Báo cáo loạt ca: Hội chứng thực bào máu có nhiễm Epstein-Barr virus điều trị Rituximab phối hợp phác đồ HLH-2004

Bài viết mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và kết quả điều trị Rituximab phối hợp phác đồ HLH-2004 trên bệnh nhân (BN) Hội chứng thực bào máu nhiễm Epstein-Barr virus (EBV-HLH).
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Báo cáo loạt ca: Hội chứng thực bào máu có nhiễm Epstein-Barr virus điều trị Rituximab phối hợp phác đồ HLH-2004 Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 4 * 2016 BÁO CÁO LOẠT CA: HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁU CÓ NHIỄM EPSTEIN- BARR VIRUS ĐIỀU TRỊ RITUXIMAB PHỐI HỢP PHÁC ĐỒ HLH-2004 Lê Bích Liên *, Lâm Thị Mỹ**, Trần Cao Dung*, Nguyễn Minh Tuấn*, Nguyễn Hoàng Mai Anh*, Trần Ngọc Kim Anh*, Phan Nguyễn Liên Anh*, Lương Xuân Khánh*, Lương Thúy Vân*, Cao Trần Thu Cúc* TÓM TẮT Mục tiêu nghiên cứu: mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và kết quả điều trị Rituximab phối hợp phác đồ HLH-2004 trên bệnh nhân (BN) Hội chứng thực bào máu nhiễm Epstein-Barr virus (EBV-HLH). Thiết kế nghiên cứu: mô tả hàng loạt ca. Kết quả: Từ tháng 02/2013 đến 05/2016, trong số 55 BN EBV-HLH tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 (BVNĐ1) có 8 BN đáp ứng kém với phác đồ HLH-2004 được điều trị phối hợp Rituximab. Tỉ lệ các triệu chứng lâm sàng (sốt, gan lách to, vàng da, phát ban, triệu chứng thần kinh) và cận lâm sàng (ba dòng tế bào máu, Ferritine, Triglyceride, Fibrinogen, LDH, men gan và tải lượng EBV) cải thiện sau 1 tuần và khi kết thúc sử dụng Rituximab. Sau thời gian theo dõi 38 tháng, có 3 ca đáp ứng hoàn toàn đạt lui bệnh, 1 ca đáp ứng không hoàn toàn và 4 ca tử vong. Tử vong trong 8 tuần đầu điều trị là 12,5% (1/8). So sánh giữa nhóm tử vong và nhóm sống, số lượng bạch cầu và bạch cầu hạt có khác biệt có ý nghĩa thống kê; các giá trị lâm sàng và cận lâm sàng khác chưa thấy khác biệt có ý nghĩa thống kê. Kết luận: Rituximab cải thiện triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng trên BN EBV-HLH kém đáp ứng với phác đồ điều trị HLH-2004 tại BVNĐ1. Tỉ lệ tử vong trong 8 tuần đầu là 12,5%. Từ khóa: Hội chứng thực bào máu, Epstein-Barr virus, Rituximab. ABSTRACT CASE SERIES: EPSTEIN-BARR VIRUS ASSOCIATED HEMOPHAGOCYTIC LYMPHOHISTIOCYTOSIS TREATED BY HLH-2004 PROTOCOL IN COMBINATION WITH RITUXIMAB Le Bich Lien, Lam Thi My, Tran Cao Dung, Nguyen Minh Tuan, Nguyen Hoang Mai Anh, Tran Ngoc Kim Anh, Phan Nguyen Lien Anh, Luong Xuan Khanh, Luong Thuy Van, Cao Tran Thu Cuc * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Supplement of Vol. 20 - No 4 - 2016: 24 - 32 Objectives: To describe the characteristics of signs and symptoms, laboratory tests and results of treatment in patients with Epstein-Barr Virus-associated Hemophagocytic Lymphohistiocytosis syndrome treated by HLH- 2004 protocol in combination with Rituximab. Study design: case series. Results: From February 2013 to May 2016, among 55 patients with EBV-HLH in Children's Hospital 1, 8 children poorly responded to the HLH-2004 protocol were added with Rituximab therapy. The rate of clinical signs (fever, hepatosplenomegaly, jaundice, rashes, neurologic symptoms) and laboratory tests (blood cell lineages, ferritin, triglycerides, fibrinogen, LDH, AST, ALT and EBV-DNA copies) improved after 1 week and at the end of * Bệnh viện Nhi Đồng 1 ** Bộ môn Nhi, Đại học Y Dược TPHCM Tác giả liên lạc: ThS.BS Lê Bích Liên ĐT: 0903741455 Email: doctorbichlien@yahoo.com 24 Chuyên Đề Nhi Khoa Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 4 * 2016 Nghiên cứu Y học using Rituximab. With a follow-up of 38 months, there were four survival patients (three of them reached complete remission and one partially responded to the treatment) and four dead patients. The mortality rate in first 8 weeks was 12.5%. Comparing between the mortality group and the survival group, the number of white blood cells and granulocytes statistically differentiated; other values of the signs and tests included no statistic differences. Conclusion: Rituximab improved clinical signs and laboratory tests in patients with EBV- HLH poorly responded to the HLH-2004 protocol in Children’s Hospital 1. The mortality rate in first 8 weeks was 12.5% Keywords: Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, Epstein-Barr virus, Rituximab. ĐẶT VẤN ĐỀ Đối tượng nghiên cứu Hội chứng thực bào máu là một rối loạn Dân số mục tiêu huyết học tiến triển nhanh dẫn đến tử vong cao Tất cả BN dưới 16 tuổi được chẩn đoán EBV- do hoạt hóa hệ miễn dịch quá mức gây tổn HLH. thương các cơ quan. HCTBM được phân thành 2 Dân số chọn mẫu nhóm nguyên phát (di truyền) và thứ phát. EBV Các BN dưới 16 tuổi chẩn đoán EBV-HLH là một trong những yếu tố khởi phát HCTBM ...