Khảo sát đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và đánh giá kết quả điều trị hội chứng Evans tại Bệnh viện Truyền máu Huyết học trong 5 năm từ 2008-2013

Bài viết trình bày khảo sát đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và đánh giá kết quả điều trị hội chứng Evans tại bệnh viện Truyền máu Huyết học trong 5 năm từ 2008 – 2013.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Khảo sát đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và đánh giá kết quả điều trị hội chứng Evans tại Bệnh viện Truyền máu Huyết học trong 5 năm từ 2008-2013 Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 2 * 2016 KHẢO SÁT ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ HỘI CHỨNG EVANS TẠI BỆNH VIỆN TRUYỀN MÁU HUYẾT HỌC TRONG 5 NĂM TỪ 2008 – 2013 Trịnh Thùy Dương*, Lê Hoàng Oanh** TÓM TẮT Mục tiêu: Khảo sát đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và đánh giá kết quả điều trị hội chứng Evans tại bệnh viện Truyền máu Huyết học trong 5 năm từ 2008 – 2013. Phương pháp nghiên cứu: Mô tả hàng loạt ca, hồi cứu. Đối tượng nghiên cứu: Tất cả bệnh nhân chẩn đoán hội chứng Evans, được điều trị tại bệnh viện Truyền máu Huyết học Thành phố Hồ Chí Minh từ 9/2008 đến 9/2013. Kết quả: Qua hồi cứu hồ sơ bệnh án, chúng tôi ghi nhận có 31 trường hợp thỏa tiêu chuẩn chẩn đoán và được đưa vào nghiên cứu. Độ tuổi trung bình là 31,55 ± 14,27 tuổi với nữ chiếm ưu thế. Đa số bệnh nhân đều có biểu hiện thiếu máu, xuất huyết. Corticosteroids vẫn là lựa chọn hàng đầu với liều 1 - 2 mg/kg. Trong vòng 5 năm, chúng tôi ghi nhận có 32,3% trường hợp đạt đáp ứng lâu dài, 38,7% tái phát, 29% trường hợp tái phát hoặc tử vong. Kết luận: Corticosteroids vẫn là thuốc lựa chọn hàng đầu ở bệnh nhân chẩn đoán hội chứng Evans với liều 1 – 2 mg/kg. Khi tái phát, nên xem xét với các phương pháp điều trị khác như Rituximab, Ciclosporin, Cyclophosphamide, … Từ khoá: Evans, Thiếu máu tán huyết, Xuất huyết giảm tiểu cầu, Corticosteroids. ABSTRACT THE CLINICAL AND SUBCLINICAL CHARACTERISTICS AND THE RESULT OF TREATING EVANS SYNDROME IN BLOOD TRANSFUSION AND HEMATOLOGY HOSPITAL WITHIN 5 YEARS, FROM 2008 TO 2013 Trinh Thuy Dung, Le Hoang Oanh * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Supplement of Vol. 20 - No 2 - 2016: 420 - 424 Objective: To survey the clinical and subclinical characteristics and to evaluate the result of treating Evans syndrome in Blood Transfusion and Hematology Hospital within 5 years, from 2008 to 2013. Research Methodology: cross - sectional, retrospective study. Subjects: All patients diagnosed with Evans syndrome, treated in Blood Transfusion and Hematology Hospital in Ho Chi Minh City from 9/2008 to 9/2013. Results: Through retrospective medical record, we found 31 cases were eligible for the diagnostic criteria and were admitted to the study. The average age is 31.55 ± 14.27 years old, women outnumbered. Most patients were suffer from anemia, hemorrhaghe. Corticosteroids remain the first choice with a dose 1-2 mg/kg. Within 5 years, we recorded 32.3% cases achieve long-term response, 38.7% cases recurrence, 29% cases recurrence or death. Conclusion: Corticosteroids remain the first choice drug in patients diagnosed with Evans syndrome with * Trường Đại học Y khoa Phạm Ngọc Thạch, BV Truyền máu Huyết học TpHCM **BV Chợ Rẫy Tác giả liên lạc: BS. Trịnh Thùy Dương ĐT:0934014937 Email: doctorthuyduong@pnt.edu.vn 420 Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Trường Đại Học Y Khoa Phạm Ngọc Thạch năm 2016 Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 2 * 2016 Nghiên cứu Y học dose 1-2 mg/kg. When the disease recurs, we should consider with other treatments such as Rituximab, cyclosporin, cyclophosphamide, ... Keywords: Evans, Autoimmune hemolytic anemia, Immune Thrombocytopenia, Corticosteroids. ĐẶT VẤN ĐỀ Mô tả đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của hội chứng Evans. Hội chứng Evans được Robert Evans và cộng sự mô tả lần đầu tiên vào năm 1951. Đây là Xác định tỉ lệ đáp ứng và tái phát của nhóm một tình trạng bệnh lý được định nghĩa là sự điều trị với corticosteroids. kết hợp (xuất hiện đồng thời hoặc tuần tự) của Xác định tỉ lệ các biến chứng của tình trạng thiếu máu tán huyết miễn dịch và corticosteroids trong thời gian điều trị. xuất huyết (giảm tiểu cầu miễn dịch vô căn mà ĐỐITƯỢNG-PHƯƠNGPHÁPNGHIÊNCỨU không có nguyên nhân bệnh nền. Bệnh này rất hiếm gặp chiếm khoảng 0,8% - 3,7% tỷ lệ bệnh Đối tượng nghiên cứu nhân xuất huyết giảm tiểu cầu hay thiếu máu Tất cả bệnh nhân chẩn đoán hội chứng tán huyết (7) và đáp ứng điều trị của bệnh này Evans, được điều trị tại bệnh viện Truyền máu rất khác so với hai bệnh trên. Đến năm 1962, tác Huyết học Thành phố Hồ Chí Minh từ 9/2008 giả Silverstein và Heck đã tiến hành nghiên cứu đến 9/2013. hội chứng này trên 6 bệnh nhân chẩn đoán Phương pháp nghiên cứu trong 766 trường hợp TMTH miễn dịch hay ...