K võng mạc (U nguyên bào võng mạc, Retinoblastoma)

K võng mạc là một khối u ác tính trong nội nhãn thường gặp nhất ở trẻ em. Cả hai giới nam nữ đều mắc bệnh như nhau và không thiên về chủng tộc nào. Khoảng 90% khối u xuất hiện rõ trước 3 tuổi và rất hiếm trường hợp gặp sau 6 tuổi.Bệnh sinh K võng mạc có thể có 2 dạng di truyền hoặc không di truyền. Dạng di truyền thường xảy ra ở 2 mắt và nhiều ổ, trong khi đó dạng không di truyền thường ở một mắt và một khối u. ...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
K võng mạc (U nguyên bào võng mạc, Retinoblastoma) K võng mạc (U nguyên bào võng mạc, Retinoblastoma) K võng mạc là một khối u ác tính trong nội nh ãn thường gặp nhất ở trẻ em.Cả hai giới nam nữ đều mắc bệnh nh ư nhau và không thiên về chủng tộc nào.Khoảng 90% khối u xuất hiện rõ trước 3 tuổi và rất hiếm trường hợp gặp sau 6tuổi. Bệnh sinh K võng mạc có thể có 2 dạng di truyền hoặc không di truyền. Dạng ditruyền thường xảy ra ở 2 mắt và nhiều ổ, trong khi đó dạng không di truyềnthường ở một mắt và một khối u. Lâm sàng Biểu hiện lâm sàng của K võng mạc thay đổi tuỳ theo giai đoạn bệnh lúcđược phát hiện. Phần lớn khi bệnh nhân đến lần đầu bệnh đ ã ở vào giai đoạn khámuộn, có đồng tử trắng, giảm thị lực và mắt lác. Những dấu hiệu khác nh ư đồng tửgiãn và mất phản xạ, mống mắt bạc màu, ngấn máu tiền phòng hoặc viêm tổ chứchố mắt không nhiễm khuẩn, viêm nội nhãn. Các dấu hiệu lâm sàng phụ thuộc vào kích thước của khối u và biến chứnggây ra tại mắt. U có thể tiến triển vào trong buồng dịch kính cũng như ra tiềnphòng tạo thành những nốt ở mống mắt. U thẩm lậu vào mống mắt làm biến đổimàu sắc,mống mắt bị bạc màu. U tiến triển về phía sau nhãn cầu như xâm lấn vàothị thần kinh, lan ra hốc mắt và gây di căn xa. U có thể lan tràn qua thị thần kinhhoặc khoang dưới màng nhện vào nội sọ. U xâm nhập vào xương hộp sọ, vào tuỷsống và các hạch bạch huyết tại chỗ. Tế bào u có thể vào mạch máu và theo đó vàocác nội tạng. Chẩn đoán Phải làm giãn đồng tử để soi đáy mắt và khám toàn bộ con mắt (gây mê nếucần). Có thể chẩn đoán nhờ siêu âm, chụp X quang nhãn cầu. Chụp cắt lớp vi tínhrất nhạy cảm với những chỗ canxi hoá là đặc điểm của K võng mạc. Trẻ mắc bệnh thường có biểu hiện ánh đồng tử trắng ở một hoặc 2 mắt, láchoặc viêm tổ chức hố mắt. Những khối u nhỏ ở đáy mắt thường có màu trắng xámvà có các ổ canxi hoá trắng như phấn. Những khối u kích th ước vừa thường dốchơn và có những mạch máu võng mạc giãn ngoằn nghèo nuôi dưỡng khối u. Chẩn đoán phân biệt Lâm sàng của một số bệnh trong nội nhãn lành tính có thể giống với Kvõng mạc. Vì chúng cũng có thể tạo ra đồng tử trắng, lác mắt và đám u nội nhãn.Trong số các bệnh lành tính cần chẩn đoán phân biệt với K võng mạc có đục thểthuỷ tinh bẩm sinh, bệnh Coats, loạn sản võng mạc, bệnh võng mạc ở trẻ đẻ non,bong võng mạc. Điều trị Xử lý K võng mạc rất phức tạp cần cả kiến thức lẫn kinh nghiệm. Điều trịphụ thuộc vào số lượng và kích thước của khối u, và mỗi trường hợp đều có tínhchất riêng, phụ thuộc vào bệnh cảnh lâm sàng. Những khối u phát triển thì chỉ cócắt bỏ nhãn cầu và lắp mắt giả. Những năm gần đây ít cắt bỏ nhãn cầu hơn do chẩnđoán sớm và các phương pháp điều trị bảo tồn được cải thiện. Những khối u ít tiến triển có thể điều trị bằng tia xạ, đĩa gắn vào củng mạc,điều trị bằng laser, hoặc lạnh đông. Gần đây còn được bổ xung thêm các phươngpháp điều trị hoá dược cùng với những tiến bộ về quang đông và điện đông đã hạnchế được cắt bỏ nhãn cầu. Bs.Ts.Lê Kim Xuân