Bài giảng Hẹp eo động mạch chủ - TS.BS. Vũ Minh Phúc

Định nghĩa, tần suất, nguyên nhân, bệnh học, sinh lý bệnh, lâm sàng, cận lâm sàng hẹp eo động mạch chủ,... là những nội dung chính trong bài giảng "Hẹp eo động mạch chủ". Mời các bạn cùng tham khảo nội dung bài giảng để có thêm tài liệu phục vụ nhu cầu học tập và nghiên cứu.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bài giảng Hẹp eo động mạch chủ - TS.BS. Vũ Minh PhúcHẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦ (AORTIC COARCTATION - CoA) TS. BS. Vũ Minh Phúc NỘI DUNG1. Định nghĩa2. Tần suất – Nguyên nhân3. Bệnh học4. Sinh lý bệnh5. Lâm sàng6. Cận lâm sàng7. Diễn tiến8. Điều trị1. ĐỊNH NGHĨA • Hẹp eo ĐMC (CoA) là hẹp đoạn trên của ĐMC xuống, gần chỗ bám của dây chằng ĐM • CoA PDA = CoA đơn thuần • CoA có thể kèm các tật TBS khác2. TẦN SUẤT – NGUYÊN NHÂN • 8-10% TBS • Nữ : nam = 2:1 • CoA có liên quan tới gien 35% trường hợp hội chứng Turner có CoA3. BỆNH HỌC 3.1. Hẹp eo ĐMC – Vị trí hẹp eo: • Juxta-ductal: thường gặp, ngay chỗ dây chằng ĐM (hoặc ống ĐM) bám vào ĐMC xuống • Preductal: trên chỗ ống ĐM bám vào ĐMC xuống • Postductal: dưới chỗ ống ĐM bám vào ĐMC xuống – Giải phẫu bệnh • Ngay vị trí hẹp eo: lớp áo giữa và áo trong của thành ĐMC dầy, tăng sinh nhô vào bên trong lòng ĐMC. • Hoại tử dạng nang lớp áo giữa của thành ĐMC lên gần chỗ hẹp eo, dễ tạo túi phình-bóc tách sau nàyPREDUCTAL CoA HAY GẶP Ở TRẺ EM JUXTADUCTAL CoAPOSTDUCTAL CoA Tubular CoA HAY GẶP Ở NGƯỜI LỚN3. BỆNH HỌC 3.1. Hẹp eo ĐMC – Kiểu hẹp eo: • Hẹp thắt ở 1 vị trí (discrete CoA) Đường kính giảm > 50% RL huyết động nặng • Hẹp dạng ống 1 đoạn dài (tubular or segment CoA) Đường kính giảm < 50% đã có RL huyết động nặng3. BỆNH HỌC 3.2. Những hậu quả của hẹp eo – ĐMC trên và dưới chỗ hẹp dãn to – Thất trái phì đại, cơ thất dầy, dãn ở giai đoạn trễ – Nhĩ trái dãn – Phình mạch dạng túi ở vòng mạch Willis (3-5%) tai biến mạch máu não ở BN cao HA – Tuần hoàn bàng hệ tưới máu cho ĐMC xuống thường xuất hiện ở trẻ lớn và người lớn, 2 hệ thống • Hệ thống bàng hệ trước: từ ĐM vú trong vào ĐM chậu ngoài qua hệ thống ĐM thượng vị • Hệ thống bàng hệ sau: từ ĐM giáp cổ vào ĐMC xuống qua hệ thống ĐM gian sườn lớn3. BỆNH HỌC 3.3. Những sang thương tim mạch đi kèm – Thông liên thất, thông liên nhĩ – Tim 1 thất – Kênh nhĩ thất – Hẹp van 2 lá – Không lỗ van 3 lá, – Thất phải 2 đường ra – Thiểu sản tim trái – Hẹp van hoặc dưới van ĐMC, van ĐMC 2 lá – Chuyển vị đại ĐM, chuyển vị đại ĐM có sữa chữa – Thân chung ĐM – ĐM vành trái xuất phát từ ĐMP – Không lỗ van ĐMP – Bất thường hồi lưu TMP toàn phần hoặc bán phần HC Shone = CoA + thông liên thất + hẹp van 2 lá3. BỆNH HỌC 3.4. Tật bẩm sinh khác – Hội chứng Turner (XO) – Bệnh Von Recklinghausen – Bất thường hệ thống cơ xương, tiết niệu sinh dục, hô hấp, tiêu hóa : 25% – Hội chứng Noonan, nhiễm Rubella bẩm sinh : hiếm gặpHC TURNER– Bệnh Von Recklinghausen4. SINH LÝ BỆNH – Trong bào thai: PFO + PDA chỉ có 10% cung lượng tim qua eo ĐMC – Sau khi sanh: PFO và PDA đóng toàn bộ cung lượng tim qua eo ĐMC Tùy mức độ hẹp eo và sang thương đi kèm RL huyết động: cao HA, suy tim nặng, sốc4. SINH LÝ BỆNH – CoA nặng tắc nghẽn và giảm cung lượng tim dẫn tới • Các cơ chế bù trừ Phì đại cơ thất trái duy trì CN tâm thu thất trái bình thường (cần có thời gian) Hoạt hóa hệ TK giao cảm cathecholamine tăng sức co bóp cơ tim, co mạch giữ HA Hoạt hóa hệ RAAS giữ muối nước tăng thể tích tuần hoàn cơ chế Frank-Starling tăng sức co bóp cơ tim • Về lâu dài sau này Suy chức năng tâm thu thất trái Suy chức năng tâm trương thất trái do phì đại thất Tăng áp phổi4. SINH LÝ BỆNH – Trẻ sau sanh 1-2 tuần : PDA và PFO đóng • Cơ thất trái chưa kịp phì đại • Phân bố hệ TK giao cảm trong cơ tim trẻ SS chưa đầy đủ (mật độ beta receptor thấp) • Độ dãn nở cơ tim ở trẻ SS kém, cơ chế Frank- Starling không có hiệu quả  Suy tim cấp, phù phổi ở lứa tuổi này – Preductal CoA : suy tim sớm và nặng – Postductal CoA : suy tim và cao áp phổi nặng ...