Bệnh lồi mắt do Basedow (Phần 1)

Bệnh Basedow là bệnh cường chức năng, phì đại và cường sản tuyến giáp. Những biến đổi bệnh lý trong các cơ quan và tổ chức là do tác dụng của hormon tuyến giáp tiết quá nhiều vào trong máu.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bệnh lồi mắt do Basedow (Phần 1)Bệnh lồi mắt do Basedow (Phần 1)Bệnh Basedow là bệnh cường chức năng, phì đại và cường sản tuyến giáp.Những biến đổi bệnh lý trong các cơ quan và tổ chức là do tác dụng củahormon tuyến giáp tiết quá nhiều vào trong máu. Hiện nay, bệnh Basedowđược xác định là bệnh có cơ chế tự miễn với sự xuất hiện tự kháng thể khángthụ thể TSH-TSH receptor autoantibodies (TRAb)Năm 1835, Rober Graves và sau đó là Carl Von Basedow năm 1840 lànhững người đầu tiên mô tả về bệnh Basedow đều có nêu một triệu chứnghay gặp của bệnh là lồi mắt. Chính vì vậy một trong những danh pháp củabệnh Basedow được gọi là bệnh bướu tuyến giáp có lồi mắt.Bệnh mắt Basedow có thể được gọi dưới một số danh pháp:- Bệnh mắt Graves- Bệnh mắt liên quan đến tuyến giáp.- Bệnh mắt do rối loạn hormon tuyến giáp- Bệnh hốc mắt do tuyến giáp- Bệnh lồi mắt do nhiễm độc hormon tuyến giápBệnh mắt gặp ở khoảng 20-25% các trường hợp bị bệnh Basedow, trong sốnày chỉ có khoảng 3-5% phát triển thành bệnh mắt mức độ nặng. Sự xuấthiện bệnh mắt Basedow còn phụ thuộc vào giới và chủng tộc. Một nghiêncứu dịch tễ học cho thấy ở người Mỹ da trắng tỉ lệ bệnh mắt Basedow là1,6% ở nữ, 0,8% ở nam. Đa số các kết quả quan sát cho thấy nữ mắc bệnhmắt Basedow cao gấp 6 lần so với nam giới (86% so với 14%). Tỉ lệ mắcbệnh cao nhất ở nữ thuộc các nhóm tuổi 40-44, 60-64; ở nam thuộc cácnhóm tuổi 45-49 và 65-69. Có khoảng 20% bệnh nhân xuất hiện bệnh mắtBasedow trước khi có biểu hiện cường giáp trên lâm sàng, 40% xuất hiệnđồng thời, 20% xuất hiện sau 6 tháng kể từ thời điểm bệnh Basedow đượcchẩn đoán và 20% xuất hiện sau khi đã bình giáp thậm chí suy giáp do điềutrị. Về tiến triển, bệnh mắt có khi duy trì rất lâu ở mức độ nhẹ hoặc tiến triểnnặng lên nhanh, mức độ của bệnh và mức độ lồi mắt có thể không song hànhvới nhau.Cơ chế bệnh sinhCơ chế bệnh sinh của bệnh mắt Basedow chưa hoàn toàn được sáng tỏ. Yếutố quyết định trong cơ chế bệnh sinh là sự xuất hiện của chất kích thíchtuyến giáp kéo dài (long acting thyroid stimulator – LATS ) và yếu tố gây lồimắt (exophthalmos producing substance – EPS) được tiết ra từ tuyến yên vớimột lượng khá lớnĐa số các tác giả cho rằng tồn tại một tự kháng nguyên chung cho cả mô hốcmắt và tuyến giáp. Đáp ứng tự miễn dịch trực tiếp chống lại một khángnguyên chung như vậy có thể giải thích cho mối liên quan chặt chẽ giữabệnh mắt Basedow và cường chức năng tuyến giáp. Thụ thể TSH là tự khángnguyên chung cho hốc mắt và tuyến giáp.Các tế bào T phản ứng trực tiếp với các kháng nguyên nằm ở tế bào chứahormon giáp cũng thấy có mặt trong phản ứng chéo với các kháng nguyêntrong tổ chức hốc mắt. Các nguyên bào sợi có ở tổ chức liên kết hốc mắt vàcác bao của các bó cơ ngoại nhãn đồng thời là các tế bào đích trong các phảnứng miễn dịch. Các tế bào T tự hoạt hóa thoát khỏi sự tiêu diệt của hệ thốngmiễn dịch và tới phản ứng với tự kháng nguyên ở các tế bào tuyến giáp. Cáctế bào T được hoạt hóa tạo thuận lợi cho việc nhận dạng kháng nguyên vàlàm trung gian giữa các tế bào đích và tế bào hoạt động trong phản ứng giữatế bào T, tế bào trình diện kháng nguyên, tế bào B và nguyên bào sợi ở hốcmắt.Tế bào lympho T hoạt hóa cùng với đại thực bào trong hốc mắt sản sinh racác cytokin, bao gồm interferon γ, yếu tố hoại tử u α (TNF α) và interleukin1α. Các cytokin có thể kích thích nguyên bào sợi hốc mắt tăng sinh và sảnxuất ra glycosaminoglycan (GAG). Các cytokin còn kích thích HLA-DR vàmột số protein điều biến miễn dịch khác trong tế bào và đóng vai trò quantrọng trong việc tạo ra đáp ứng viêm tự miễn. Các yếu tố khác của quá trìnhviêm như các gốc tự do có thể góp phần vào sự tăng sinh nguyên bào sợi vàcuối cùng dẫn đến những biểu hiện đặc trưng về tổn thương mô bệnh học vàlâm sang của bênh mắt Basedow. Trong huyết thanh ở bệnh nhân bệnh mắtBasedow lưu hành những kháng thể trực tiếp chống lại nhiều thành phầnkhác nhau của mô hốc mắt, bao gồm nguyên bào sợi, cơ ngoài mắt và cácprotein của tế bào.Hậu quả của các phản ứng viêm trong bệnh mắt Basedow là phù nề, tăng thểtích sau nhãn cầu và tổ chức liên kết của cơ ngoài nhãn cầu, ứ đọng cácmucopolysacharit và axit có tính hút nước mạnh (axit hyaluronic, axitchondrohytinsulfuric), gây cản trở lưu thông tĩnh mạch, tăng sinh tổ chứcliên kết của nhãn cầu, thâm nhiễm các tế bào lympho và tương bào.Trong tổ chức liên kết của nhãn cầu có hiện tượng tăng số lượng các tế bàomỡ sản xuất ra lipid dự trữ. Nếu bệnh nặng có thể giảm số lượng các tế bàomỡ. Nguyên nhân cơ bản của lồi mắt là tăng sinh thâm nhiễm, phù tổ chứcsau nhãn cầu, tăng lực đẩy nhãn cầu ra phía trước và xơ hóa các cơ quanngoài nhãn cầu đồng thời gây giảm lực giữ nhãn cầu ở vị trí sinh lý, do vậylồi mắt có thể khó hồi phục.Các tự kháng thể TRAb sau khi hình thành sẽ kết hợp với thyroglobulin tạonên phức hợp kháng nguyên – kháng thể. Phức hợp này tới hốc mắt quađường máu hoặc các ống bạch mạch cổ trên. Tại đó, các p ...