Hẹp khúc nối bể thận - niệu quản

Định nghĩa: Hẹp khúc nối bể thận - niệu quản (Ureteropelvic Junction Obstruction - UPJ) là sự cản trở dòng nước tiểu từ bể thận xuống niệu quản đoạn gần. Đây là nguyên nhân phổ biến nhất đối với bệnh lý tắc nghẽn ở trẻ em.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Hẹp khúc nối bể thận - niệu quản Hẹp khúc nối bể thận - niệu quảnI. SƠ LƯỢC1. Định nghĩa: Hẹp khúc nối bể thận - niệu quản (Ureteropelvic JunctionObstruction - UPJ) là sự cản trở dòng nước tiểu từ bể thận xuống niệu quản đoạngần. Đây là nguyên nhân phổ biến nhất đối với bệnh lý tắc nghẽn ở trẻ em.2. Nguyên nhân:a/ Bẩm sinh: chiếm hầu hết- Một đoạn niệu quản hoạt động: chiếm 55% trong bệnh lý hẹp khúc nối bể thận -niệu quản ở trẻ em.- Hẹp thực thể: chiếm 25-50% và thường đi kèm với hẹp chức năng.- Van niệu quản (hiếm)- Mạch máu phụ ở cực dưới: chiếm 10- 33% ở trẻ em và > 50% ở người lớn.- Gắn chặt tạo sự xoắn và dính nhiều.b/ Mắc phải:- Trào ngược bàng quang niệu quản chiếm 15%- Viêm nhiễm tạo sẹo tạo hẹp: chấn thương, nang giả niệu nhiễm trùng, xơ hóa sauphúc mạc.- Thương tổn do thủ thuật: tạo hình bể thận thất bại, thương tổn do soi niệu quản.- Khối U ác tính và u di căn- U lành tính: polyps biểu mô xơ hóa, U trung mô.3. Yếu tố nguy cơ:Tỉ lệ nam: nữ là 2:1, có khuynh hướng gia đình.Bên ưu thế: Hẹp khúc nối bể thận - niệu quản ở hai bên chiếm từ 10- 30% trẻ sơsinh. Bên trái nhiều hơn bên phải hai lần.Bất thường bẩm sinh: 50% bệnh nhân có bất thường về hệ tiết niệu sinh dục đikèm.Trào ngược bàng quang niệu quản (VUR) đi kèm từ 0,5- 5%.Thận hình móng ngựa kèm 15%.Thận lạc chỗ chiếm 35% kèm hẹp khúc nối bể thận - niệu quản.II. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT:Dãn do tắc nghẽn: u bướu, sỏi,…Dãn không tắc nghẽn: Trào ngược bàng quang – niệu quản, Nang thận hoặc quanhthận,…III. THĂM KHÁM1. Bệnh sử:Đau hông lưng một bên: đau mơ hồ lâu ngày hoặc đau quặn, chói, cấp tính vànặng (75% ở người lớn, 50% ở trẻ em)Thận ứ nước từng hồi (Cơn Dietl’s): đau cách hồi kèm với buồn nôn và nôn dohẹp khúc nối bể thận - niệu quản khi uống nhiều nước hay dùng lợi tiểu.Kèm với triệu chứng đường tiêu hóa (5% ở người lớn, 10- 40% ở trẻ em)Đau bụng mơ hồ: thường quanh rốn.Buồn nôn và nônTiểu máu đại thể ( 20% ở nười lớn và 5- 10% ở trẻ em)Nhiễm trùng tiểu (15% ở người lớn, 45% ở trẻ em)Suy thận (5% ở người lớn)2. Khám thực thể:Đau góc sống sườn (phổ biến ở người lớn hơn trẻ em)Sờ thấy một khối ở lưng hoặc ở bụng ( hầu hết ở trẻ sơ sinh và trẻ em)Sốt hoặc yếu ớt ( chủ yếu ở sơ sinh và nhũ nhi)Cao huyết áp ( thứ phát do đau – kích hoạt hệ thống renin – angiotensine)IV. CẬN LÂM SÀNG:1. Xét nghiệm: Tổng phân tích nước tiểu- Tiểu máu vi thể (ít khi tiểu máu đại thể)- Tiểu mủ và tiểu bạch cầu ( nhiễm trùng tiểu đang hoạt động)- Creatinine máu: Có thể tăng ở bệnh nhân bị hai bên.2. Hình ảnh học:a/ UIV: Thường dùng nhất cho việc chẩn đoán cả trẻ em cũng như người lớn.Thận bài tiết thuốc chậm.Thận câmKhông thấy được niệu quản hoặc thấy chỗ hẹp ở vị trí khúc nối bể thận - niệu quảnVỏ thận mỏngb/ Siêu âm thận: Hữu ích trong chẩn đoán một khối ở thận và hình ảnh dãn niệuquản khác biệt cho đến khúc nối nơi tắc nghẽn. Hầu hết siêu âm được dùng đểkhảo sát đại trà trên các trẻ.3. Xét nghiệm chuyên biệt:a/ Nội soi bàng quang và chụp bể thận ngược dòng :Xác định chiều dài của niệu quản bị ảnh hưởngĐặt stent JJ để giải áp tạm thời sự tắc nghẽnb/ CT Scan: cho phép tái tạo hình ảnh 3 chiều của hệ thống bài tiết cũng như mạchmáu thận trong các trường hợp động mạch thận bắt chéo. Hiện diện mạch máu bắtchéo có thể tăng biện chứng khi phẩu thuật tạo hình bể thận. Tạo hình ở vị trí thấpthì thành công cao hơn.V. ĐIỀU TRỊ BAN ĐẦU:1. Bảo tồn chức năng thận: đặc biệt ở những bệnh nhân bị hai bên hoặc bệnh nhâncó chức năng thận còn lại kém hoặc mất chức năng:+ Mở thận ra da/ hoặc đặt stent JJ niệu quảnGiải quyết các triệu chứng nặng:+Dẫn lưu thận ra da tạm thời/ Đặt thông JJ trước khi quyết định điều trị.Điều trị thận mủ (nếu có)Điều trị bảo tồn: Người lớn không triệu chứng trên thận đối bên, không dấu hiệuđe dọa sinh mạng. Hay thận ứ nước ở trẻ sơ sinh: Tắc nghẽn thường kèm với thậnứ nước một bên ở tẻ khoảng 15% và hầu hết không cần điều trị.2. Điều trị phẫu thuật:+ Mổ hở: là phương pháp được chọn đối với lứa tuổi nhi đồng bằng cách đi đườngbụng và lưng.+ Cắt tạo hình bể thận ( Anderson – Hynes): hầu hết các ca mổ mở tỷ lệ thànhcông > 90%, thích hợp cho các trường hợp chỗ xuất phát cao, các mạch máu phụ,hay bể thận dãn do một khối chèn ép, hoặc niệu quản dài. Loại bỏ vùng bất thườngvề giải phẫu và chức năng.+ Phẫu thuật Y foley: thích hợp nhất cho các hẹp khúc nối bể thận xuất phát cao.+ Xẻ dọc hay chéo thích hợp cho các hẹp khúc nối bể thận - niệu quản có kèm bểthận dãn ngoài thận và hẹp niệu quản đoạn gần một khoảng dài.+ Mở thông niệu quản và đài thận trong trường hợp có gắn bảo tồn hoặc thất bạitrong tạo hình bể thận hoặc trong trường hợp hẹp khúc nối bể thận - niệu quảnkèm thận xoay à thường việc cắt bỏ phần cực dưới thận là cần thiết.+ Cắt thận: có thể thực hiện khi thận bện ...