.+ Kinh nguyệt kéo dài, đa kinh, rong kinh (ở phụ nữ).+ Có thể xuất huyết tiêu hoá, võng mạc, não, màng não.+ Đái ra máu…3.3- Một số dấu hiệu lâm sàng khác:+ Lách to: ít gặp (gặp khoảng £ 10% các trường hợp), lách chỉ tăng diện đục hoặchơi to.+ Nghiệm pháp dây thắt: thường dương tính mạnh.4- Triệu chứng cận lâm sàng.4.1- Các xét nghiệm cầm máu- đông máu:+ Số lượng tiểu cầu máu ngoại vi giảm.+ Xét nghiệm co cục máu: sau 3 giờ cục máu không co hoặc co không ho àn toàn.+ Xét nghiệm co cục tiểu cầu : d £ 70%+ Thời gian chảy máu: kéo dài.+ Mức độ tiêu thụ prothrombin giảm.+ Thời gian máu đông và các xét nghiệm đông máu khác trong giới hạn bìnhthường.4.2- Xét nghiệm miễn dịch:+ Xét nghiệm phát hiện kháng thể chống tiểu cầu: nhiều xét nghiệm khác nhau cóthể được tiến hành để phát hiện sự có mặt của kháng thể tiểu cầu đã bám trên mặttiểu cầu hoặc tự do trong huyết thanh.- Xét nghiệm coombs tiểu cầu.- Xét nghiệm Dison.- Xét nghiệm Antiglobulin đánh dấu bằng peroxydaza…+ Xét nghiệm phóng xạ- T/2 đời sống tiểu cầu: thường giảm nặng, chỉ còn vài giờ.- Đo hoạt động phóng xạ ở lách, gan: thường tăng (nhất là ở lách) vì tại các cơquan này sự tiêu huỷ tiểu cầu xẩy ra nhiều nhất.4.3- Xét nghiệm tủy: th*ường làm là tủy đồ+ Số lượng mẫu tiểu cầu tăng sinh (thường ở thời kỳ những năm đầu của bệnh).+ Số lượng mẫu tiểu cầu giảm (chỉ gặp sau nhiều năm bệnh tiến triển).+ Số lượng mẫu tiểu cầu có thể bình thường+ Công thức mẫu tiểu cầu thư*ờng thấy: tăng tỷ lệ mẫu tiểu cầu ái kiề m, nhân trơvà giảm mẫu tiểu cầu có hạt.5- Biến chứng.+ Xuất huyết lớn cấp tính gây tử vong: xuất huyết não, xuất huyết đường tiêu hoá,xuất huyết tử cung (ở phụ nữ) nhất là trong chu kỳ kinh nguyệt.+ Gây thiếu máu: do chảy máu cấp hoặc mạn tính.6- Chẩn đoán: dựa vào:6.1- Lâm sàng: chủ yếu là hội chứng xuất huyết với các dặc điểm của xuất huyếtdưới da, niêm mạc và nội tạng như đã mô tả trong phần triệu chứng lâm sàng.6.2- Xét nghiệm cận lâm sàng:+ Các xét nghiệm cầm máu- đông máu:- Số lượng tiểu cầu giảm; thời gian máu chảy kéo dài; co cục máu hoặc co cục tiểucầu bị rối loạn ; mức độ tiêu thụ prothrombin giảm.- Xét nghiệm kháng thể chống tiểu cầu: dương tính.- Các xét nghiệm đông máu trong giới hạn bình thường.+ Tủy đồ: Số lượng mẫu tiểu cầu ở tủy xương tăng (thường gặp và có thể là bìnhthường; tăng tỷ lệ mẫu tiểu cầu ái kiềm và nhân trơ, giảm mẫu tiểu cầu có hạt.+ Xét nghiệm phóng xạ: nửa đời sống tiểu cầu (T/2 giảm nặng).7- Điều trị.Việc thực hiện các biện pháp điều trị tùy thuộc vào nguyên nhân, thể bệnh (cấphay mạn) và mức độ xuất huyết trên lâm sàng hoặc mức độ giảm tiểu cầu và kể cảlứa tuổi.7.1- Xuất huyết giảm tiểu cầu do kháng thể đồng chủng (do truyền máu khácnhóm tiểu cầu, do bất đồng nhóm tiểu cầu giữa mẹ và con (giảm tiểu cầu ở trẻ sơsinh). Loại căn nguyên này ít gặp.+ Không cần điều trị: nếu xuất huyết ít, số l ượng tiểu cầu giảm nhẹ hoặc trungb ...