Điều trị xơ cứng bì

Xơ cứng bì (tên đầy đủ trong y học là xơ cứng bì hệ thống tiến triển) là một bệnh tự miễn dịch không rõ căn nguyên, đặc trưng bởi sự tăng sinh và lắng đọng các chất tạo keo ở da, thành mạch máu và nhiều hệ thống cơ quan khác trong cơ thể như ống tiêu hóa, tim, phổi và thận. Dựa vào diện tổn thương da, bệnh được chia làm 2 thể lâm sàng chính là thể có tổn thương da khu trú và thể có tổn thương da lan tỏa. Thể thứ nhất tiến triển...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Điều trị xơ cứng bì Điều trị xơ cứng bì Xơ cứng bì (tên đầy đủ trong y học là xơ cứng bì hệ thống tiếntriển) là một bệnh tự miễn dịch không rõ căn nguyên, đặc trưng bởi sựtăng sinh và lắng đọng các chất tạo keo ở da, thành mạch máu và nhiềuhệ thống cơ quan khác trong cơ thể như ống tiêu hóa, tim, phổi và thận. Dựa vào diện tổn thương da, bệnh được chia làm 2 thể lâm sàng chínhlà thể có tổn thương da khu trú và thể có tổn thương da lan tỏa. Thể thứ nhấttiến triển thường chậm với biểu hiện chủ yếu là hội chứng co thắt mạch đầuchi (hội chứng Raynaud), nuốt nghẹn, vôi hóa dưới da và giãn mao mạch da. Những biến chứng nặng nề nhất của thể bệnh này là xơ hóa đườngmật và tăng áp lực động mạch phổi. Thể thứ 2 tiến triển nặng hơn với biểuhiện dày cứng da lan tỏa toàn thân và các tổn thương đa phủ tạng như tăngáp lực động mạch phổi, xơ phổi, suy tim, rối loạn nhịp tim, suy thận, rối loạnnhu động đường tiêu hóa, sưng đau khớp, hội chứng co thắt mạch đầu chi,cao huyết áp, hẹp tắc động mạch ngoại biên... Những biến chứng nặng nềnhất của thể bệnh này là xơ phổi, suy tim và suy thận giai đoạn cuối. Xơcứng bì rất hiếm khi tự rút lui, tỷ lệ sống trên 10 năm với thể tổn thương dalan tỏa là 40%-60% và thể tổn thương da khu trú là 70%. Điều trị xơ cứng bì hệ thống hiện nay vẫn là một thách thức lớn đốivới các thầy thuốc do bệnh gây tổn thương nhiều hệ thống cơ quan, hiệu quảcủa các thuốc kiểm soát bệnh không rõ rệt và những nghiên cứu trong lĩnhvực điều trị bệnh còn nhiều hạn chế. Có 2 vấn đề chính trong điều trị xơcứng bì: - Điều trị kiểm soát nhằm ngăn chặn hoặc làm chậm sự tiến triển củabệnh. - Điều trị các triệu chứng của bệnh. Các thuốc kiểm soát bệnh Rất nhiều thuốc đã được thử nghiệm trong điều trị kiểm soát xơ cứngbì nhưng không thuốc nào được chứng minh là an toàn và có hiệu quả rõ rệt.Các nghiên cứu trong khoảng 2 thập kỷ gần đây cho thấy methotrexat,cyclophosphamid và cyclosporin A có hiệu quả khá tốt với các tổn thươngda và phổi của xơ cứng bì. Tuy nhiên, độc tính của các thuốc này, đặc biệtcủa cyclosporin A và cyclophosphamid đã làm cho việc sử dụng chúng trongthực tế gặp nhiều khó khăn. Hiện nay, D- penicillamin, một loại thuốc điềuhòa miễn dịch có tác dụng ngăn cản quá trình liên kết của các sợi chất tạokeo, là thuốc được sử dụng rộng rãi nhất trong điều trị kiểm soát xơ cứng bì.Các nghiên cứu của nhiều tác giả trong và ngoài nước cho thấy, D-penicillamin giúp cải thiện tổn thương da rõ rệt sau 1- 2 năm sử dụng vàgiảm tỷ lệ tử vong sau 5 năm so với những người không điều trị. So với cácthuốc kể trên, độc tính của D- penicillamin tương đối nhẹ và ít xảy ra. Mộtsố thuốc khác như interferon gamma, colchicine, clorambucil, 5-fluouracilđã được thử nghiệm nhưng không chứng minh được hiệu quả rõ rệt. Điều trị triệu chứng Xử lý các triệu chứng đóng vai trò hết sức quan trọng trong chiến lượcđiều trị xơ cứng bì do sự đa dạng về triệu chứng của bệnh và sự kém hiệuquả của các thuốc điều trị kiểm soát. Hội chứng co thắt mạch đầu chi (hội chứng Raynaud): người bệnh cầnđược khuyên tránh tiếp xúc với khói thuốc lá, giữ ấm toàn bộ cơ thể, đặc biệtbàn tay và tránh các sang chấn tâm lý. Sử dụng các thuốc giãn mạch, đặcbiệt nhóm thuốc chẹn kênh canxi (như nifedipin) giúp làm giảm rõ rệt tần sốxuất hiện và mức độ của triệu chứng này. Các chẹn kênh canxi phóng thíchchậm được dung nạp tốt và ít gây tụt huyết áp. Các thuốc khác như prazosin,nitroglycerin dán tại chỗ cũng có hiệu quả trên một số bệnh nhân. Trườnghợp có loét đầu chi cần giữ vệ sinh tốt vùng tổn thương, tránh nhiễm trùng,phẫu thuật loại bỏ tổ chức hoại tử và cắt cụt là giải pháp cuối cùng. Biểu hiện dày, cứng da: điều trị chủ yếu với các biện pháp chăm sócda tại chỗ như hạn chế tắm vì có thể làm khô da, sử dụng các loại kem làmẩm da chứa vaselin, lanolin. Ngứa là biểu hiện thường gặp trong giai đoạnđầu của bệnh nhưng không phương pháp điều trị nào thực sự có hiệu quả. Biểu hiện đau khớp: Các thuốc chống viêm giảm đau như profenid,aspirin có hiệu quả khá tốt với các triệu chứng đau khớp, viêm gân và baohoạt dịch. Nếu các thuốc này không hiệu quả, có thể dùng thêm các loạicorticosteroid như prednison, prednisolon với liều thấp. Những bệnh nhânnày cần được hướng dẫn một chế độ vận động hợp lý để giúp cho việc phụchồi chức năng. Triệu chứng tiêu hóa: Những bệnh nhân có rối loạn nhu động dạ dàythực quản (khó nuốt, nghẹn đặc sặc lỏng, đầy bụng chậm tiêu, nóng rátthượng vị) nên ăn nhiều bữa nhỏ trong ngày và nằm cao đầu sau ăn, tránh ănvề đêm và dùng thêm các thuốc kháng axit như thuốc ức chế bơm proton(omeprazol), thuốc kháng histamin H2 (cimetidin, ranitidin). Những bệnhnhân có trướng bụng, tiêu chảy, sút cân, giảm hấp thu do rối loạn nhu độngruột non nên được điều trị bằng các thu ...