Chẩn đoán và điều trị hội chứng thực bào máu tại khoa huyết học Bệnh viện Chợ Rẫy (2011-2012)

Nghiên cứu được tiến hành với mục tiêu nhằm chẩn đoán và điều trị bệnh nhân hội chứng thực bào máu tại khoa Huyết học Bệnh viện Chợ Rẫy trong 2 năm 2011-2012. Nghiên cứu tiến hành tất cả bệnh nhân nhập viện trong 2 năm 2011-2012 được chẩn đoán hội chứng thực bào máu.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Chẩn đoán và điều trị hội chứng thực bào máu tại khoa huyết học Bệnh viện Chợ Rẫy (2011-2012)Nghiên cứu Y họcY Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 2 * 2014CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁUTẠI KHOA HUYẾT HỌC BỆNH VIỆN CHỢ RẪY (2011-2012)Nguyễn Văn Thạo*, Nguyễn Đặng Thuận An*, Trần Quý Phương Linh*, Lê Minh Hiển**,Nguyễn Thị Tuyền*, Nguyễn Trường Sơn**TÓM TẮTMục tiêu: Chẩn đoán và điều trị bệnh nhân hội chứng thực bào máu tại khoa Huyết học Bệnh viện Chợ Rẫytrong 2 năm 2011-2012.Thiết kế nghiên cứu: Hồi cứu mô tảĐối tượng nghiên cứu: Tất cả bệnh nhân nhập viện trong 2 năm 2011 - 2012 được chẩn đoán hội chứngthực bào máu.Kết quả và kết luận: Trong 2 năm 2011-2012 chúng tôi ghi nhận được có 24 trường hợp được chẩn đoánhội chứng thực bào máu và tiến hành điều trị theo phác đồ HLH-04. Tuổi trung bình được ghi nhận 44 tuổi, tỷ lệnam/nữ 1:1. Triệu chứng thường gặp nhất là sốt (100%), giảm 2 hoặc 3 dòng tế bào máu ngoại vi (100%), tăngferritin máu > 500 ng/ml (100%), lách to (91,6%), trong khi đó hình ảnh thực bào trên lam tủy chỉ gặp ở 6trường hợp chiếm tỷ lệ 25%. Trong các nguyên nhân ghi nhận được thì nhiễm trùng huyết thứ phát sau viêmphổi chiếm 62,5% (15 trường hợp), nhiễm trùng huyết không rõ đường vào có 4 trường hợp (16,7%), và 5trường hợp có nguyên nhân do nhiễm EBV (20,8 % ).Đáp ứng tốt với điều trị theo phác đồ HLH – 04 vào tuần 2-4, tái hoạt hội chứng thực bào máu vào tuần thứ5-6 và tỷ lệ sống còn sau 8 tuần điều trị là 12,5%.Từ khóa: Hội chứng thực bào máu (HCTBM), sốt, giảm các dòng tế bào máu.ABSTRACTDIAGNOSIS AND TREATMENT OF HEMOPHAGOCYTIC LYMPHOHISTIOCYTOSISAT CHORAY HOSPITAL’S HEMATOLOGIC DEPARTMENT (2011-2012)Nguyen Van Thao, Nguyen Dang Thuan An, Tran Quy Phương Linh, Le Minh Hien,Nguyen Thi Tuyen, Nguyen Truong SonY Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 18 - Supplement of No 2 - 2014: 132-136Purpose: Dianosis and treatment of HLH at Cho Ray hospital’s Hematologic department in 2 years2011-2012Research method: Retrospective studyObjectives: All patients with diagnosed HLH during 2 years 2011-2012.Results and Conclusions: In 2 years 2011-2012, there were 24 cases of HLH diagnosed and treated withHLH-04 protocol. The median age was 44 with a male: female ratio of 1 : 1. The most common symptoms wereseen as follows; fever (100 %), a bi- or trilineage cytopenia on CBC (100 %), hyperferritine (100%),spleenomegaly (91.6%) , hemophagocytic evidence on bone marrow aspiration (only 6 cases, occupied 25%). Thepresumed cause was secondary to infections: severe sepsis after pneumonia (15 cases, 62.5%), severe sepsis withunidentified paths (4 cases, 16.7%) and after EBV infection (5 cases, 20.8%). The mortality rate after 8-week* Khoa Huyết học Bệnh viện Chợ Rẫy, ** Đơn vị Y Xã hội Bệnh viện Chợ RẫyTác giả liên lạc: BS.CKI. Nguyễn Văn Thảo; ĐT: 0949882126; Email : thaonguyeny99@gmail.com132Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV. Chợ Rẫy 2013Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 2 * 2014Nghiên cứu Y họctherapy was 100%.Respond well to treatment according to the protocol HLH-04 in week 2-4, reactivation HLH on weeks5-6 and the survival rate after 8 weeks of treatment was 12.5%.Keywords: hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH), fever, cytopeniaĐẶT VẤN ĐỀGiảm hoạt tính tế bào NK.Hội chứng thực bào máu (HCTBM) là mộtbệnh lý hiếm gặp chiếm tỷ lệ từ 1/50.000 –1/100.000 dân/năm(1). Bệnh rất dễ bị bỏ sót chẩnđoán nếu không được chú ý tầm soát kịp thời.Bệnh nhân vào viện với bệnh cảnh sốt kéo dài,giảm các dòng tế bào máu ngoại vi, gan lách to,diễn tiến đến suy đa cơ quan và tử vong nhanh.Những năm gần đây, hội chứng này ngày càngđược chú ý nhiều hơn vì tầm quan trọng trongquyết định điều trị sớm với ức chế miễn dịch. Dođó, trong 2 năm 2011-2012 chúng tôi tiến hànhthống kê các trường hợp hội chứng thực bàomáu nhập viện tại khoa Huyết học, ghi nhận cáctriệu chứng lâm sàng thường gặp, các thay đổicận lâm sàng, và tỷ lệ sống còn sau 8 tuần điềutrị với phác đồ HLH-04.Ferritin máu > 500ng/ml.TỔNG QUANHội chứng thực bào máu (HCTBM) là mộtbệnh lý hiếm gặp chiếm tỷ lệ từ 1/50.000 –1/100.000 dân/năm(1) Bệnh rất dễ bị bỏ sót chẩnđoán nếu không được chú ý tầm soát kịp thời.Tiêu chuẩn chẩn đoán xác định HCTBM(1):Thỏa ít nhất 5 trong 8 tiêu chuẩn sauSốt ≥ 38,50C kéo dài trên 7 ngày.Lách to > 3cm dưới bờ sườn (T).Giảm ít nhất 2 dòng tế bào máu:- Hemoglobin < 9 g/dl (ở trẻ sơ sinh < 4 tuầntuổi Hb < 10 g/dl).Tăng nồng độ CD 25 hòa tan (chuỗi alphacủa IL-2 receptor) > 2 lần giá trị trung bình đượchiệu chỉnh theo lứa tuổi và tùy vào điều kiện cụthể của từng labo, thường có giá trị chẩn đoánkhi nồng độ > 2.400 U/ml.Nguyên nhân của hội chứng thực bào máuđa dạng:Nhiểm trùng: Nhiễm trùng huyết, nhiễmnấm hay siêu vi như EBV, CMV...Bệnh tự miễnSuy giảm miễn dịchBệnh ác tínhHCTBM có tính gia đình.Điều trị HCTBM bao gồm phác đồ HLH-04,dị ghép tế bào gốc và đi ...