Đặc điểm bệnh huyết khối vi mạch liên quan đến lupus tại Bệnh viện Nhi Đồng 1

Bài viết mô tả đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị của bệnh nhi chẩn đoán bệnh huyết khối vi mạch liên quan đến lupus ở khoa Thận, bệnh viện Nhi Đồng 1 từ 01-1-2010 đến 30-4-2016.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Đặc điểm bệnh huyết khối vi mạch liên quan đến lupus tại Bệnh viện Nhi Đồng 1Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 4 * 2016 ĐẶC ĐIỂM BỆNH HUYẾT KHỐI VI MẠCH LIÊN QUAN ĐẾN LUPUS TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1 Trần Hữu Minh Quân*, Phạm Nam Phương*, Huỳnh Thoại Loan*TÓM TẮT Mục tiêu nghiên cứu: mô tả đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị của bệnh nhi chẩn đoánbệnh huyết khối vi mạch liên quan đến lupus ở khoa Thận, bệnh viện Nhi Đồng 1 từ 01-1-2010 đến 30-4-2016. Thiết kế nghiên cứu: hồi cứu, báo cáo hàng loạt ca. Kết quả: 5 trường hợp được chẩn đoán bệnh huyết khối vi mạch liên quan đến lupus tại bệnh viện Nhi Đồng1. Tuổi trung bình 10,4 ± 2 tuổi. Tất cả bệnh nhân là nữ. Lâm sàng thường gặp hồng ban cánh bướm (4), nhạycảm ánh sáng (4), huyết áp cao (4), viêm khớp (3), phù (3). Tất cả bệnh nhân đều có albumin máu thấp (1,79 0,54 g/dl), nồng độ bổ thể trong máu thấp và tổn thương thận (3/5 nhóm IV, 2/5 là nhóm III, 4 trường hợp tiểuđạm ngưỡng thận hư, 4 trường hợp có tổn thương thận cấp). Ngoài ra, tổn thương huyết học cũng rất thườnggặp với 4 trường hợp bị giảm tiểu cầu. 4/5 trường hợp được truyền tĩnh mạch Cyclophosphamide, 1 dùngmycophenolate mofetil uống. 2 ca theo dõi được đều đạt lui bệnh. 1 ca được dùng aspirin nhưng chưa đủ thời gianđánh giá đáp ứng. Kết luận: Mặc dù số lượng bệnh nhi còn ít, bệnh huyết khối vi mạch trong lupus thường biểu hiện trongbệnh cảnh nặng, gây khó khăn trong điều trị. Từ khóa: lupus ban đỏ hệ thống, bệnh huyết khối vi mạch, viêm mạch máuABSTRACT THE CHARACTERISITCS LUPUS-ASSOCIATED THROMBOTIC MICROANGIOPATHIES AT CHILDREN’S HOSPITAL 1 Tran Huu Minh Quan, Pham Nam Phuong, Huynh Thoai Loan * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Supplement of Vol. 20 - No 4 - 2016: 106 - 111 Objective: To describe the epidemiology, clinical, laboratory manifestations and treatment of Lupus-associated thrombotic microangiopathies at the Department of Nephrology in Children’s hospital 1 since January,2010 to April, 2016. Study design: Retrospective, case series. Results: From January 2010 to April 2016, there were 5 patients diagnosed Lupus-associated thromboticmicroangiopathiescollected at Children’s Hospital 1. The average age was 10.4 ± 2 SD years. All patients weregirls. The most common clinical manifestations were malar rash (4), photo sensitivity (4), hypertension (4),arthritis (3) andedema (3). All patients had low albuminemia (1.79  0.54 g/dl), low serum complements andnephritis (3/5 class IV, 2/5 class III, 4 had nephrotic range proteinuria, 4 had acute kidney injuries). Besides,hematologic manifestations were common with 4 had thrombocytopenia. 4/5 patients were conducted withmonthly intravenous pulses of cyclophosphamidefor six months, 1 with oral mycophenolate mofetil. Remissionwas achieved in 2 cases. 1 were taken aspirin, but there wasn’t enough time to evaluate treatment response. Conclusions: Lupus-associated thrombotic microangiopathies often manifested in severe lupus nephritis,which caused challenge in treatment. * Bệnh viện Nhi Đồng 1 Tác giả liên lạc: BS Trần Hữu Minh Quân ĐT: 0937008683, Email: minhquan389112@gmail.com106 Chuyên Đề Nhi KhoaY Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 4 * 2016 Nghiên cứu Y học Key words: Systemic lupus erythematosus, thrombotic microangiopathy, vasculitisĐẶT VẤN ĐỀ tràng năm 8 tuổi. Khám lâm sàng ghi nhận hồng ban cánh bướm, không phù, huyết áp bình Bệnh huyết khối vi mạch liên quan đến thường 100/60 mmHg. Cận lâm sàng: Hb 9,4lupus là bệnh lý hiếm gặp trong lupus ban đỏ hệ g/dl, Lympho bào 1400/mm3, tiểu cầuthống ở người lớn cũng như trẻ em. Trong hơn 57000/mm3, albumin 2,2 g/dl, C3 23,7 mg/dl, C4sáu năm từ tháng 1-2010 đến tháng 04-2016, tại 9,2 mg/dl, Creatinine 74mol/l với eGFRkhoa Thận Bệnh viện Nhi Đồng 1, chúng tôi ghi 72ml/phút/1,73 m2. Tổng phân tích nước tiểu:nhận có 5 trường hợp bị huyết khối vi mạch trên đạm 4+, hồng cầu 3+, đạm/ creatinin niệu 0,9tổng số 352 bệnh nhân lupus có chỉ định sinh g/mmol. ANA dương tính, anti-dsDNA 200thiết thận, chiếm tỉ lệ 1,4 %. Mặc dù hiếm gặp IU/ml. Anti cardiolipin và anti phospholipidnhưng nhiều nghiên cứu đã cho thấy bệnh nhân không thử. Tổn thương mô học là lupus nhómlupus bị huyết khối vi mạch có nguy cơ cao tiến IV (chỉ số hoạt động: 13/24, chỉ số mạn tính:triển thành bệnh thận giai đoạn cuối. Ngoài ra, 1/12). Bệnh nhân được truyền tĩnh mạchdo hiếm gặp nên việc chẩn đoán cũng như điều Methylprednisolone và Cyclophosphamide mỗitrị còn khó khăn, chưa có chiến lược điều trị rõ tháng 1 đợt, phối hợp dùngràng thống nhất. Hydroxychloroquine. Sau 6 liềuCA BỆNH Cyclophosphamide bệnh nhân đáp ứng lui bệnh hoàn toàn và được điều trị duy trì vớiCa 1 Mycophenolate mofetil. Bệnh nhân nữ, 11 tuổi, cư trú tại Tp. Hồ ChíMinh, nhập viện vì sốt kéo dài 1 tháng, rụng tóc, Ca 3đau khớp. Tiền sử bản thân và gia đình không Bệnh nhân nữ, 13 tuổi, cư trú tại Vĩnh Long,ghi nhận bất thường. Khám lâm sàng ghi nhận nhập viện vì ...