Dị Sinh Tủy Myelodysplasia

Thiếu máu ở người già (trên 60-70 tuổi) lắm khi rất khó tìm ra nguyên cớ (tạm viết: thiếu máu không rõ nguyên nhân: TMKRNN), với tất cả những phương tiện định bệnh ngày nay, kể cả lấy tủy xương để khám nghiệm dưới kính hiển vi, flow cytometry và cytogenetics. Trong kinh nghiệm riêng với khoảng hơn 3000 (ba nghìn) bnhân thiếu máu đã được khám trong các consultations trong hơn 20 năm qua, và với kết quả cuả trên dưới 2000 (hai nghìn) tủy xương đã xét nghiệm, có lẽ khoảng 5% những cases thiếu máu rơi...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Dị Sinh Tủy Myelodysplasia Dị Sinh Tủy - Myelodysplasia Thiếu máu ở người già (trên 60-70 tuổi) lắm khi rất khó tìm ra nguyêncớ (tạm viết: thiếu máu không rõ nguyên nhân: TMKRNN), với tất cả nhữngphương tiện định bệnh ngày nay, kể cả lấy tủy xương để khám nghiệm dướikính hiển vi, flow cytometry và cytogenetics. Trong kinh nghiệm riêng với khoảng hơn 3000 (ba nghìn) bnhân thiếumáu đã được khám trong các consultations trong hơn 20 năm qua, và với kếtquả cuả trên dưới 2000 (hai nghìn) tủy xương đã xét nghiệm, có lẽ khoảng5% những cases thiếu máu rơi vào khu vực định bệnh (diagnostic category)nói trên (TMKRNN). Trong hồ sơ, hiện nay các hematologists, vì thiếu một chữ hay hơn(lack of a better term), đã đành tạm thời để các bnhân này vào khu vực: thiếumáu đỏ vì các lý do trì tính (sẽ viết tắt: TMDTT) (anemia of chronicdiseases). Dĩ nhiên là có rất nhiều trường hợp ta có thể thấy những nguyên cớ rấtrõ rệt đã tạo ra thiếu máu: chẳng hạn b.nhân bị suy thận kinh niên (anemiaassociated with chronic renal failure), đái đường hoặc do các nguyên cớmiễn nhiễm (autoimmune). Nhưng trong số này, có những b.nhân vẫn khôngthể xếp loại được. Trong nhóm cuối cùng này, có những bnhân đang bắt đầuphát ra chứng dị sinh tủy (viết tắt DST) (myelodysplasia), mà có khi cần mộtthời gian mới tìm ra. DST là một nhóm bệnh tương đối mới được định nghĩa, dù rằng ta đãnhận thấy chứng bệnh này trong một thời gian dài, mà nguyên cớ thiếu máucủa những bnhân này không giải thích được. Nay nhờ các tiến bộ về flowcytometry và cytogenetics, ta đã hiểu hội chứng DST - Myelodysplasia mộtcách rõ ràng hơn, và trong vài năm gần đây đã bắt đầu có cách chữa trị. NTM Bệnh nhân DST (myelodysplasia) trung bình ở khoảng 70-75 tuổi, độxuất hiện khoảng 3/100000, và hiện nay, khoảng 45% sống được 3 năm(Blood 112:45-52, 2008). Đa số b.nhân không có triệu chứng, bệnh tìm ra thường vì đếm máutoàn diện tự nhiên thấy thiếu máu (thường là thiếu máu đỏ, và cũng nên để ý:các tb máu đỏ thường lớn hơn bình thường - macrocytic anemia). Có một sốít b.nhân tìm ra vì thiếu máu nặng, hoặc thiếu các tb máu khác (tb máu trắngthấp, phiến huyết nhỏ thấp). Hiện nay định bệnh cuả hội chứng DST dựa trên các tiêu chuẩn cuảWHO (world health organization) (Blood 112:45-52, 2002). Các tiêu chuẩnnay đã hoàn toàn thay thế các tiêu chuẩn cũ (gọi là FAB classification -French American British classification (Br Jnl Haematol 51:189-199, 1982). Tiêu chuẩn chính để định bệnh DST dưạ trên điểm: dị sinh (dysplasia)của một hay nhiều dòng sinh trưởng (lineage) cuả tế bào máu. Các tiêuchuẩn này đặt trên các xét nghiệm về máu và tủy xương: Hội chứng này hiện nay gồm các chứng sau đây: (1) Refractory anemia (thiếu máu đỏ không chữa được) (2) Refractory anemia with ringed sideroblasts (RARS): thiếu máu đỏcó tế bào mẹ hình nhẫn trong tủy. (3) Refractory cytopenia with multilineage dysplasia (RCMD): thiếumáu với dị sinh nhiều dòng. (4) Refractory cytopenia with multilineage dysplasia and ringedsideroblasts (RCMĐRS) thiếu máu với dị sinh nhiều dòng và tế bào mẹ hìnhnhẫn. (5) Refractory anemia with excess blasts- 1 (RAEB-1): thiếu máu vớiqúa nhiều tb mẹ - 1. (6) Refractory anemia with excess blasts- 2 (RAEB-2): thiếu máu vớiqúa nhiều tb mẹ - 2. (7) myelodysplasia syndrome, unclassified (MDS-U): dị sinh tủykhông liệt hạng. (8) MDS associated with isolated del (5q). Ngay với xếp loại classification mới này của WHO, hiện nay trongnhững trường hợp không hoàn toàn rõ rệt, vẫn không có sự hoàn toàn đồng ýgiữa các hematopathologists và các hematologists về việc xếp loại và chữabệnh. Dị Sinh Tủy - Myelodysplasia - MDS (2a) Note về chữ dysplasia Chữ dysplasia là một chữ trong pathology, có nghiã khác nhau tùynơi. Chẳng hạn làm Papsmear có thể thấy dysplasia trong tế bào vẩy cổ tửcung. Nói một cách dễ hiểu, không đi vào chi tiết về những tiến bộ mới nhất,có thể giải thích dysplasia ở tb cổ tử cung (theo lối cũ) như sau: Nếu tagrading độ lành dữ của tb cổ tử cung, lấy được bằng cách làm Papsmear,dưới kính hiển vi: Grade zero: tức là tb hoàn toàn lành, không có một chút gì dấu chứngcuả ung thư cổ tử cung Grade 5: rõ ràng là ung thư, 100% pathologists, ai đọc slides cũngđồng ý là ung thư, không ai cãi. Grade 3: đáng nghi ngờ. Grade 2: hơi nghi ngờ. Grade 4: rõ ràng là nghi ngờ, rất nghiêng về phiá ung thư. (grade zero: benign; grade 5: malignant; grade 3: suspicious); grade 2: slightly suspicious, grade 4: very suspicious. Grade 2,3,4 : gọi là dysplasia: mọc bất thuờng nhưng chưa rõ hẳn làung thư). Khi nhìn tủy xương, về tế bào máu mẹ dưới kính hiển vi: thì nhìn độ ...