CÁC THÁCH THỨC TRONG XỬ TRÍ HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁU

Mục tiêu nghiên cứu: Mô tả kết qủa điều trị bệnh nhân bị hội chứng thực bào máu tại Bệnh viện Nhi đồng I TPHCM (BVNĐ1). Phương pháp nghiên cứu: hồi cứu mô tả 72 bệnh nhân chẩn đoán HLH từ 12/2000 đến 07/2006 tạiBVNĐ 1. Kết quả: trong số 72 bệnh nhân, có 45,84 % sống và 54,16% tử. Tuổi trung bình cả hai nhóm là 50 tháng tuổi (4,16 tuổi). Có 73,61% đến từ các tỉnh, Các chẩn đoán ban đầu thường gặp là sốt nhiễm trùng, nhiễm trùng huyết, sốt kéo dài ,viêm phổi, viêm gan....
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
CÁC THÁCH THỨC TRONG XỬ TRÍ HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁU CÁC THÁCH THỨC TRONG XỬTRÍ HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁU CÁC THÁCH THỨC TRONG XỬ TRÍ HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁU TÓM TẮT Mục tiêu nghiên cứu: Mô tả kết qủa điều trị bệnh nhân bị hội chứngthực bào máu tại Bệnh viện Nhi đồng I TPHCM (BVNĐ1). Phương pháp nghiên cứu: hồi cứu mô tả 72 bệnh nhân chẩn đoánHLH từ 12/2000 đến 07/2006 tạiBVNĐ 1. Kết quả: trong số 72 bệnh nhân, có 45,84 % sống và 54,16% tử. Tuổitrung bình cả hai nhóm là 50 tháng tuổi (4,16 tuổi). Có 73,61% đến từ cáctỉnh, Các chẩn đoán ban đầu thường gặp là sốt nhiễm trùng, nhiễm trùnghuyết, sốt kéo dài ,viêm phổi, viêm gan. Triệu chứng lâm sàng thườnggặp nhất là gan to 94,44%, thiếu máu 76,39%, lách to 62,5%. Xét nghiệmthay đổi bất thường là Ferritin, Triglyceride, AST, ALT, PAL, GGT. Kếtqủa điều trị cho thấy nhóm tử vong có tỉ lệ truyền máu, kháng sinh điều trịcao hơn nhóm sống. BVNĐ bắt đầu điều trị theo phác đồ HLH -2004 từ năm2005 với sự phối hợp dexamethasone, cyclosporine và etoposide,kết qủa khảquan đã được ghi nhận một số ở bệnh nhân nặng. Tuy nhiên tử vong còn caocó thể do các nguyên nhân nhiễm trùng thứ phát đối với bệnh nhân nhỏ tuổivà thời gian bắt đầu điều trị còn chậm. Kết luận: lưu ý chẩn đoán HLH đối với bệnh nhân có sốt cao kéo dàitrên bảy này, gan to,thiếu máu và vàng da. Tăng Ferritin máu và tăngtriglyceride máu có thể là xét nghiệm chỉ điểm hữu ích. Chẩn đoán sớm,điều trị phù hợp sẽ cải thiện kết qủa cho bệnh nhân. Summary Objective: To describe results of treatment in patients withhaemophagocytic lymphohistiocytosis at the Children ‘s Hospital No. 1HCMC. Methods: a descriptive retropective study 72 patients withhaemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) from December 2000 to July2006 at the Children ‘s Hospital No 1. Results: 72 patients, 45.55% still living, 54.16% death. The averageage for both groups is 50 months (4.16 year old). 73.61% patients from otherprovinces. The most common preliminary diagnosis is septic fever,persistent fever, pneumonia, hepatitis. The most common clinical symptomsare hepatomegaly (94.44%), anemia (6.39%), splenomegaly (62.5%).Abnormal laboratories are Ferritin, Triglyceride, AST, ALT, PAL, GGT.The death group has a higher rate of blood transfusion, a higher rate of usingantibiotics. The Children ‘s Hospital No 1 start to follow the HLH treatmentchart- 2004 from 2005 with the combination of dexamethasone,cyclosporine & etoposide. Satisfactory results are noted in some severepatients. However, the mortality is still high because of secondary infectionsin infant patients and the tardiness to start the treatment. Conclusion: HLH should be suspected in patients with high feverlasting more than 7 days, hepatomegaly, anemia, jaundice. High serumferritin and hypertriglyceridemia are useful indicators. The early diagnosisand appropriate therapy for HLH may improve the outcome of patients. ĐẶT VẤN ĐỀ Hội chứng thực bào máu (Hemophagocytocytic Lymphohistiocytosis:HLH) là một bệnh lý hiếm gặp nhưng có tỉ lệ tử vong cao theo y văn thếgiới. HLH thường có triệu chứng lâm sàng đa dạng khó chẩn đoán. Tại bệnhviện Nhi Đồng một TPHCM,từ 2000 đến nay chúng tôi đã chẩn đoán, điềutrị và theo dõi được bệnh nhân hội chứng HLH. Trong quá trình đó, chúngtôi gặp nhiều thách thức về thực tế. Vì HLH là một hội chứng có nhiều triệuchứng đa dạng, bệnh diẽn tiến nguy kịch rất nhanh và tử vong rất cao trongkhi đó thông tin về bệnh và biện pháp điều trị tại chỗ chưa đầy đủ. Do đóchúng tôi nghiên cứu đề tài này nhằm tăng cường hiệu qủa chẩn đoán vàđiều trị cho bệnh nhân HLH. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Thiết kế nghiên cứu Hồi cứu, mô tả hàng loạt ca. Đối tượng nghiên cứu Tiêu chuẩn chọn bệnh Tất cả trẻ từ 1 tháng đến 15 tuổi được xác định bị hội chứng thực bàomáu nhập viện tại BVNĐ1 từ 01/01/2003 đến 30/07/2006. Tiêu chuẩn loại trừ Các trường hợp trốn viện,không được làm tuỷ đồ hay sinh thiết hạchđể xác định chẩn đoán. Cỡ mẫu Lấy trọn. Định nghĩa Hội chứng thực bào máu (HLH), theo HemophagocytticLymphohistiocytosis Study Group -2004 chẩn đoán HLH có thể được xácđịnh nếu có một trong hai tiêu chuẩn sau: 1. Chẩn đoán phân tử xác định HLH 2. Khi đạt được 5 trong 8 tiêu chuẩn sau: A. Tiêu chuẩn chẩn đoán đầu tiên: Tiêu chuẩn lâm sàng: *Sốt, *Lách to Tiêu chuẩn xét nghiệm * Giảm ba dòng (giảm 2 trong 3 dòng tế bào máu ngoạibiên:Hemoglobin (< 9g/dL), tiểu cầu ( Tiêu chuẩn chọn vào lô nghiên cứu là bệnh nhân được xác định HLHqua tuỷ đồ có thực bào máu và không thấy tế bào ác tính. Tiêu chuẩn có đáp ứng với điều trị (nhóm sống): Bệnh nhân ổn địnhlâm sàng và xuất viện. Ti ...