Bài giảng chuyên đề: Bệnh học - Tứ chứng Fallot

Bài giảng chuyên đề "Bệnh học - Tứ chứng Fallot" tập trung trình bày những kiến thức về giải phẫu bệnh, sinh lý bệnh, triệu chứng lâm sàng, các xét nghiệm chẩn đoán, tiến triển tự nhiên của bệnh Tứ chứng Fallot, điều trị bệnh Tứ chứng Fallot.

Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bài giảng chuyên đề: Bệnh học - Tứ chứng FallotBÀI GIẢNG CHUYÊN ĐỀ: BỆNH HỌC:TỨ CHỨNG FALLOT Biên soạn: Nguyễn Lân Việt 1 MỤC TIÊU CHUYÊN ĐỀ: Sau khi học xong chuyên đề “Bệnh học: Tứ chứng Fallot”, ngườihọc nắm được những kiến thức có liên quan đến căn bệnh này, như: Giảiphẫu bệnh, Sinh lý bệnh, Triệu chứng lâm sàng, Các xét nghiệm chẩn đoán,Tiến triển tự nhiên của bệnh Tứ chứng Fallot, Điều trị bệnh Tứ chứng Fallot. 2 NỘI DUNG Tứ chứng Fallot là bệnh tim bẩm sinh có tím hay gặp nhất, chiếmkhoảng 10% các bệnh tim bẩm sinh. Có thể chẩn đoán được bệnh này từ trướckhi sinh bằng siêu âm tim thai. Diễn biến tự nhiên của bệnh thường là tím ngày càng tăng, đôi khi cócơn mệt xỉu. Chẩn đoán lâm sàng hay dựa vào các dấu hiệu tím da, tiếng thổiở cao của hẹp động mạch phổi, phổi sáng và tăng gánh thất phải. Siêu âm timthường giúp khẳng định chẩn đoán. Phẫu thuật sửa toàn bộ có kết quả tốt ở trẻ từ 6 đến 9 tháng. Phẫu thuậtsửa toàn bộ hoặc làm cầu nối cấp cứu trong trường hợp có cơn xỉu, ngất dothiếu oxy. Tỷ lệ tử vong khi phẫu thuật thấp, tiên lượng tốt. Tứ chứng Fallot là bệnh tim bẩm sinh hay đi kèm với các tổn thươngngoài tim. Có thể có liên quan đến: hội chứng nhiễm độc rượu bào thai, hộichứng Goldenhar, hội chứng Cardiofacial, hội chứng có 3 nhiễm sắc thể 21(thường đi cùng với ống nhĩ thất chung) và có thể có tính chất gia đình. I. GIẢI PHẪU BỆNH 1. Tứ chứng Fallot gồm 4 chứng - Hẹp đường ra của động mạch phổi. - Thông liên thất. - Động mạch chủ lệch sang phải và “cưỡi ngựa” ngay trên lỗ thông liênthất. - Phì đại thất phải. Trong số các chứng này thì 2 chứng quan trọng nhất là hẹp đường racủa động mạch phổi và thông liên thất. Hẹp đường ra động mạch phổi có rấtnhiều thể nhưng bao giờ cũng có hẹp phần phễu động mạch phổi. Hẹp có thể 3dài hay ngắn, cao hoặc thấp, khít hoặc vừa. Ngoài ra có thể hẹp đường rađộng mạch phổi phối hợp với hẹp van động mạch phổi, hẹp trên van và cácnhánh động mạch phổi. Có thể hẹp vừa hoặc hoặc rất khít, thậm chí thiểu sảnnhánh động mạch phổi. Lỗ thông liên thất trong Fallot 4 thường rất rộng, ở bờcủa cơ, ngay phía dưới của cựa Wolf (loại quanh màng chiếm khoảng 80%các trường hợp). Chính do 2 thương tổn hẹp động mạch phổi và thông liên thất này sẽdẫn đến phì đại thất phải, dòng shunt từ phải và trái sẽ có xu hướng kéo độngmạch chủ lệch sang phải và dần dần cưỡi ngựa trên lỗ thông liên thất. Mứcđộ lệch phải của động mạch chủ phụ thuộc vào 2 yếu tố: kích thước của độngmạch chủ và kích thước của lỗ thông liên thất (tỷ lệ thuận với 2 thông số này). 2. Các thương tổn phối hợp - Động mạch chủ quay phải (25% các trường hợp). - Hẹp động mạch phổi (10 - 20%). - Thiểu sản động mạch phổi với nhiều tuần hoàn bàng hệ (5-10%). - Thông liên thất phần cơ phối hợp (5 - 10%). - Tuần hoàn bàng hệ chủ - phổi (5- 10%). - Bất thường động mạch vành (1 - 2%) trong đó hay gặp là ĐMVLTTbắt đầu từ động mạch vành phải. Đây có thể là một khó khăn cho phẫu thuậttứ chứng Fallot. II. SINH LÝ BỆNH - Hẹp động mạch phổi ngăn cản dòng máu lên động mạch phổi và gâyra tiếng thổi tâm thu ở ổ van động mạch phổi. Tăng gánh buồng tim phải dohẹp động mạch phổi, tuy nhiên tổn thương này được dung nạp tốt nhờ có lỗthông liên thất rộng do đó máu sẽ được thoát sang đại tuần hoàn (do áp lựctâm thu buồng tim phải cân bằng với áp lực đại tuần hoàn). 4 - Luồng thông qua lỗ thông liên thất sẽ liên quan đến mức độ hẹp độngmạch phổi và sức cản của hệ mạch đại tuần hoàn. Khi tắc nghẽn của đường rathất phải tăng lên (theo thời gian sự phát triển của cơ vùng phì đại tăng) vàsức cản của hệ mạch đại tuần hoàn giảm (ví dụ khi gắng sức) dòng shunt sẽ đitừ phải à trái và làm giảm bão hoà ôxy trong đại tuần hoàn. Kết quả là bệnhnhân sẽ bị tím sớm. Mức độ tím và độ giãn động mạch phổi tỷ lệ thuận vớimức độ hẹp động mạch phổi. III. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG 1. Bệnh sử Mức độ tím nhiều hay ít thường phụ thuộc vào mức độ hẹp động mạchphổi. Tím thường đi kèm với giảm vận động. Tím có đặc điểm là không hằngđịnh, tăng lên khi gắng sức hoặc khi lạnh. Cơn tím kịch phát kèm ngừng thởvà ngất, có thể dẫn đến tử vong, co giật và để lại triệu chứng thần kinh, nh-ngthường hồi phục. Dấu hiệu ngồi xổm và dấu hiệu ngón tay dùi trống cũngthường gặp trên lâm sàng. 2. Khám lâm sàng - Tiếng thổi tâm thu tống máu (do hẹp động mạch phổi): cường độ từ 3đến 5/6, thường nghe thấy ở khoang liên sườn II - IV sát bờ trái xương ức. Cóthể nghe được tiếng clíc tống máu động mạch chủ, tiếng T2 mạnh duy nhất.Nếu T2 tách đôi, loại trừ chẩn đoán teo tịt van động mạch phổi. Đôi khi có thểnghe được thổi liên tục dưới xương đ ...