Bài giảng chuyên đề Bệnh học: Hẹp eo động mạch chủ - Nguyễn Lân Việt

Bài giảng chuyên đề "Bệnh học: Hẹp eo động mạch chủ" cung cấp cho người học các kiến thức về giải phẫu bệnh, sinh lý bệnh, triệu chứng lâm sàng bệnh, các xét nghiệm chuẩn đoán, tiến triển tự nhiên của bệnh hẹp eo động mạch, điều trị bệnh hẹp eo động mạch chủ. Mời các bạn cùng tham khảo nội dung chi tiết.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bài giảng chuyên đề Bệnh học: Hẹp eo động mạch chủ - Nguyễn Lân Việt BÀI GIẢNG CHUYÊN ĐỀ: BỆNH HỌC:HẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦ Biên soạn: Nguyễn Lân Việt 1 MỤC TIÊU CHUYÊN ĐỀ: Sau khi học xong chuyên đề “Bệnh học: Hẹp eo động mạch chủ”,người học nắm được những kiến thức có liên quan đến căn bệnh này,như: Giải phẫu bệnh, Sinh lý bệnh, Triệu chứng lâm sàng, Các xétnghiệm chẩn đoán, Tiến triển tự nhiên của bệnh Hẹp eo động mạch chủ,Điều trị bệnh Hẹp eo động mạch chủ. 2 NỘI DUNG I. ĐẠI CƢƠNG Hẹp eo động mạch chủ là bệnh tim bẩm sinh cũng thường gặp, chiếmkhoảng 8% các bệnh tim bẩm sinh. Cần phát hiện sớm ở trẻ sơ sinh hay ở trẻnhỏ vì là bệnh nguy hiểm có thể dẫn đến tử vong. Chẩn đoán lâm sàng thườngdựa vào dấu hiệu không có hay yếu của mạch bẹn so với mạch cánh tay, tiếngthổi tâm thu thường khá điển hình. Hẹp eo động mạch chủ rất hay đi kèm vớicác bệnh tim bẩm sinh phức tạp khác mà đặc biệt hay gặp trong hội chứngTurner (20%), hội chứng Noonan. Các biến chứng muộn của bệnh có thể gặp là phình mạch tại chỗ hẹp,tách thành động mạch chủ lên, giãn phình và vỡ các mạch máu não, tănghuyết áp động mạch. Tăng huyết áp có thể còn tồn tại ngay cả sau khi phẫuthuật sửa chữa toàn bộ đặc biệt ở các bệnh nhân can thiệp muộn. II. GIẢI PHẪU BỆNH - Đại đa số các trường hợp hẹp eo động mạch chủ nằm ở ngay trước vịtrí xuất phát của ống động mạch nghĩa là ở gần sát với chỗ bắt đầu của độngmạch chủ xuống. Thường gặp có sự phì đại, co thắt ở thành sau của độngmạch chủ gây hẹp lòng mạch động mạch chủ ở vị trí này. Cũng có thể gặp sựthiểu sản của eo động mạch chủ với các mức độ khác nhau. Bệnh có thể độtngột hoặc từ từ dẫn đến suy tim ứ huyết ở trẻ nhỏ. Động mạch dưới đòn tráithường xuất phát ngay gần chỗ hẹp của eo động mạch chủ. Trong một sốhiếm các trường hợp, vị trí hẹp nằm ở động mạch chủ ngực hay động mạchchủ bụng. 3 - Tuần hoàn bàng hệ thường gặp ở bệnh nhân lớn tuổi. Điển hình nhấtlà xuất phát từ động mạch dưới đòn, động mạch vú trong, gian sườn, độngmạch giáp trạng xuống, động mạch chủ xuống sau chỗ hẹp eo động mạch chủ. - Các tổn thương phối hợp: đa số là các bất thường của buồng tim trái;van động mạch chủ có 2 lá van chiếm khoảng 50% các trường hợp, hẹp dướivan động mạch chủ, bất thường hình dạng van 2 lá (hội chứng Shone), thôngliên thất, ống nhĩ thất chung, tâm thất duy nhất, bất thường chỗ xuất phát củađộng mạch dưới đòn phải. III. SINH LÝ BỆNH Hẹp eo động mạch chủ dẫn đến tăng huyết áp với sự chênh lệch huyếtáp tâm thu ở tay và chân. Tăng hậu gánh do đó dẫn đến phì đại thất trái vàcuối cùng dẫn đến giãn buồng tim trái và suy tim trái dẫn đến suy tim toàn bộvới tăng áp động mạch phổi. Hẹp eo động mạch chủ mạn tính sẽ dẫn đến hiệntượng phát triển tuần hoàn bàng hệ từ động mạch chủ lên sang động mạch chủxuống. IV. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG 1. Dấu hiệu cơ năng Hẹp eo động mạch chủ phát hiện được ở người lớn thường bởi dấu hiệutăng huyết áp, đau đầu hay là dấu hiệu đau cách hồi. Đối với các bệnh nhântrẻ tuổi hay phải nhập viện vì các đợt suy tim ứ huyết. 2. Triệu chứng thực thể - Mạch chi trên nảy mạnh hơn nhiều so với mạch chi dưới. Nhữngtrường hợp hẹp nặng có thể không thấy mạch bẹn. Tuy nhiên ở một số trườnghợp mà động mạch dưới đòn trái xuất phát từ ngay chỗ hẹp của eo động mạchchủ thì mạch quay trái cũng không có hoặc yếu như động mạch bẹn. Còn 4trường hợp động mạch dưới đòn phải quặt ngược thực quản, mạch cánh tayphải cũng nhỏ và động mạch cảnh phải đập rất mạnh. - Huyết áp chi trên thường tăng tỷ lệ thuận với mức độ hẹp eo độngmạch chủ. Cần phải đo huyết áp ở tay bên phải, thường thích ứng tốt khihuyết áp tâm thu chưa vượt quá 150mmHg. - Tiếng thổi tâm thu thường nghe thấy ở vùng dưới đòn bên trái, có thểlan ra lưng ở vị trí cạnh cột sống. Ngoài ra có thể nghe thấy các tiếng thổi liêntục do tuần hoàn bàng hệ gây ra. Trong các trường hợp phối hợp với van độngmạch chủ có hai lá van chúng ta có thể nghe thấy tiếng thổi tâm trương, thổitâm thu do hở, hẹp van động mạch chủ gây nên. V. CÁC XÉT NGHIỆM CHẨN ĐOÁN 1. Điện tâm đồ Thường có dấu hiệu tăng gánh thất trái. Nếu có dấu hiệu tăng gánh thấtphải ở những bệnh nhân hơn 2 tuổi thì cần tìm các tổn thương phối hợp. 2. Xquang ngực Có thể bình thường hay biến đổi nhẹ với cung dưới trái giãn. Kinh điểncó thể thấy dấu hiệu 3 cung ở động mạch chủ, quan sát thấy ở tư thế thẳngmặt. Sau vài tuổi có thể thấy các dấu hiệu đặc hiệu hơn như: dấu ấn xươngsườn, chỉ số tim ngực tăng rõ rệt. Hình 1. “Dấu ấn sườn” trên phim tim phổi thẳng. 5 3. Nghiệm pháp gắng sức Có thể thấy dấu hiệu tăng huyết áp tâm thu ở các bệnh nhân ...