BỆNH NHƯỢC CƠ

Mục tiêu: — Nắm được cơ chế bệnh sinh và phân loại bệnh nhược cơ. — Nắm được triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh nhược cơ. — Biết chẩn đoán và điều trị bệnh nhược cơ.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
BỆNH NHƯỢC CƠ BỆNH NHƯỢC CƠ Mục tiêu:— Nắm được cơ chế bệnh sinh và phân loại bệnh nhược cơ.— Nắm được triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh nhược cơ.— Biết chẩn đoán và điều trị bệnh nhược cơ.1. Đại cương1.1. Khái niệmNhược cơ là bệnh tự miễn mắc phải của quá trình dẫn truyền xung động thầnkinh — cơ, liên quan tới tổn thương thụ cảm thể acetylcholin. Bệnh có triệu chứngyếu cơ, nhanh mệt khi gắng sức, giảm khi nghỉ ngơi và dùng các thuốc kháng mencholinestease.1.2. Nguyên nhânNguyên nhân hiện nay chưa rõ ràng, người ta cho rằng do bệnh tự miễn và phì đạituyến ức.1.3. Cơ chế bệnh sinhDo kháng thể kháng thụ cảm thể acetylcholin ở khớp thần kinh - cơ qua các conđường sau:— Gây tổn thương chức năng các kênh ion của thụ cảm thể acetylcholin.— Cản trở việc gắn acetylcholin vào thụ cảm thể acetylcholin.— Gây thay đổi cấu trúc với bổ thể ở khe xinap thần kinh - cơ.— Làm thay đổi thụ cảm thể acetylcholin do các kháng thể.1.4. Phân loại nhược cơOserman (1958) cùng với Genkin (1971) đưa ra bảng phân loại lâm sàng các giaiđoạn của bệnh, chủ yếu dựa vào những triệu chứng chủ quan:— Nhóm I: yếu các cơ vận nhãn (15 - 20%).— Nhóm IIa: nhược cơ nhẹ toàn thân (30%).— Nhóm IIb: nhược cơ toàn thân mức độ vừa (20%).— Nhóm III: nhược cơ đột ngột cấp tính (21%).— Nhóm IV: nhược cơ muộn, nặng nề (9%).Phân loại này có lợi ích trong việc xác định các giai đoạn của bệnh.2. Triệu chứng lâm sàng2.1. Đặc điểm chung— Các cơ không bị liệt nhưng ở tình trạng dễ mệt mỏi, khi nghỉ ngơi sức cơ lại hồiphục.— Các cơ và các triệu chứng hay gặp:+ Sụp cơ nâng mi, sáng nhẹ hơn chiều.+ Yếu cơ nhai, nhất là khi ăn.+ Các cơ mặt cũng yếu tạo nên nét mặt ngây dại và buồn rầu.+ Yếu các cơ hầu họng: nói khàn, nuốt khó, nghẹn đặc, sặc lỏng.+ Yếu cơ tứ chi: đi lại, lên thang gác khó khăn.+ Yếu cơ hô hấp gây khó thở, suy hô hấp.2.2. Đặc điểm lâm sàng của từng nhóm— Nhóm I: sụp cơ nâng mi, các cơ khác yếu rất nhẹ khám kỹ mới thấy, gần 40%bệnh nhân nhóm này tiến triển thành nhược cơ thàn thân.— Nhóm IIa: nhược cơ nhẹ toàn thân như cơ sọ, chi, thân, có thể thấy nhược cơ hôhấp nhẹ. Các triệu chứng nhược cơ đáp ứng tốt với thuốc kháng men cholinsterase.— Nhóm IIb: nhược cơ toàn thân mức độ vừa, nhìn đôi, sụp mi, nói ngọng, nuốtnghẹn, sặc, yếu cơ tứ chi.— Nhóm III: bệnh diễn biến nhanh, khởi phát đột ngột, có đầy đủ các triệu chứngvà đạt mức độ nặng nề trong vòng 6 tháng, đáp ứng kém với thuốc khángcholinsterase. U tuyến ức hay gặp ở nhóm này.— Nhóm IV: triệu chứng lâm sàng nặng nề, nhưng tiến triển từ từ trong vòng 2năm trở lên trên cơ sở đã có triệu chứng nhược cơ. Tỷ lệ u tuyến ức cao hơn nhómI và nhóm II.3. Cận lâm sàng— Huyết thanh: kháng thể kháng thụ cảm acetylcholin dương tính.— Điện cơ: kích thích liên tục dây thần kinh thấy biên độ đáp ứng từ nhịp thứ 4, 5giảm ít nhất 10%.— Phản ứng Jolly: kích thích cơ bằng dòng điện Faraday trong 1 - 2 phút thấy mứcđộ co cơ giảm và mất, sau 1 - 2 phút khả năng co cơ lại hồi phục.— Chụp cắt lớp vi tính tuyến ức có bơm hơi trung thất thấy hình ảnh phì đại tuyếnức.4. Biến chứng— Suy hô hấp do nhược cơ hô hấp.— Viêm phổi hút do nhược cơ vùng hầu họng, cơ thanh môn, nắp thanh thiệtkhông kép kín nên thức ăn và dịch tiết rơi vào đường thở.5. Chẩn đoán— Lâm sàng:+ Yếu từng cơ, nhóm cơ không cùng chi phối bởi 1 dây thần kinh, buổi chiều nặnghơn buổi sáng.+ Sức cơ được hồi phục sau khi cơ được nghỉ hoặc qua đêm.+ Không có rối loạn cảm giác, không đau, không teo cơ, không rung giật cơ.+ Sức cơ được cải thiện nhanh chóng khi dùng các thuốc kháng men cholinesterase.— Cận lâm sàng:+ Test prostigmin 0,5mg x 2 ống tiêm bắp, sau 30 phút sức cơ trở lại bình thường.+ Phản ứng Jolly dương tính.6. Điều trịĐiều trị theo nguyên tắc chung sau đây:— Dùng thuốc ức chế men cholinsteate.— Ức chế miễn dịch.— Thẩm phân plasma.— Dùng globulin miễn dịch.— Phẫu thuật cắt u tuyến ức.6.1. Thuốc kháng men cholinesterase để thủy phân men acetylcholin— Pyridostigmine (neostigmine) viên 4mg: uống 6 - 20 viên/ngày, chia nhiều lầntrong ngày trước bữa ăn 20 phút, ống 0,5mg x 2 - 4 ống/ngày chia 2 lần tiêm bắptrước ăn 30 phút.— Các biệt dược như: mestinon chậm 60mg x 3 - 4 lần/ngày, uống trước khi ăn 30phút hoặc mytelase 10mg x 1 viên/lần x 3 - 4 lần/ngày, uống trước ăn 30 phút.Chú ý các tác dụng phụ của thuốc ức chế men cholinesterase: yếu cơ tăng lên, corút cơ bụng, ỉa lỏng, tiểu tiện nhiều lần, tăng tiết nước bọt… Xử trí bằng atropin1/4mg x 2 - 4 ống tiêm dưới da, nếu nặng thì tiêm tĩnh mạch chậm.6.2. Điều trị ức chế miễn dịch và hỗ trợ miễn dịch— Prednisolon 5mg: dùng 1 - 1,5mg/kg thể trọng/ngày, giảm dần liều và kéo dàitrong 10 - 15 tuần. Chú ý tác dụng phụ của nhóm corticoid.— Imuran 50mg: làm giảm lympho B và lympho T, ức chế tăng sinh tế bào lymphoT. Thường dùng kết hợp để giảm liều corticoid. Chú ý tác dụng phụ của thuốc nhưmệt mỏi, sốt, phản ứng da, nôn, buồn nôn, suy tủy xương và nh ...