Báo cáo hai trường hợp u vỏ thượng thận ở trẻ em tại khoa thận nội tiết Bệnh viện Nhi Đồng 1

U vỏ thượng thận rất hiếm gặp ở trẻ em và tuổi thiếu niên. U gặp nhiều ở trẻ nữ và hầu như luôn có triệu chứng của quá phát hormon. Hai biểu hiện thường gặp nhất ở bệnh nhân là hội chứng Cushing và nam hóa. Cho đến nay điều trị triệt để nhất là cắt bỏ toàn bộ u.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Báo cáo hai trường hợp u vỏ thượng thận ở trẻ em tại khoa thận nội tiết Bệnh viện Nhi Đồng 1Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 4 * 2016 Nghiên cứu Y học BÁO CÁO HAI TRƯỜNG HỢP U VỎ THƯỢNG THẬN Ở TRẺ EM TẠI KHOA THẬN NỘI TIẾT BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1 Huỳnh Thoại Loan*, Trần Thị Bích Huyền*, Nguyễn Tế Đinh Hương*TÓM TẮT U vỏ thượng thận rất hiếm gặp ở trẻ em và tuổi thiếu niên. U gặp nhiều ở trẻ nữ và hầu như luôn có triệuchứng của quá phát hormon. Hai biểu hiện thường gặp nhất ở bệnh nhân là hội chứng Cushing và nam hóa. Chođến nay điều trị triệt để nhất là cắt bỏ toàn bộ u. Tuy nhiên, việc phân biệt u lành hay ác tính vẫn còn là một tháchthức cho các nhà lâm sàng và giải phẫu bệnh. Chúng tôi báo cáo hai trường hợp u vỏ thượng thận ở trẻ em tại bệnh viện Nhi Đồng 1 với hai bệnh cảnhkhác nhau. Cả hai đều là nữ. Bé thứ nhất 18 tháng tuổi, đến khám vì hội chứng Cushing và phát hiện khối ở bụng.Bé có tăng huyết áp kéo dài kèm biến chứng dày thất trái, tăng nồng độ cortisol trong máu và nước tiểu, giảmnồng độ ACTH máu. Hình ảnh học cho thấy có khối u 4,5cm×3cm×2cm vùng thượng thận phải. Bé thứ hai 4tuổi, đến khám vì các triệu chứng nam hóa: phì đại âm vật, mọc lông mu kiểu nam, mọc ria mép và khàn giọng. Bécó tăng nồng độ testosterone máu, cortisol trong máu và nước tiểu cũng tăng cao. Siêu âm bụng và CTscan bụngcho thấy khối u thượng thận trái 5,5cm×5cm×3,5 cm. Cả hai bệnh nhi đều được phẫu thuật cắt bỏ toàn bộ u vàđược chẩn đoán trên giải phẫu bệnh là u lành vỏ thượng thận. Trong quá trình theo dõi sau phẫu thuật, bệnh nhithứ nhất vẫn còn tăng huyết áp, nồng độ cortisol máu và nước tiểu còn tăng cao. Bệnh nhân được tiếp tục tầmsoát u tái phát và phát hiện tổn thương di căn phổi trên CTscan ngực nhưng người nhà bệnh nhân từ chối tiếptục điều trị. Ở bệnh nhi thứ hai, các xét nghiệm theo dõi cho thấy sự ức chế đáng kể nồng độ testosterone vàcortisol. Các dấu hiệu nam hóa cũng giảm hẳn tuy nhiên bệnh nhi lại có những triệu chứng của suy thượng thậnvà phát triển tuyến vú. Sau khi thực hiện các xét nghiệm để chẩn đoán xác định dậy thì sớm trung ương, bệnhnhân được tiếp tục điều trị với hydrocortisone 5mg/ngày và Dipherelin 3,75 mg/ tháng. U thượng thận cần được chẩn đoán và phẫu thuật sớm để ngăn ngừa ảnh hưởng của sự quá phát cáchormone. Mặc dù cả hai trường hợp bệnh nhi của chúng tôi gần như được điều trị hiệu quả bằng phẫu thuật, tuynhiên quá trình theo dõi lâu dài là quan trọng và cần thiết để phát hiện các biến chứng của bệnh sau điều trị cắt bỏu. Từ khóa: u vỏ thượng thận, trẻ emABSTRACT TWO CASES OF ADRENAL CORTICAL TUMOR IN CHILDREN AT CHILDREN HOSPITAL 1 Huynh Thoai Loan, Tran Thi Bich Huyen, Nguyen Te Dinh Huong * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Supplement of Vol. 20 - No 4 - 2016: 99 - 105 Adrenal cortical tumor is rare in children and adolescents. It is more common in girls and almost hormoneoverproduction with Cushing syndrome and civilization. Resection is the main management in order to controldefenitively. Differentiating from benign to malignancy lesion remains a big obstacle for the clinicians andhistopathologist. We report two cases of adrenal cortical tumor in children at Children Hospital 1 with two different signs andsymptoms and review their clinical presentations, pathology and follow-up data. All of them are girls. The firstone is 18 months, presented at our clinic with the symptom of Cushing syndrome and abdomen mass. She also * Bệnh viện Nhi Đồng 1 Tác giả liên lạc: BS Nguyễn Tế Đinh Hương ĐT: 0907287927 Email: drnhhuong154@gmail.comChuyên Đề Nhi Khoa 99Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 4 * 2016had hypertension leading to hypertrophy of her left ventricle. Her plasma and urine cortisol were elevated and theplasma ACTH decreased. Imagine studies revealed neoplasm which size is 4.5cm×3cm×2 cm in her right adrenalgland. The second one is 4 year olds, complained the symptom of virilization: enlarged clitoris, man-like pubarche,facial hair and deep voice. She elevated plasma testosterone, urine and plasma cortisol. Ultrasound and CTscanrevealed neoplasm which size is 5.5cm×5cm×3.5 cm on her left adrenal gland. Two of them were experienced tounilateral adrenalectomy and had characteristic of adrenal corticol adenoma on microscopic examination. Onfollow-up section, the first girl remained hypertension, increased in plasma and urine cortisol. She was re-evaluated for recurrent tumor and was discovered sign of metastatis to the lung on chest CTscan. Unfortunately,her family refused to treatment. The last one decreased in plasma testosterone, urine and ...