Giáo trình Miễn dịch học cơ sở: Phần 2

Nội dung giáo trình trình bày những kiến thức cơ bản về miễn dịch học; kháng nguyên, các kháng thể và thụ thể, bổ thể; các cơ quan, tế bào của hệ miễn dịch; sự tương tác giữa các tế bào miễn dịch và bệnh tự miễn; sự tiến hoá miễn dịch của các loài động vật; phòng, chữa bệnh bằng liệu pháp miễn dịch; miễn dịch trong cấy ghép. Sách gồm 2 phần, sau đây là phần 2. Mời các bạn cùng tham khảo.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Giáo trình Miễn dịch học cơ sở: Phần 2 153Chương XI. Miễn dịch bệnh lý: thiếu hụt miễn dịchvà hội chứng suy giảm miễn dịch mắc phải (AIDS)11.1. Khái niệm Sự thiếu hụt miễn dịch thường biểu hiện trạng thái bất thưòngcủa một, hay nhiều yếu tố của hệ miễn dịch dẫn đến các bệnh lýkhác nhau như nhiễm trùng và dôi khi dẫn đến ung thư. Có haidạng thiếu hụl miễn dịch là thiếu hụt nguyên tliủy hay bám sinhvà thiếu hụt thứ cấp. Thiếu hụt miễn dịch bẩm sinh do nguyênnhân di truyền, thiếu hụt miễn dịch thứ cấp do yếu tố bên ngoàinhư thuốíc, chiếu xạ, dinh dưỡng kém và do nhiễm trùng. Về bệnh lý, người ta phân biệt các kiểu thiếu hụt miễn dịchnhư: thiếu hụt Ig hoặc protein của bổ thể, thiếu hụt các tế bàodạng thực bào hay dạng lympho T hoặc lympho B.11.2. Thiếu hụt miễn dịch nguyên thủy của các tế bào B Các bệnh nhân thiếu hụt miễn dịch chức năng của tế bào Bthường bị nhiễm trùng đường hô hấp tái diễn đối với các vikhuân viêm phổi củng như các bệnh nhiễm ti’ùng đường ruột.Các kiểu bệnh lý do thiêu hụt tế bào B là:11.2.1. Bệnh không có y - globulin trong máu Biểu hiện tế bào và hóa miễn dịch của bệnh là: ít hoặc khôngcó các tê bào B trong máu, hạch bạch huyết rất nhỏ và không cóhạch amidan, không c6 IgA. IgM, IgD và IgE và rất ít IgG tronghuyết thanh. Người ta gọi bệnh này là agamma globulin trongniáu do dột biến gen XLA, gen này mã hóa cho một protein là ti-154rozinkinaz đặc hiệu của dòng tê bào B. Một dạng biến đổi củabệnh này kèm theo sự thiếu hụt hocmon sinh trưởng.11.2.2. Thiếu hụt IgA, các phân lớp IgG và tăng IgM Sự thiếu hụt IgA thường gây nhiễm trùng hô hấp và đườngruột và dễ biến chứng thành các bệnh tự miễn. Gần 50% bệnhnhân bị thiếu hụt IgA dễ xảy ra hiện tượng sôc khi bị nhiễmtrùng máu. Sự thiếu hụt các phân lóp IgG điển hình nhất là IgGs, IgG^ vàIgG4. Sự thiếu hụt này liên quan với nhiễm trùng gây bệnh mủ. Sự thiếu hụt IgG và IgA kèm theo sự tăng IgM cũng gâynhiễm trùng vi khuẩn tạo mủ, tăng sản hạch bạch huyết và giảmmạnh bạch cầu trung tính. Nguyên nhân của bệnh là đột biến gen mã hóa cho glycopro-tein gp39, một câu tử gắn của CD40 (Xq27). Cũng có trưòng hợp biểu hiện bệnh giảm y - globulin trongmáu (hypogamma-globulinemia) thông thường là giảm hàmlượng IgA huyết thanh. Một sô trường hỢp của bệnh trên là donhiễm virus Epstein-Barr.11.3. Thiếu hụt miễn dịch nguyên thủy của các tế bào T Sự thiếu hụt miễn dịch các tế bào T thường biểu hiện ở cácdạng bệnh khác nhau:11.3.1. Sự phát triển bất thường của tế bào nguổn lymphoở giai đoạn sớm của sự biệt hóa Bệnh thiếu hụt nguyên thuỷ dòng lympho T mang tính ditruyền bẩm sinh, biểu hiện ở hội chứng Di - George và đượcchứng minh bằng thí nghiệm cắt bỏ tuyến ức, gây sự phát triểnbất bình thường của dòng lympho T. Bệnh này còn liên quan đếnsự thiếu hụt di truyền adenozin deaminaz. Sự thiếu hụt enzimtrêi> kéo theo việc tích lũy các chất trao đổi gây độc cho tế bàonguồn lympho như dATP và dGTP. Các chất độc này kìm hãmenzim ribonucleotit reductaz là enzim cần thiết cho sự tổng hỢpADN và sự nhân lên của tế bào. 15511.3.2. Biểu hiện thiếu hụt các phân tử phân lớp II của MHC Bệnh thể hiện do thiôu hụt một phần các tê bào l.vmpho TC D - I* g ỉ i 3 ’ r a s ự b ấ t h o ạ t c á c g e n c ủ a p h ậ n t ử ló p I I . M ộ t sô d ạ n ghội chứng thiếu hụl lympho T có kèm theo sự bâ”t thưòng biểuhiện các phân tử lớp I của phức hộ MHC.11.3.3. Hiện tưỢng mất điểu hòa giãn mao mạch do di truyền theo thiếu h ụ t IgGv, n ộ n h n à y d o t h iê u h ụ t c á c tế b à o T k è mIgG, và IgA làm mấl khả náng diều hòa giãn mao mạch của tiểunão và mắt. Vê tê bào liọc và sinh học phân tử, người ta thấyLhưòng xu3ên đứt gẫy các nhiễm sắc thê 7 và 14 ở vùng của cácgen TCR và Ig. Từ đó liên quan đến sai sót trong việc sửa chữaẴDN.ỉ 1.3.4. Thiếu hụt các protein kết dính bạch cầu Hội chứng này thường gọi là thiếu hụt kết dính bạch cầu (Leu-cooyte Adhesion Deficiency: LAD) liên quan đến thiếu hụt biểuhiện các pi0 tein màng dưới họ P2 của các integrin. Integrin làmột họ các glycoprotein màng có cấu trúc heterodime có chứcnàng chủ yếu là kết dính giữa các tế bào, bên tronịí tê bào vàngoại bào. Nguyên nhân của bệnh là do các đột biến của gen mãhóa cho chuỗi p (CD18), làm mất đi sự có mặt các dạng het-crodime C D lla/C D l8 . C D llb/C D l8 và C D llc/C D l8 .11.4. Thiếu hụt miễn dịch các thực bào và bổ thể Dạng thiếu hụt miễn dịch thực bào thường thể hiện ở các bệnhsau đây:- G iả m b ạch cầu tr u n g tin h do h ẩ m s in h th ư ờ n g kéo theo d ễ n h iễm trù n g Staphylococus aureus và các m ầ m bệnh g ra m âm .- S ự th iế u h ụ t b ạ ch cầu h ạ t (g ra n u o lo p e n ia ) c ủ n g g ả y ra m ộ t s ố bệnh thiểu năng của hạch cầu đa nhân nh ...