Bài giảng Tổng quan lâm sàng: Các bằng chứng hiện tại trong chẩn đoán và điều trị bệnh Kawasaki ở trẻ em - BS. Đỗ Nguyên Tín

Bài giảng Tổng quan lâm sàng: Các bằng chứng hiện tại trong chẩn đoán và điều trị bệnh Kawasaki ở trẻ em nêu lên tổng quan bệnh Kawasaki; lịch sử bệnh Kawasaki; bằng chứng dịch tễ; bằng chứng sinh bệnh học; bằng chứng giải phẫu bệnh; tiêu chuẩn chẩn đoán; bằng chứng lâm sàng;... đối với bệnh Kawasaki ở trẻ em
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bài giảng Tổng quan lâm sàng: Các bằng chứng hiện tại trong chẩn đoán và điều trị bệnh Kawasaki ở trẻ em - BS. Đỗ Nguyên Tín TỔNGQUANLÂMSÀNG CÁCBẰNGCHỨNGHIỆNTẠITRONGCHẨNĐOÁNVÀĐIỀUTRỊ BỆNHKAWASAKIỞTRẺEM BSĐỖNGUYÊNTÍN BộMônNhiĐHYdượcTP.HCMTỔNGQUANBỆNHKAWASAKIViêmmạchmáuhệthốngkhôngđặchiệucấptínhThườngxảyraởtrẻnhũnhivàtrẻnhỏ.TựgiớihạnDichứngĐMVrấtnguyhiểmNguyênnhân,cơchếbệnhsinhkhôngrõ,IVGGcóhiệuquả,nhưngcơchế:chưarõTươnglailànguyênnhânchínhtrongbệnhtimmắcphảiởtrẻem,thaychothấptimLỊCHSỬBỆNHKAWASAKI1/1961:cađầutiên.19611967:50BNhộichứngdaniêmhạch.1967:TomisakuKawasakimôtảbệnhKawasaki.TừđóbệnhđượcchúývàpháthiệntrênkhắpthếgiớiThâïpniên70:10tửvongởtrẻBẰNGCHỨNGDỊCHTỄ Nguyên nhân (nhiễm trùng, toxic shock syndrome, miễndịch…):khôngrõ,khôngcóbằngchứng. YếutốdichtễcủabệnhKawasaki?BẰNGCHỨNGDỊCHTỄ Tuổi: CDC: 50% BẰNGCHỨNGDỊCHTỄ Mùa:mùađôngvàmùaxuân.Chúngtôigặpquanhnăm Cónhữngtrậndịch Ditruyền,giađình:chưaxácđịnhmốiliênquan Tácnhânnhiễmtrùng:chưađượcxácđịnhrõràng Lâynhiễm:chưacóbằngchứngBẰNGCHỨNGDỊCHTỄ Đặcđiểmdịchtễ Cónhữngvùngxuấthiệnbệnhvớitầnsuấtcao Cótheomùa Cónhữngtrậndịch Tínhcấptínhvàtựgiớihạn Gợiýnguyênnhânnhiễmtrùng,miễndịch… Khôngcóđủbằngchứngủnghộchonguyênnhânnào.BẰNGCHỨNGSINHBỆNHHỌC VAITRÒCỦAMIỄNDỊCHTẾBÀO Nhiềunghiêncứuchokếtquảrấtkhácnhau TănglymphoTCD4,giảmCD8,tăngtỷlệCD4/CD8. Tăng CD8 sau đó lắng tụ ở các mạch máu, CD4 bình thường GiảmCD4 TăngthụthểTBlymphoTV 2vàV 8giaiđoạncấp ChưacóbằngchứngBẰNGCHỨNGSINHBỆNHHỌC VAITRÒCỦAMIỄNDỊCHDỊCHTHỂ GĐcấp:tăngcytokines,TNF ,IL1,IL6,interferon tổnthươngnộimạc. GĐcấp:giảmIgG:điểnhìnhKawasaki GĐbáncấp:tăngIgG,IgM,IgA,IgE. Mứcđộảnhhưởngcủacácyếutốchưarõ ChưađủbằngchứngBẰNGCHỨNGSINHBỆNHHỌC VAITRÒCỦASIÊUKHÁNGNGUYÊN Siêu kháng nguyên gây đáp ứng miễn dịch giống như khángnguyênthôngthườngnhưngmạnhhơnrấtnhiều Quátrìnhhoạthóahệmiễndịchtươngtựtoxicshock syndromedoyếutốTSST. TăngthụthểTBlymphoTV 2vàV 8giaiđoạncấp. VaitròsiêuKNvẫncònlàgiảthiết.Mộtsốnghiêncứu đã cung cấp bằng chứng về vai trò của siêu KN nhưng chưađủgiảithíchhếtcáccơchếbệnhsinh PHYSIOPATHOLOGICEVIDENCESA:khởiđầu:hoạthoácáctếbàođơnnhân,đanhân,tiểucầuvàtếbàonộimạc,tăngtínhthấmmạchmáu.B:sauđó:tổnthươnglớpđệm,pháhuỷchấtngoạibào.Dàylớpáotrong,tăngsinhtếbàocơtrơn.BẰNGCHỨNGGIẢIPHẪUBỆNH Viêmmạchmáukhông đặchiệucácmạchmáu kích thướcnhỏđếntrungbình Tổnthươngcơtim  Tổn thương nội mạc: phù nề, tổn thương, giảm chứcnăngBẰNGCHỨNGGIẢIPHẪUBỆNHViêmmạchmáu:bằngchứngdựatrêntửthiết GĐ1:GĐcấp(012ngày):viêmcấpmạchmáuởlớpáongoàivàtrongcủacácTM&ĐMnhỏ,lớpáogiữachưatổnthương,chưathấydãnĐMV. GĐ2:GĐbáncấp(từ1225ngày):viêmtoànmạch,tổnthươnglớpcơtrơnmạchmáu,dãnĐMV. GĐ3:GĐmãn(từ2640ngày):tạonốt,hạttronglòngđộngmạch,khôngcònphảnứngviêm. GĐ4:GĐdichứng(từngàythứ40):xơhóa,hóasẹo,calcihóa,tạohuyếtkhối,thayđổilòngvàgâyhẹplòngĐMV.BẰNGCHỨNGGIẢIPHẪUBỆNHTổnthươngcơtim:bằngchứngchưarõràng Viêmcơ tim,viêmmàngngoàitim,tẩmnhuậncáctế bàoviêmtronghệthốngdẫntruyền. Cơ tim bị ức chế do các độc tố lưu hành trong máu hoặctừcáccytokinesđượchoạthoá Bấtthườngcobópcủacơtim,RLN. TIÊUCHUẨNCHẨNĐOÁNTieâuchuaånchaånñoaùnbeänhKawasakicuûaAHAvaøCDC. (a)Soát 5ngaøyvaøcoùítnhaát4trong5tínhchaátsau: (1)Vieâmkeátmaïcmaét (2) Thay ñoåi nieâm maïc hoâ haáp treân: vieâm haàuhoïng;khoânöùtmoâi;löôõidaâu. (3)Bieánñoåiôûtöùchi:phuø;bongvaûyquanhmoùng;bongvaûyôûtayvaøchaân. (4)Hoàngbanñadaïngchuûyeáuôûthaânmình. (5)Vieâmhaïchlymphoôûcoåñieånhình. (b)Khoângnghóñeánbeänhkhaùc TIÊUCHUẨNCHẨNĐOÁNChẩnđoánbệnhkawasakitheotiêuchuẩnAHA Khảnăngchẩnđoán?BẰNGCHỨNGLÂMSÀNG TRIỆUCHỨNGCHÍNHTriệuchứngchính Điểnhình ChúngtôiKhôngđiểnhìnhSốtcaotrên5ngày100% 100% 100%Biếnđổiđầuchi 90% 100% 48%Hồngbanđadạng 90% 89% 96%Xunghuyếtkếtmạc96% 100% 78%Thayđổiûmôi,miệng98% 96% 85%Sưnghạchcổåcấp 5075% 61% 13%Figure1.RashofKawasakidiseaseina7montholdonthe4thdayofillness.Figure2.Conjunctivalinjection,lipedema,anderythemaina2yearoldboyonthe6thdayofillness. ...