Đánh giá kết quả điều trị ngắn hạn của bệnh tế bào hạch thần kinh ruột chưa trưởng thành

Khảo sát đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và đánh giá kết quả điều trị (phẫu thuật) ngắn hạn của bệnh tế bào hạch thần kinh ruột (TBHTKR) chưa trưởng thành ở trẻ em.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Đánh giá kết quả điều trị ngắn hạn của bệnh tế bào hạch thần kinh ruột chưa trưởng thànhY Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 1 * 2018 Nghiên cứu Y học ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ NGẮN HẠN CỦA BỆNH TẾ BÀO HẠCH THẦN KINH RUỘT CHƯA TRƯỞNG THÀNH Ngô Kim Thơi*, Đinh Quang Lê Thanh*, Nguyễn Thị Bích Uyên*, Trương Nguyễn Uy Linh**TÓMTẮT Mở đầu: Hiện nay, có rất ít báo cáo về bệnh TBHTKR chưa trưởng thành và biểu hiện lâm sàng của bệnhnày rất dễ nhầm lẫn với bệnh vô hạch toàn bộ đại tràng trong khi đói. Điều trị của hai bệnh này hoàn toàn khácnhau và tiên lượng cũng rất khác nhau. Bệnh TBHTK chưa trưởng thành có tiên lượng và chất lượng cuộc sốngtốt hơn. Mục tiêu: Khảo sát đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và đánh giá kết quả điều trị (phẫu thuật) ngắn hạn củabệnh tế bào hạch thần kinh ruột (TBHTKR) chưa trưởng thành ở trẻ em. Phương pháp: Hồi cứu mô tả loạt ca tất cả bệnh nhi có kết quả giải phẫu bệnh của các mẫu sinh thiết ruột làcó TBTHKR chưa trưởng thành và xuất viện trong khoảng thời gian từ tháng 1/2010 đến tháng 6/2016 tại bệnhviện Nhi Đồng 1. Tiêu chuẩn chọn vào là các bệnh nhi này được điều trị hoàn toàn tại Nhi Đồng 1 và đã hoàn tấtđiều trị. Tiêu chuẩn loại trừ là các bệnh nhi đã được điều trị ở bệnh viện khác trước khi điều trị tại bệnh viện NhiĐồng 1 hoặc chưa hoàn tất quá trình điều trị. Các phép kiểm có giá trị khi P < 0,05. Kết quả: Có tổng cộng 28 trẻ thỏa tiêu chuẩn chọn bệnh, 27/28 trẻ này nhập viện lần đầu lúc sơ sinh, biểuhiện triệu chứng lúc nhập viện lần đầu là tình trạng tắc ruột thấp (24/28 – 88,9%), không tiêu phân su trong 48giờ (27/28 – 96,4%). Ở lần nhập viện lúc sơ sinh, trẻ được chụp Xquang bụng KSS với hình ảnh vắng hơi vùngthấp (27/27) và quai ruột giãn (27/27). Ở lần này, các trẻ được phẫu thuật sinh thiết khung đại tràng và đưa ruộtra da. 27/28 (96,4%) được mở ruột non ra da. Kết quả giải phẫu bệnh cho thấy càng về phía trực tràng càng hiệndiện nhiều TBHTKR chưa trưởng thành và vùng hồi tràng hiện diện nhiều TBHTKR trưởng thành hơn so vớiđoạn ruột bên dưới. Kết quả giữa nhuộm Calretinin và nhuộm HE cho thấy có sự tương đồng với nhau. Ở lầnnhập viện thứ hai có 28 trẻ, tất cả được chụp Xquang đại tràng để đánh giá hình dạng đại tràng và Xquang bụngKSS sau cản quang 24 giờ và 48 giờ để đánh giá chức năng của đại tràng. Có 14/28 (50%) được đóng hoàn toànchỗ mở ruột ra da, 14 trường hợp còn lại được sửa theo kiểu Bishop-Koop (11) hoặc Santulli (3). Ở lần nhập việnthứ 3, 14 trẻ còn chỗ mở một ra da X quang đại tràng được chụp Xquang bụng KSS sau 24 giờ và 48 giờ để đánhgiá chức năng đại tràng, 13/14 (92,8%) được đóng hoàn toàn, 1 trẻ phải sửa lại theo kiểu Bishop-Koop và trẻ nàycũng được đóng hoàn toàn ở lần mổ tiếp theo mà không cần làm thêm xét nghiệm gì. So sánh diễn tiến sau mổ củanhững trường hợp được đóng hoàn toàn ở lần mổ thứ 2 và thứ 3 cho thấy thời gian trướng bụng, thời gian nuôiăn tĩnh mạch toàn phần và thời gian nằm viện sau mổ ở lần mổ thứ 3 đều ngắn hơn lần mổ thứ 2 (P 48h. At neonataladmission, diagnosis was based on abdominal X-ray with absence of air in lower part of abdomen (27/27)and dilation of bowel (27/27). Operation at this time was done with biopsy and enterostomy. 27/28 (96.4%)had ileostomy or jejunostomy. Pathology results showed the more we went toward rectum the more IGCswere found and there were more mature ganglion cells around area of ileum or jejunum than distal bowel.Results between calretinin and HE stain were compatible. At second admission, there were 28, we orderedLGI contrast study to assess appearance of large bowel and 24h - 48h delayed film to assess the function ofbowel. There were 14/48 (50%) enterosomy closure, a half left had enterostomy repaired Bishop-Koop (11) orSantulli (3). At third admission, there were 14 cases ordered 24h – 48h delayed film, 13/14 (92.8%)enterostomy closure, 1 repaired Bishop-Koop. And this cases was admitted at forth time to close enterostomywithout any other test. In comparison, results of enterostomy closure at second and third admission,distention time, TPN time and LOS at third one were shorter than at second time (P0,05).Bishop- Sau 48 Tốt 4(80) 0 Koop giờ Không tốt 0 0 Lần nhập viện thứ 2 Sau 48 Tốt 1(20) 1(50) Kết quả phẫu thuật được đánh giá qua dấuSantulli giờ Không tốt 0 1 (50) chứng đi tiêu qua hậu môn thật: có 23 (82,1%)* 06 trong 14 trẻ không được chụp XQ đại tràng lúc TH, ngoài ra, các dấu chứng khác như trướngnhập viện lần thứ ba mà không ghi lý do trong hồ sơ bụng sau mổ; thời gian (T) nằm viện sau mổ;bệnh án. ...