Hairy Cell Leukemia

Hôm qua (thứ tư 16 th 8/2006) trong khi khám bệnh tại clinic về Máu và Ung Thư, mới nhận đuợc kết quả flow cytometry từ New York City faxed đến, xác nhận bnhân mới khám tuần rồi đích thực có hairy cell leukemia. (Máu lấy thứ sáu tuần rồi, gửi qua đêm xuống Genzyme tại New York City tôi có nói chuyện qua telephone với phòng thí nghiệm này hôm qua). Tôi cũng hơi ngạc nhiên với định bệnh này, vì suýt nữa thì làm diagnosis sai, cứ nghĩ rằng bệnh nhân này bị thiếu phiến huyết nhỏ...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Hairy Cell Leukemia Hairy Cell Leukemia Hôm qua (thứ tư 16 th 8/2006) trong khi khám bệnh tại clinic về Máuvà Ung Thư, mới nhận đuợc kết quả flow cytometry từ New York City faxedđến, xác nhận bnhân mới khám tuần rồi đích thực có hairy cell leukemia.(Máu lấy thứ sáu tuần rồi, gửi qua đêm xuống Genzyme tại New York City -tôi có nói chuyện qua telephone với phòng thí nghiệm này hôm qua). Tôi cũng hơi ngạc nhiên với định bệnh này, vì suýt nữa thì làmdiagnosis sai, cứ nghĩ rằng bệnh nhân này bị thiếu phiến huyết nhỏ vì rượu(hypersplenism from liver disease). May khi nhìn phết máu, thấylymphocytes hơi lạ, mới ngớ ra, và đòi lab gửi đi làm flow cytometry - IHCstain (nhuộm immunohistochemical). Vậy xin review bệnh này. Bệnh này thật sự hiếm, chỉ có khoảng 600cases mới tại Mỹ mỗi năm. Bệnh này được mô tả lần đầu tiên năm 1920 vàđược gọi bằng nhiều tên: leukemic reti--culoendotheliosis, histiocyticleukemia, malignant reticulosis, lymphoid myelofibrosis. Tên hairy cell leukemia (HCL) do Schrek và Donnelly, đặt ra năm1966. HCL chiếm 2% cuả tất cả ung thư máu. (còn tiếp) Bệnh này thuờng xảy ra ở đàn ông (tỷ lệ nam/nữ 5/1), và tuổi trungbình vào khoảng 55. Trong những ung thư máu trì tính (chronic leukemia), đây là một loạiung thư máu thuờng định bệnh sai, vì bệnh này thuờng kéo dài nhiều năm,có vẻ nhẹ . Tuy nhiên việc định bệnh đúng trở thành rất quan trọng vì nayđã có thuốc chữa - nếu định bệnh đúng. Sinh học và bệnh lý học (Bio and pathogenesis): Bệnh ung thư máu trắng có gai (hairy cell leukemia: nếu dịch ra tiếngViệt: ung thư máu có lông, duới kính hiển vi ống dầu phóng lớn 1000 lầnthấy bờ của lymphocytes nhìn kỹ hình như có những gai tua tuả ra, thành ragọi là hairy cũng đuợc - chữ gai nghe thanh hơn): Đây là bệnh cuả tế bàoB (B-cell disease): tế bào này ngưng truởng thành ở giai đoạn cuối vì thếbiểu hiệu ra bằng những dấu chứng truởng phân (note 1) cụm tế bào (CD:cluster differen -tiation) đặc thù cuả tế bào B đã mãn (mature B cells). Một số tác giả đã cho rằng tế bào ung thư này bắt nguồn từ trung tâmmầm (germinal center) hoặc từ tế bào B còn trong trắng (naive B cells). Tuynhiên, các dữ kiện gần đây cho thấy tế bào ung thư này bắt nguồn từ tế bàoB ký ức (memory B cells). Các tác giả này cũng nhận ra đuợc các gene đã quá biểu hiện (overexpressed) trong những bệnh nhân bị chứng này. Vì thế, nay ta có thể giải thích đuợc nhữngquan sát hàng ngày: tế bào hình như có gai, tủy xuơng bị hóa sợi (myelofibrosis), và bệnhnày nay có thể chữa đuợc bằng cytokine. Bs Nguyễn Tài Mai