Chẩn đoán thuyên tắc vi mạch huyết khối ở thận bằng mô bệnh học ở bệnh nhân suy thận tiến triển nhanh

Thuyên tắc vi mạch huyết khối (Thrombotic microangiopathy, TMA) là nhóm bệnh lý có biểu hiện lâm sàng nặng và tỷ lệ tử vong cao. Nghiên cứu này nhằm mục tiêu mô tả các đặc điểm về mô bệnh học và phân loại của TMA và những tổn thương khác đi kèm TMA thận ở các bệnh nhân có chẩn đoán lâm sàng suy thận tiến triển nhanh.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Chẩn đoán thuyên tắc vi mạch huyết khối ở thận bằng mô bệnh học ở bệnh nhân suy thận tiến triển nhanhNghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số 3 * 2019 CHẨN ĐOÁN THUYÊN TẮC VI MẠCH HUYẾT KHỐI Ở THẬNBẰNG MÔ BỆNH HỌC Ở BỆNH NHÂN SUY THẬN TIẾN TRIỂN NHANH Trần Hiệp Đức Thắng*, Trần Thị Bích Hương**, Nguyễn Sào Trung***TÓM TẮT Đặt vấn đê: Thuyên tắc vi mạch huyết khối (Thrombotic microangiopathy, TMA) là nhóm bệnh lý có biểuhiện lâm sàng nặng và tỷ lệ tử vong cao. Nghiên cứu này nhằm mục tiêu mô tả các đặc điểm về mô bệnh học vàphân loại của TMA và những tổn thương khác đi kèm TMA thận ở các bệnh nhân có chẩn đoán lâm sàng suythận tiến triển nhanh. Phương pháp: Trong 133 mẫu sinh thiết thận ở bệnh nhân suy thận tiến triển nhanh từ 12/2013 đến3/2018, chúng tôi có 38 trường hợp (TH) TMA. TMA ở thận được phân nhóm thành TMA cấp, mạn và mạntính hoạt động dựa vào các đặc điểm mô học đặc trưng. Kết quả: Bệnh căn nguyên của 38 TH TMA bao gồm 31/38TH (81,6%) viêm thận lupus trong đó 26/31THphân loại IV, 6/38 TH (15,8%) bệnh thận IgA và 1TH (2,6%) %) xơ hóa cầu thận khu trú từng phần. Về Phânnhóm TMA, chúng tôi có 17/38TH (45%) cấp, 9/38 TH (23%) mạn và 12/38 TH (32%) mạn hoạt động. Viêmthận lupus là nguyên nhân chủ yếu gây TMA ở tất cả các phân nhóm, với 45% ở nhóm cấp, 13% ở nhóm mạnvà 24% ở nhóm mạn tính hoạt động. Hình ảnh nhuộm huyết khối với fibrin trên miễn dịch huỳnh quang (44,7%)gặp ở cả viêm thận do lupus và bệnh thận IgA. Ngoài huyết khối là tổn thương chủ yếu gặp ở tiểu động mạch(55,3% TH), tiểu động mạch còn có những tổn thương khác như phù nề và thoái hóa dạng nhầy áo trong(73,7%), xơ hóa lớp áo trong (34,2%). Chúng tôi còn ghi nhận 55,3% TH có hình ảnh cầu thận thiếu máu. Kết luận: Thuyên tắc vi mạch huyết khối ở thận có tổn thương thận đa dạng, và thường gặp trong suy thậntiến triển nhanh. Từ khóa: thuyên tắc vi mạch huyết khối, suy thận tiến triển nhanh, viêm thận lupus, bệnh thận IgAABSTRACT DIAGNOSING RENAL THROMBOTIC MICROANGIOPATHY BASED ON HISTOPATHOLOGY IN RAPIDLY PROGRESSIVE RENAL FAILURE Tran Hiep Duc Thang, Tran Thi Bich Huong, Nguyen Sao Trung * Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Supplement of Vol. 23 - No 3 - 2019: 300 – 308 Objectives: Thrombotic microangiopathy (TMA) is a group of diseases presenting with severe clinicalmanifestation and having high morality. The aim of this study was to describe (1) the histopathological featuresand classification of TMA, and (2) the associated lesions in Rapidly progressive renal failure patients. Methods: From 133 kidney biopsies performed in patients presented with RPRF from 2013 to March 2018,we diagnosed 38 TMA. Renal TMA was classified as acute TMA, Chronic TMA and Chronic active TMA,defined by characteristic histopathology findings. Results: The etiologies associated with 38 cases of TMA included 31/38 (81.6%) lupus nephritis (LN) with26/31 class IV; 6/38 (15.8%) IgA nephropathy (IgAN) and 1/38 (2.6%) focal segmental sclerosis (FSGS). TMA *Khoa Giải phẫu bệnh, bệnh viện Nhân Dân Gia Định **Phân môn Thận, Bộ Môn Nội, Đại Học Y Dược TP. Hồ Chí Minh ***Bộ môn Giải phẫu Bệnh, Đại Học Y Dược TP. Hồ Chí Minh Tác giả liên lạc: BS. Trần Hiệp Đức Thắng ĐT: 0908194918 Email: thangco19752003@yahoo.com300 Chuyên Đề Tiết Niệu – Thận HọcY Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số 3 * 2019 Nghiên cứu Y họcwas classified as 17/38 (45%) acute TMA, 9/38 (23%) chronic TMA and 12/38 (32%) chronic active TMA. LNwas the major cause of all types of TMA with 45% in acute, 13% in chronic and 24% in chronic active group.The staining of thrombi with fibrin in immunofluorescence (44.7%) presented both in LN and IgAN. Apart fromthe thrombi presenting mainly in arterioles (55.3%), the associated arteriolar lesions also included edematous andmucinous intimal thickening (73.7%), fibro intimal sclerosis (34.2%). We also recognized 55.3% ischemicglomeruli. Conclusions: Pathological features of renal TMA can vary considerably and can be seen frequently in RPRF. Keywords: thrombotic microangiopathy, rapidly progressive renal failure, lupus nephritis, IgA nephropathyĐẶT VẤN ĐỀ thận tiến triển nhanh được BS Trần Hiệp Đức Thắng, khoa giải phẫu bệnh của BV Nhân Dân Thuyên tắc vi mạch huyết khối (Thrombotic Gia Định chẩn đoán TMA từ 12/2013 đến 3/2018.microangiopathy, TMA) là tình trạng bệnh lý Các mẫu sinh thiết thận gửi từ các bệnh viện củagây ra do huyết khối bít tắc tại các mạch máu TP. Hồ Chí Minh bao gồm 30TH (78,9%) từ Bệnhnhỏ gồm động mạch nhỏ, tiểu động mạch, mao viện Chợ Rẫy, 2TH (5,3%) từ Bệnh viện Đại Họcmạch(3,4). Thuyên tắc vi mạch huyết khối ở thận Y Dược TP Hồ Chí Minh, 3TH 3TH (7,9%) từ(renal TMA) thường xảy ra ở các động mạch Bệnh viện Nhân Dân Gia Định và 3TH (7,9%) từgian tiểu thùy, tiểu động mạch và các mao mạch Bệnh viện Bình Dân.của cầu thận. Trước đây, người ta thường nghĩTMA hiếm gặp và hầu như chỉ gặp những Về mô bệnh học thận, chúng tôi khảo sáttrường hợp TMA cấp. Trong thực hành giải dưới kính hiển vi quang học và kính hiển viphẫu bệnh thận, TMA ở thận thường đi kèm các huỳnh quang.bệnh lý có biểu hiện lâm sàng nặng như tổn ...