Bài giảng Huyết học-Truyền máu (Sau đại học): Phần 2 - GS.TSKH Đỗ Trung Phấn

Bài giảng Huyết học-Truyền máu (Sau đại học): Phần 2 cung cấp cho người đọc những kiến thức như: mô tả cấu trúc chức năng tiểu cầu, cơ chế đông máu huyết tương, các rối loạn chính về đông cầm máu; các vấn đề về truyền máu. Mời các bạn cùng tham khảo!
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bài giảng Huyết học-Truyền máu (Sau đại học): Phần 2 - GS.TSKH Đỗ Trung Phấn Phan III BENH LY DONG CAM M ÄU TIEU CÄU VÄ BENH XUÄT HUYET GIÄM HEU CÄUI. T IE U CÄU1. NGUÖN GÖC PHÄT TRI^N , CÄU TRÜC VÄ CHLfC NÄNG1.1. Tieu cäu lä te bäo m äu nhö nhät, dUdng kinh 3-4fim, so ltfdng khoäng tit150.000 - 400.000/pl (150 - 400G/1) döng vai trö quan trong trong cd che döng mäu,nhät lä giai doan clm mäu ban däu.1.2. Tieu cäu di/öc sinh sän tif mäu tieu c lu , nguyen m äu tieu cäu b ät nguun tü tebäo nguon döng tuy (CFU - GEMM), do te bäo goc sinh m äu tao nen (H.3.1). M6im äu tieu cäu cö the tao dtfdc 3000 tieu cäu. Hinh 3.1. So 1.3. Odi song cua tieu c iu : tieu c lu co ddi song ng&n, khoang tvi 8 - 1 4 ngay. Hiennay co the giU tieu c lu trong 7 ngay ngoai cd the d nhiet do 20-22°C, lie lien tuc.1.4. Cau true Cung nhu cac te bao khac, tieu cau gom co 16p mang, cac hat, he thong vi ong,he thong noi NSC (noi sinh nguyen chat).1.4.1. Mang tieu cau: gom hai 16p lipid (I6p lipid kep). Trong do co thanh p h ln quantrong la glycoprotein (GP), chung co trong lUdng phan tit khoang 140kD, co cacthanh phan sau day: - GPIb: la protein xuyen mang co nhiem vu lien ket v6i yeu to Von -Willebrand (vWF). Day la bu6c dau tien trong hoat dong dong elm mau cua tieu clu. - GPIIb/IIIa: la protein mang, hoat dong phu thuoc vao Ca” , co nhiem vu lienket v6i fibrinogen, giup cho tieu cau ngtfng tap thanh “dinh cam mau”.1.4.2. H$ thong cac hat d ie hi$u: co hai loai h at - H at dSc: trong chUa nhieu chat: ADP, calci, serotonin va cac nucleotidkhac. Cac chat nay dtfdc giai phong khi tieu c lu bi kich thich. - Cac h at a: chtfa nhieu protein khac nhau: thromboglobulin, yeu to phat trien(GF), fibrinogen, yeu to V, vWF va nhieu protein quan trong khac nhuthrombospondin, fibronectin, giup cho hien tUdng dinh cua tieu clu.1.4.3. H? thong v i ong va v i sg i - Cac vi ong: n lm ngay canh mang tieu c lu , he thong nay tao nen khung d3cua tieu c lu va tham gia vao hien tUdng co ru t khi tieu c lu bi kich thich. - Cac ong day dSc: do la khoi vat c h it khong dinh hinh, day dSc dien tit,dong vai tro la kho du trO Ca*+, dong thdi la ndi tong hdp cyclooxygenase vap r o s ta g la n d in c u a ti6 u c d u . - Cac vi sdi: gom cac sdi actin tham gia vao tao gia tuc cua tieu clu.1.4.4. H$ thong cac kenh m o: gom cac kenh md vao trong tieu c lu nhu cac khongbao (vacuole) lam tang dien tich be m&t cua tieu clu , cac h at tieu c lu phong thichcac chat giai phong qua he thong kenh nay.236 Hinh 3.2. Cäü true tieu cäu: mäng tieu cäu gom hai läp lipid mäng vä cäc thänh phän cüa nöi bäo1.4.5. Cäc glycoprotein quan trong (bang 3.1) Bang 3.1. Cäc glycoprotein quan trong Ten g + GP Ilb/IIIa: giüp liên kêt giüa câc tieu càu qua càu nôî fibrinogen. + vWF: gàn vôi tieu câu qua GPIb nhü câu nôi tieu câu vôi lôp nôi mô bi ton thüdng. + Câc yéu to khâc bao gôm: fibronectin, thrombospondin, Ca” càn th ièt chohiên tüpng dinh.1.5.2. C h û t nàng ngutig tâp tieu câu Bàn chat cüa hiên tiiçing ngiing tâp: dây là hiên tüdng tieu câu tâp trungth à n h “n ü t” qua hiên tüpng dinh. Hiên tüpng dinh dà hoat hoâ tiêu càu, tao dieukiên cho hiên tüpng ngüng tâp (aggregation) xây ra. In vitro hiên tiipng ngiing tâpdüdc kich thich bcli mot sô chât: ADP, throm bin, adrenalin.a. Ngung tâp in vitro: chûc nàng ngüng tâp chî düdc dânh giâ thông qua ngiing tâptrong ong nghiêm (in vitro) vôi câc chât kich thich ngoai sinh bo sung vào. - Câc hiên tüpng ngiing tâp tieu câu in vitro + Thay doi vê hinh thâi tieu càu: düôi tâc dung cüa fibrinogen, tieu càu thaydoi tù h inh dïa sang hinh câu gai, làm giâm mûc dô truyen ânh sâng qua hôn hop. + Ngiing tâp tiên phât: vôi sü cô m àt cüa ADP tù ngoài diïa vào th i tieu càusë ngung tâp. + Ngiing tâp th û phât: sau kich thich ban dàu bcli ADP ngoai lai, câc h a t chê’tiet sê giâi phông ADP tiê’p tue tâng quâ trin h ngiing tâp: dông thdi soi fibrinogen,vWF düde giâi phông làm tàng kèt dinh tieu càu. + Vai trô cüa acid arachidonic: hoat hoâ ngüng tâp tieu càu làm hoat hoâphospholipase, sü hoat hoâ này së giâi phông acid arachidonic. Acid arachidonic sëhoat hoâ m en cyclooxygenase (cô trong hê thông dày dâc cüa tiêu càu) tao raprostaglandin và throm boxan A2 - throm boxan A2 cô tâc dung kich thich ngüng tâptieu câu. + A spirin và câc chât chông viêm không thupc steroid cô tâc dyng ûc chê’ mencyclooxygenase làm giâm chûc nàng cüa tiêu càu. - N güng tâp til u càu do ristocetin: cô giâ tpi dânh giâ hoat dông tüüng tâcgiüa GPIb và vWF. Ristocetin cô tâc dung kich thich vWF gàn vôi GPIb. Vi vây,nêü thiê’u 1 trong 2 yêü tô này th i tieu càu së không ngüng tâp.b. NgUng tâp in vivo: ngüng tâp in vivo tôi nay chüa cô kÿ th u â t dânh giâ. Tuy nhiêncô mot sô hiên tüOng tüong tü n hü ngüng tâp tieu câu in vitro. - Tieu càu dinh vào lôp nôi mac së là yêu tô kich thich ngüng tâp. - Fibrinogen bâm vào th u thé trên bê m àt tieu càu nhd phûc hdp G PIIb/IIIasë làm tieu câu ngüng tâp. - Giâi phông ADP cüa tieu càu và TXA2 là yêu tôgây ngüng tâp. - Throm bin kich thich ngüng tâp kéo dài.238c. Vai trö tieu cäu döi vai döng thäc döng mäu - Tieu cäu cung cäp dien tich (-) tao dieu kien hoat höa yeu to XII, lä btiöcdäu cüa quä trin h döng mäu. - Tieu cäu gän vöi yeu tö Xa täng hoat hoä prothrom bin, yeu to Xa thtic chätlä yeu to Va.I.5.3. C h ü t näng c h e tiet cüa tieu cäu: vöi sti co m ät cüa collagen hoäc throm binhoat höa se dän den täng che tiet cüa cäc h a t tieu cäu bao gom ADP, serotonin,fibrinogen, men lysosom, ß-thromboglobulin, heparin; collagen vä throm bin hoathöa qüa trin h tö’ng h ...