Điều trị một số bệnh lý huyết học và hướng dẫn chẩn đoán: Phần 2

Tan máu tự miễn, hội chứng evans, xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch, rối loạn chức năng tiểu cầu, đông máu rải rác trong lõng mạch, hội chứng antiphospholipid,… là những vấn đề chính được trình bày trong Tài liệu Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị một số bệnh lý huyết học: Phần 2.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Điều trị một số bệnh lý huyết học và hướng dẫn chẩn đoán: Phần 2 21. TAN MÁU TỰ MIỄN 1. ĐẠI CƢƠNG Tan máu tự miễn là bệnh đời sống của hồng cầu bị rút ngắn hơn bính thƣờng bởi sự xuất hiện của tự kháng thể chống hồng cầu. 2. CHẨN ĐOÁN 2.1. Lâm sàng - Hội chứng thiếu máu. - Hội chứng hoàng đảm. - Gan, lách có thể to, có thể kèm theo sốt. 2.2. Cận lâm sàng a. Máu ngoại vi - Số lƣợng hồng cầu, lƣợng huyết sắc tố và hematocrit đều giảm; hồng cầu có kìch thƣớc bính thƣờng hoặc to. - Hồng cầu lƣới tăng. b. Sinh hóa - Bilirubin tăng, chủ yếu tăng bilirubin gián tiếp; - LDH tăng, haptoglobin giảm. c. Xét nghiệm tủy đồ Tủy giàu tế bào, dòng hồng cầu tăng sinh mạnh, hồng cầu lƣới tủy tăng. Dòng bạch cầu hạt và mẫu tiểu cầu phát triển bính thƣờng. d. Xét nghiệm huyết thanh học - Xét nghiệm Coombs trực tiếp dƣơng tình; - Xét nghiệm Coombs gián tiếp có thể dƣơng tình (nếu dƣơng tình nên định danh kháng thể bất thƣờng). 3. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT 3.1. Bệnh hồng cầu hình cầu bẩm sinh - Lâm sàng có hội chứng thiếu máu, hội chứng hoàng đảm. - Trên tiêu bản máu ngoại vi thấy rõ hính ảnh hồng cầu mất vùng sáng trung tâm. - Sức bền hồng cầu thƣờng giảm. - Xét nghiệm Coombs trực tiếp âm tình. 3.2. Đái huyết sắc tố kịch phát ban đêm Xét nghiệm CD55, CD59 trên màng hồng cầu có thiếu hụt. 118 3.3. Tan máu trong bệnh hệ thống - Ngƣời bệnh thƣờng có những tổn thƣơng các cơ quan phối hợp nhƣ da, thận, khớp, tim… - Kháng thể kháng nhân và dsDNA dƣơng tình là xét nghiệm khẳng định bệnh. Khi nghi ngờ có thể làm thêm ANA 8 profile (anti dsDNA, anti RNP, anti Sm, anti SS-A/Ro, anti SS-B/La, anti Scl -70, anti CENP -B, anti Jo 1). 4. ĐIỀU TRỊ 4.1. Methylprednisolone - Liều dùng: 1 - 2mg/kg/ngày. Khi có đáp ứng (huyết sắc tố > 80G/L) thí giảm liều dần (30% liều/ tuần). - Trƣờng hợp cơn tan máu rầm rộ, nguy cơ đe doạ tình mạng có thể dùng liều cao (bolus): + 1g/ngày trong 3 ngày sau đó. + 3-4mg/kg/ngày trong 3-5 ngày. + Sau đó dùng liều 1-2mg/kg/ngày. Khi có đáp ứng thí giảm dần liều và duy trí. - Có thể ngừng thuốc khi huyết sắc tố của ngƣời bệnh trở về bính thƣờng với liều duy trí ở mức thấp (khoảng 0.1mg/kg/ngày hoặc thấp hơn) trong vòng 1 năm mà không có tái phát. 4.2. Các thuốc ức chế miễn dịch: Chỉ định khi bệnh không đáp ứng với corticoid. Có thể sử dụng các thuốc sau: - Azathioprine (Immurel:) Liều dùng: 50-100mg/ngày trong 4 tháng. - Cyclophosphamid: Liều dùng: 50-200mg/ngày trong 3-6tháng. - Cyclosporin A: Liều dùng: 50-200mg/ngày trong 3-6 tháng. - Vincristin: 1mg/tuần tối thiểu 3 tuần. - Mycophenolate mofetil: Liều dùng: 500mg-2.000mg/ngày trong 1-3 tháng. Lƣu ý: Tác dụng giảm bạch cầu hoặc ức chế tủy xƣơng của nhóm thuốc này, lúc đó nên dừng thuốc hoặc giảm liều. 4.3. Gamma globulin - Chỉ định trong trƣờng hợp cấp cứu: Cơn tan máu rầm rộ, đáp ứng kém với truyền máu và corticoid. - Liều dùng: Tổng liều là 2g/kg (0,4g/kg/ngày x 5 ngày hoặc 1g/kg/ngày x 2 ngày). 4.4. Cắt lách: Chỉ định trong trƣờng hợp: - Điều trị 3-6 tháng bằng corticoid và các thuốc ức chế miễn dịch thất bại hoặc phụ thuộc liều cao corticoid. - Không có các bệnh lý nội khoa khác. - Ngƣời bệnh tự nguyện. 119 Tai ban dep cua sach tai day 4.5. Rituximab - Chỉ định khi điều trị ức chế miễn dịch và cắt lách không có hiệu quả. - Liều dùng: 375mg/m2/tuần x 4 tuần. 4.6. Điều trị hỗ trợ - Truyền máu + Tốt nhất là truyền máu có hòa hợp thêm các nhóm máu ngoài hệ ABO (truyền hồng cầu phenotype). + Nên truyền chậm và theo dõi sát các dấu hiệu lâm sàng. - Trao đổi huyết tƣơng: - Điều trị và dự phòng các biến chứng của thuốc và bệnh. + Hạ huyết áp, giảm đƣờng máu, bổ sung canxi, kali, các thuốc bảo vệ dạ dày… + Lọc máu ngoài thận trong trƣờng hợp có suy thận cấp. 4.7. Theo dõi trong quá trình điều trị - Lâm sàng: Đánh giá mức độ thiếu máu, màu sắc và số lƣợng nƣớc tiểu, huyết áp, những biểu hiện ở dạ dày… - Cận lâm sàng: Xét nghiệm tế bào máu ngo ...