Hội chứng Behcet (hội chứng Hughes - Stovin)

Bệnh nhi được mở lồng ngực ngoại khoa vì nguy cơ ho ra máu do vở túi phình động mạch phổi, nhưng không thể cắt phổi trái như dự tính được, chỉ thực hiện sinh thiết. Kết quả giải phẩu bệnh xác nhận là một tình trạng viêm toàn thể mạch máu mạn tính với xuất huyết phế nang phù hợp với chẩn đoán hội chứng Behcet. Ðây là một trường hợp hội chứng Hughes - Stovin đầu tiên được báo cáo tại Việt Nam. Mở đầu Hội chứng Behcet là một bệnh hệ thống, nguyên nhân không rõ,...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Hội chứng Behcet (hội chứng Hughes - Stovin) Hội chứng Behcet (hội chứng Hughes - Stovin)Bệnh nhi được mở lồng ngực ngoại khoa vì nguy cơ ho ra máu do vở túi phìnhđộng mạch phổi, nhưng không thể cắt phổi trái như dự tính được, chỉ thực hiệnsinh thiết. Kết quả giải phẩu bệnh xác nhận là một tình trạng viêm toàn thể mạchmáu mạn tính với xuất huyết phế nang phù hợp với chẩn đoán hội chứng Behcet.Ðây là một trường hợp hội chứng Hughes - Stovin đầu tiên được báo cáo tại ViệtNam.Mở đầuHội chứng Behcet là một bệnh hệ thống, nguyên nhân không rõ, có thể gây raphình và thuyên tắc động mạch phổi(5). Ðiều quan trọng là phải chẩn đoán sớm,chính xác và sau đó thiết lập điều trị càng nhanh càng tốt(5). X quang phổi quyước có hình ảnh không đặc hiệu. Chụp cắt lớp điện toán đóng một vai trò quantrọng trong việc chẩn đoán(6) như trong bệnh án mà chúng tôi trình bày dưới đây.Bệnh ánLâm sàngBé trai 15 tuổi, nhập viện vì ho ra máu. Cách nhập viện một tháng, bệnh nhi có cácdấu hiệu như: đau ngực trái nhẹ, khó thở khi gắng sức. Bệnh nhi không đi khámbệnh và không điều trị. Ðột ngột bệnh nhi ho ra máu tươi lượng ít khoảng 20cc,nên xin vào viện. Tiền căn: không ghi nhận tiền căn cá nhân và gia đình về bệnhmáu, truyền nhiễm, nội khoa hoặc ngoại khoa đặc biệt.Khám lâm sàng: tổng trạng tốt, tri giác tỉnh táo, không có các biểu hiện của bệnhlý toàn thân như sốt, viêm khớp, loét miệng, loét niệu sinh dục. Nghe phổi: có mộttiếng thổi tâm thu nhẹ lan tỏa ở trước ngực trái.X quang phổiX quang phổi thẳng và nghiêng cho thấy có một bóng mờ rất lớn nằm cạnh bờ timtrái, kích thước khoảng 12cm, bờ rõ và có hình dạng đa cung, ngoài ra còn có vàinốt mờ nhỏ hơn, bờ rõ, kích thước khoảng 2cm nằm trong thùy trên phổi trái (xemhình 1a và 1b). Các giả thuyết được đặt ra: u phổi, phình vách thất trái.Hình ảnh chụp cắt lớp điện toánChụp cắt lớp điện toán với máy helical CT Toshiba Xtension theo kỹ thuật xoắnốc, bước chuyển bàn 10mm, tiêm thuốc cản quang 100ml Telebrix 4ml/giây. Ở cáclát cắt ngang cho thấy có nhiều khối tròn và nốt, bờ rõ, ngấm thuốc cản quangnhiều, lan tỏa khắp phổi trái và rải rác trong phổi phải, kích th ước từ 1 đến 7cm,nằm quanh các động mạch phổi trung tâm và ngoại biên. Trong lòng các thươngtổn trên có những chổ không ngấm thuốc cản quang gần vách. Ðộng mạch phổiphải có hình ảnh khuyết thuốc cản quang quang trọng (xem các hình 2a, 2b, 2c,2d). Các hình ảnh trên đã chứng minh rõ ràng đó là các túi phình động mạch phổicó các thuyên tắc bên trong kèm thuyên tắc động mạch phổi phải, liên hệ với lâmsàng giả thuyết hợp lý nhất là phình và thuyên tắc động mạch phổi trong hộichứng Behcet (hội chứng Hughes - Stovin), các giả thuyết khác được đặt ra để loạitrừ gồm có: bệnh Rendu - Osler, bệnh Wagener.Diễn tiến điều trị và chẩn đoán xác địnhVì nguy cơ tử vong do vở các túi phình động mạch phổi chỉ định phẩu thuật đượcđặt ra(2,3,5), tuy nhiên, khi mở ngực phẩu thuật viên không thể thực hiện cắt phổitrái như dự tính được ( ?), chỉ thực hiện hai mẩu sinh thiết trên phổi trái. Nghiêncứu giải phẩu bệnh trên các mẩu sinh thiết được thực hiện ở Thành phố Hồ ChíMinh và khoa Giải phẩu bệnh trường đại học y khoa Nancy, Pháp, thông qua F.Plenat trưởng khoa Giải phẩu bệnh và tế bào học kết luận: đây là một bệnh lý viêmtoàn thể mạch máu (pan-vascularite) mạn tính có kèm theo tình trạng xuất huyếtphế nang phù hợp với chẩn đoán hội chứng Behcet.Bàn luậnHội chúng Behcet là một bệnh lý hệ thống, nguyên nhân chưa rõ có thể gây ra cácbiểu hiện ở phổi(5). Bệnh thường xảy ra ở các bệnh nhân nam trẻ, tuổi thường gặp20 đến 30(1,5,6,7). Tần suất bệnh cao được ghi nhận ở các nước địa trung hải vàNhật Bản. Tần suất bệnh tại Việt Nam không có tài liệu báo cáo. Theo kiến thứccủa chúng tôi, đây là trường hợp phình và thuyên tắc động mạch phổi trong hộichứng Behcet đầu tiên của Việt Nam được ghi nhận.Lở miệng tái phát nhiều lần đươc xem là tiêu chuẩn chủ yếu để định bệnh(5). Cácbiểu hiện lâm sàng thường gặp khác như: loét vùng niệu - sinh dục, viêm màngmạch nho ở mắt (uvéite), các sang thương da, viêm khớp, biểu hiện thần kinh, loéthồi manh tràng và bệnh lý mạch máu (viêm tỉnh mạch, phình và thuyên tắc độngmạch) Tuy nhiên, thể lâm sàng chỉ có phình và thuyên tắc động mạch phổi khôngkèm các biểu hiện khác trong hội chứng Behcet cũng đ ược ghi nhận, dưới một tênít được sử dụng hơn: hội chứng Hughes - Stovin(5,6). Trường hợp của chúng tôitrình bày thuộc thể lâm sàng này.Tần suất phình động mạch phổi trong hội chứng Behcet rất thấp chỉ khoảng 1.5%các trường hợp(5,6). Nhưng nguy cơ tử vong ở các thể bệnh này rất cao do vở túiphình(2,3,5,7). Các túi phình có thể xuất hiện ở bất kỳ đâu: từ các tiểu động mạchđến các động mạch lớn, thường là 2 bên(1,4,5,6,7). Biểu hiện lâm sàng khi cóphình động mạch phổi là ho ra máu lượng nhiều đôi khi dẫn đến tữ vong nhanhchón ...