Bệnh Basedow (P1)

1.1. Định nghĩa: Bệnh Basedow là bệnh cường chức năng, phì đại và cường sản tuyến giáp. Những biến đổi bệnh lý trong các cơ quan và tổ chức là do tác dụng của các hormon tuyến giáp tiết quá nhiều vào trong máu.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bệnh Basedow (P1)Bệnh Basedow (P1)1.1. Định nghĩa:Bệnh Basedow là bệnh cường chức năng, phì đại và cường sản tuyến giáp.Những biến đổi bệnh lý trong các cơ quan và tổ chức là do tác dụng của cáchormon tuyến giáp tiết quá nhiều vào trong máu.Hiện nay bệnh Basedow được xác định là bệnh có cơ chế tự miễn dịch do đócó thể định nghĩa bệnh dưới dạng sau:Bệnh Basedow là bệnh cường chức năng tuyến giáp kết hợp với bướu phìđại lan toả do kháng thể kích thích trực tiếp thụ cảm thể tiếp nhận TSH gâytăng nồng độ hormon tuyến giáp trong máu.1.2. Danh pháp:Bệnh mang nhiều tên gọi khác nhau tùy tập quán quen dùng ở từng quốc gia.+ Bệnh Graves.+ Bệnh Parry.+ Bệnh bướu tuyến giáp có lồi mắt.+ Bệnh bướu tuyến giáp lan toả nhiễm độc có/ không có biểu hiện bệnh lýmắt.+ Bệnh cường chức năng tuyến giáp miễn dịch.+ Bệnh cường chức năng tuyến giáp tự miễn dịch.Cần phân biệt 2 khái niệm: cường giáp và nhiễm độc hormon giáp.- Cường giáp là tình trạng hoạt động quá mức của tuyến giáp với hậu quả làsự sản xuất hocmon tuyến giáp (T3 hoặc T4) nhiều hơn bình thường.- Nhiễm độc giáp là tình trạng tăng hormon tuyến giáp trong huyết tươnggây nên những thay đổi ở các cơ quan và tổ chức. Danh từ nhiễm độchormon giáp được dùng để chỉ toàn bộ các tổn hại này.Các trạng thái lâm sàng của cường giáp phụ thuộc chặt chẽ vào các cơ chếsinh lý bệnh, tuy nhiên bệnh cảnh lâm sàng chung là tình trạng nhiễm độchormon giáp.2. Cơ chế bệnh sinh.Từ khi phát hiện ra bệnh Basedow (1840) đến nay đã có nhiều giả thuyết vềcơ chế bệnh sinh của bệnh. Hiện nay dưới ánh sáng của miễn dịch học,người ta biết rằng bệnh được sinh ra là do cơ chế tự miễn dịch. Đa số các tácgiả cho rằng đây là một rối loạn tự miễn dịch cơ quan đặc hiệu với sự xuấthiện của kháng thể kháng thụ cảm thể tiếp nhận TSH. Kháng thể này có tácdụng kích thích tuyến giáp nên được gọi là kháng thể kích thích tuyến giáp-thyroid stimulating immunoglobulins (TSI) hay thyroid stimulatingantibodies (TSAb), kháng thể này tác động như một chủ vận TSH (TSHagonist) làm tăng tổng hợp hormon giáp và làm tăng diễn đạt kháng nguyêntuyến giáp. Về bản chất, các TSI là những globulin miễn dịch G (IgG).Ngoài các kháng thể có tác dụng kích thích tuyến giáp, trong huyết thanhbệnh nhân Basedow còn lưu hành các kháng thể có tác dụng ức chế TSH. Cảhai loại kháng thể kích thích và ức chế tuyến giáp được gọi chung là khángthể đối với thụ thể TSH-TSH receptor antibodies (TRAb), các kháng thể nàycó thể định lượng được thông qua sự ức chế gắn kết của TSH với các thụ thểcủa nó. Cả hai loại kháng thể này đều là các globulin miễn dịch ức chế gắnTSH-TSH binding inhibitory immunoglobulin (TBII). Có thể cho rằngnhững tình trạng nhiễm độc hormon tuyến giáp trước đây tồn tại nay mất điđã phản ánh tính vượt trội của các TRAb ức chế so với các TRAb kích thích.Mặt khác sự mất đi các yếu tố kích thích trong huyết thanh ở bệnh nhânnhiễm độc hormon tuyến giáp đã được điều trị cho phép nghĩ đến sự thuyêngiảm hoặc ổn định lâu dài của bệnh. Sự diễn đạt lạc chỗ kháng nguyênHLA-DR trên bề mặt màng nền của tế bào tuyến giáp là điều kiện tiên quyếtđể khởi động bệnh tuyến giáp tự miễn.Do sự thiếu hụt của cơ quan đặc hiệu về chức năng tế bào lympho T ức chế(T suppressor -Ts), các yếu tố môi trường (stress, nhiễm khuẩn, thuốc, chấnthương...) có thể là nguyên nhân giảm số lượng và chức năng Ts làm thiếuhụt tế bào lympho T ức chế cơ quan đặc hiệu, kết quả là giảm sự ức chế cácquần thể của tế bào lympho T hỗ trợ trực tiếp cơ quan tuyến giáp (Th-Thelper). Các lympho T hỗ trợ đặc hiệu này khi có mặt các monocyte vàkháng nguyên đặc hiệu, thì một mặt sản xuất ra γ-interferon (IFNγ), mặtkhác kích thích lymphocyte B đặc hiệu sản xuất ra kháng thể kích thíchtuyến giáp (TSAb).TSAb tăng tổng hợp hormon tuyến giáp và làm tăng khả năng trình diệnkháng nguyên tuyến giáp, IFN γ là nguồn gốc của hiện tượng trình diệnkháng nguyên HLA- DR trên bề mặt tế bào tuyến giáp, tác dụng này sẽ tănglên hờ TSAb và TSH. Kết quả là các tế bào tuyến giáp trở thành các tế bàotrình diện kháng nguyên, vì vậy sẽ tham gia vào kích thích các tế bàolympho T hỗ trợ đặc hiệu, duy trì mãi quá trình bệnh. Mặt khác, các hormongiáp tiết quá nhiều sẽ tác động trên tổng thể các tế bào lympho T ức chế cảvề số lượng và chức năng của chúng, hơn nữa về sau sẽ kích thích các tế bàolympho T hỗ trợ.Tuy nhiên nếu không có sự bất thường về các tế bào lympho T ức chế đặchiệu, vòng luẩn quẩn liên tục sẽ không xảy ra.Bệnh hay gặp ở nữ tới 80% các trường hợp, tỷ lệ bị bệnh ở nữ và nam là 9/1,thường ở phụ nữ lứa tuổi 20- 50, hiếm gặp ở trẻ em < 10 tuổi.3. Lâm sàng.Lâm sàng của bệnh Basedow được biểu hiện bằng sự thay đổi chức năng ởnhiều cơ quan, do hiện tượng dư thừa hocmon tuyến giáp trong đó các cơquan bị ảnh hưởng rõ nét nhất bao gồm: hệ thần kinh, tim mạch, cơ, quátrình chuyển hoá. Lâm sàng của những thayđổi trên được biểu hiện bằng tình trạng được gọi là nhiễm độc giáp.3.1. Nhiễm độc ...