Xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn (miễn dịch)

XHGTC miễn dịch là tình trạng bệnh lý trong đó tiểu cầu ngoại vi bị phá huỷ ở hệ liên võng nội mô do sự có mặt cuả một tự kháng thể kháng tiểu cầu.Tên gọi :XHGTC vô căn ( idiopathic thrombocytopenic purpura - ITP) XHGTC miễn dịch (immune thrombocytopenic purpura- ITP )XHGTC tự miễn ( autoimmune thrombocytopenic purpura- AITP)
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn (miễn dịch) Xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn (miễn dịch)XHGTC miễn dịch là tình trạng bệnh lý trong đó tiểu cầu ngoại vi bị phá huỷ ở hệliên võng nội mô do sự có mặt cuả một tự kháng thể kháng tiểu cầu. Tên gọi : XHGTC vô căn ( idiopathic thrombocytopenic purpura - ITP) XHGTC miễn dịch (immune thrombocytopenic purpura- ITP ) XHGTC tự miễn ( autoimmune thrombocytopenic purpura- AITP)II/ Sinh lý bệnh :- Tự kháng thể chống lại kháng nguyên tiểu cầu có bản chất là Ig G, đôi khi kếthợp với IgM và /hoặc với IgA, rất hiếm khi là IgM đơn độc (5%).- Tự kháng thể được sản xuất chủ yếu ở lách.- Tiểu cầu có gắn tự kháng thể trên bề mặt sẽ bị đại thực bào ở hệ liên võng nộimô phá huỷ. Hiện tượng này xảy ra chủ yếu ở láchIII/ Chẩn đoán xác định :3.1. Hoàn cảnh phát hiện :- Bệnh có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, nhưng thường gặp nhất ở trẻ em và người trẻtuổi.- Bệnh thường gặp ở nữ nhiều hơn nam.- Dấu hiệu gợi ý là hội chứng chảy máu, hay gặp nhất ở da và niêm mạc- Bệnh có thể được phát hiện tình cờ: làm xét nghiệm tế bào máu ngoại vi thấy cósố lượng tiểu cầu giảm .3.2. Triệu chứng lâm sàng:- Hội chứng xuất huyết : * XH dưới da đa hình thái,nhiều lứa tuổi( tính chất của xuất huyết do cănnguyên tiểu cầu ).* * XH niêm mạc và các tạng- Hội chứng thiếu máu : phụ thuộc vào mức độ chảy máu.- Gan,lách hạch không to.3.3. Triệu chứng xét nghiệm :3.1.1. Huyết đồ :- Số lượng tiểu cầu: giảm (nhiều mức độ)- Số lượng hồng cầu bình thường hoặc giảm tuỳ mức độ chảy máu .- Số lượng bạch cầu bình thường hoặc tăng ( chủ yếu BC hạt do kích thích tuỷ khimất máu nặng)3.1.2. Tuỷ đồ :- Tăng sinh dòng mẫu tiểu cầu .- Dòng hồng cầu , bạch cầu hạt phát triển bình thường ( hoặc có thể có phản ứngtăng sinh khi có mất máu nặng )- Không có hiện tượng xâm lấn tuỷ xương3.1.3. Xét nghiêm đông máu :+ Xét nghiệm đông máu huyết tương: - Howell bình thường hoặc có thể kéo dài - Cefalin kaolin bình thường - Tỷ lệ prothrombin : bình thường . - Fibrinogen bình thường+ Các xét nghiệm cho thấy chỉ có các rối loạn liên quan đến tiểu cầu - Máu chảy kéo dài - Co cục máu : không co hoặc co không hoàn toàn3.1.4. Xét nghiệm miễn dịch:- Tăng immunoglobulin (nhất là IgG) gắn trên bề mặt tiểu cầu .3.1.5. Xét nghiêm đồng vị phóng xạ (sử dụng Cr51 ) :- Cho thấy tiểu cầu bị giữ và bị tiêu huỷ nhiều ở lách .IV. Chẩn đoán phân biệt4.1 Giảm tiểu cầu giả :Do hiện tượng kết vón tiểu cầu trong EDTA trên invitro. Trường hợp này cầnkiểm tra số lượng tiểu cầu trên ống chống đông bằng citrat.Có thể do đông dây trong ống máu xét nghiệm.4.2 Giảm tiểu cầu do các căn nguyên tại tuỷ xương:- Suy tuỷ xương- Lơ xê mi cấp .- Đa u tuỷ xương- K di căn tuỷ xương.- Hội chứng rối loạn sinh tuỷ4.3. Giảm tiểu cầu ngoại vi do căn nguyên khác :- Do dùng thuốc.- Do nhiễm virus : HIV, HBV, HCV, Dengue, sởi, thuỷ đậu ...- Do tiêu thụ trong hội chứng CIVD.- Bệnh hệ thống- Do cường lách .- Sau truyền máu .V. Tiến triển :- Tỷ lệ tử vong : 5% do giảm tiểu cầu nặng.- Tiến triển cấp tính : thường gặp ở trẻ em. Khỏi trong 80% trong vòng 2 tháng- Tiến triển mạn tính : thường gặp ở người lớn , diễn biến trên 6 tháng rất dễ táiphátVI. Điều trị :5.1. Điều trị đặc hiệu:Nguyên tắc: điều trị ức chế miễn dịch5.1.1.Corticoid liệu pháp- Prednisolon liều :1 - 2mg/kg/ngày x 4 - 6 tuần. Nếu có đáp ứng thì giảm liều dầnvà duy trìcó thể dùng liều trung bình: methylprednisolon 3-5mg/kg/ngày, giảm dầnliều- Trường hợp nặng, nguy cơ chảy máu đe doạ tính mạng có thể dùng corticoidliều cao (bolus): methylprdnisolon 1g/ngày x 3 ngày,- Khi sử dụng corticoid cần lưu ý các tác dụng phụ của thuốc5.1.2. Cắt lách :+ Tiêu chuẩn cắt lách: - Chỉ định khi điều trị 6 tháng bằng corticoid thất bại - Sinh mẫu tiểu cầu trong tuỷ còn tốt. - Tuổi dưới 45. - Không có các bệnh lý nội khoa khác - Bệnh nhân tự nguyện.+ Có thể đạt lui bệnh hoàn toàn ở 80% bệnh nhân+ Nếu thất bại có thể dùng lại liều Corticoid ban đầu5.1.3. Điều trị bằng thuốc ức chế miễn dịch :- Chỉ định khi tiểu cầu vẫn giảm mặc dù đã được điều trị bằng corticoid và hoặccắt lách- Các thuốc có thể dùng : Cyclosporin A, Immurel, Cyclosphamid, 6MP,Vincristin,5.1.4. Điều trị bằng globulin- Thường chỉ định trong trường hợp cấp cứu :- Liều lượng : 0,4g/kg/ngày x 5 ngày) hoặc: 1g/kg/ngày x 2 ngàyNếu có hiệu quả, cần điều trị duy trì 10 ngày/lần trong vòng 1®3 tháng.5.2. Điều trị hỗ trợ:- Truyền khối tiểu cầu là phương pháp điều trị hỗ trợ. + Được chỉ định trong trường hợp có chảy máu nặng đe dọa tính mạng BNhoặc giảm tiểu cầu quá nặng ...