Khảo sát kết quả điều trị và các yếu tố liên quan đến tử vong ở trẻ mắc hội chứng thực bào máu tại Bệnh viện Nhi Đồng 2

Bài viết khảo sát đặc điểm, kết quả điều trị và các yếu tố liên quan đến tử vong sớm trong 4 tuần đầu ở bệnh nhi mắc hội chứng thực bào máu (HCTBM) tại bệnh viện Nhi Đồng 2.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Khảo sát kết quả điều trị và các yếu tố liên quan đến tử vong ở trẻ mắc hội chứng thực bào máu tại Bệnh viện Nhi Đồng 2 Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ bản Tập 21 * Số 3 * 2017 Nghiên cứu Y học KHẢO SÁT KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ VÀ CÁC YẾU TỐ LIÊN QUAN ĐẾN TỬ VONG Ở TRẺ MẮC HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁU TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2 Trần Thị Hường*, Trần Văn Minh **, Trần Thị Mộng Hiệp*** TÓM TẮT Mục tiêu: Khảo sát đặc điểm, kết quả điều trị và các yếu tố liên quan đến tử vong sớm trong 4 tuần đầu ở bệnh nhi mắc hội chứng thực bào máu (HCTBM) tại bệnh viện Nhi Đồng 2. Phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu hồi cứu, mô tả 68 ca HCTBM dưới 15 tuổi nhập viện và điều trị lần đầu tại Bệnh Viện Nhi Đồng 2 trong thời gian từ tháng 01/01/2013 đến 31/12/2015. Tất cả bệnh nhi đều được điều trị đặc hiệu với phác đồ thực bào máu trong 4 tuần đầu. Kết cục điều trị có 3 nhóm: nhóm tử vong, nhóm đáp ứng hoàn toàn và nhóm đáp ứng không hoàn toàn. Kết quả: Đa số chẩn đoán ban đầu là nhiễm trùng huyết, triệu chứng lâm sàng chủ yếu là sốt, gan to, lách to. Giảm bạch cầu được ghi nhận trong 91,2 % các trường hợp, kế đến là giảm tiểu cầu (73,5 %) và giảm fibrinogen (60,3%). Có hiện tượng thực bào các tế bào máu tại tủy xương trong 70,5% các ca. Tăng ferritine ≥ 500ng/ml chiếm 97,1%, trong đó có 50% bệnh nhân có nồng độ ferritine trong máu ≥ 40000 ng/ml. Tỉ lệ cấy máu dương tính trên nhóm bệnh nhân HCTBM chiếm 23,5%, tỉ lệ nhiễm EBV và CMV lần lượt là 64,7% và 20,6%. Tỉ lệ tử vong trong 4 tuần đầu điều trị là 29,4 %, đáp ứng lâm sàng hoàn toàn chiếm 27,9% và nhóm đáp ứng lâm sàng không hoàn toàn chiếm 42,6%. Các yếu tố liên quan đến tử vong bao gồm: xuất huyết tiêu hóa, giảm bạch cầu hạt, giảm tiểu cầu, tăng LDH, tăng Bilirubin, có rối loạn đông máu và không điều trị bằng Etoposite. Kết luận: Gần 1/3 trẻ tử vong do HCTBM trong 4 tuần đầu của điều trị. Sự hiện diện của xuất huyết tiêu hóa, giảm bạch cầu hạt, giảm tiểu cầu, tăng LDH, có tổn thương gan nặng và không được điều trị bằng Etoposite được ghi nhận nhiều hơn trong nhóm tử vong so với nhóm sống. Từ khóa: Hội chứng thực bào máu;giảm bạch cầu; giảm tiểu cầu. ABSTRACT TREATMENT RESULTS AND ASSOCIATED FACTORS OF MORTALITY IN HEMOPHAGOCYTIC LYPHOHISTIOCYTOSIS CHILDREN AT CHILDREN’S HOSPITAL N°2 Tran Thi Huong, Tran Van Minh, Tran Thi Mong Hiep * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Supplement Vol. 21 - No 3 - 2017: 175 - 181 Objective: The aim of the study was to determine clinical characteristics, treatment results and associated factors of mortality in hemophagocytic lyphohistiocytosis (HLH) in children at Children’s Hospital N°2. Methods: This is a retrospective study, enrolling 68 HLH patients under 15 years of age who were admitted for the first hospitalisation at Children’s Hospital 2 from January 2013 to December 2015. All patients were treated with the HLH guidelines for 4 weeks. They were classified in 3 groups: death, complete response and incomplete response to treatment. Results: At entry, sepsis was the main diagnosis; major clinical signs were fever, hepatomegaly and splenomegaly. Neutropenia was present in 91.2%, thrombocytopenia in 73.5% and hypofibrinogenemia in 60.3 % * Bệnh viện Thủ Đức ** Bệnh viện Nhi Đồng Thành Phố ***Trường ĐHYK Phạm Ngọc Thạch. Tác giả liên lạc: BS Trần Thị Hường ĐT: 0983018615 Email: tranthihuong615@gmail.com Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Trường Đại Học Y Khoa Phạm Ngọc Thạch năm 2017 175 Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ bản Tập 21 * Số 3 * 2017 of the children. Phagocytic blood cells in bone marrow were found in 70.5% of the cases. Ferritin level ≥ 500 ng / ml accounted for 97.1% of the patients, in which 50% were ≥ 40 000 ng / ml. Blood culture was positive in 23.5% of the children. EBV and CMV infections were respectively found in 64.7% and 20.6%. Mortality rate during the first 4 weeks of treatment was 29.4%, complete and incomplete response to treatment accounted respectively for 27.9% and 42.6% of the cases. Associated factors of mortality were gastrointestinal bleeding, neutropenia, thrombocytopenia, increased LDH, hyperbilirubinemia, blood coagulation disorders and the nonprescription of Etoposite. Conclusion: Mortality due to HLH during the first 4 weeks of treatment occurred in 1/3 of the children. Gastrointestinal bleeding, neutropenia, thrombocytopenia, increased LDH, hepatic failure and the nonprescription of Etoposite were more frequent in the death group. Key words: Hemophagocytic lyphohistiocytosis (HLH); neutropenia; thrombocytopenia. ĐẶT VẤN ĐỀ Giảm ≥ 2 trong 3 dòng tế bào máu ngoại biên. Hội chứng ...