Luận án Tiến sĩ Ngoại - Thần kinh sọ não: Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại I

Đề tài nghiên cứu nhằm 2 mục tiêu là nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán hình ảnh của Dị dạng Chiari loại I, đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật Chiari loại I. Mời các bạn cùng tham khảo nội dung chi tiết.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Luận án Tiến sĩ Ngoại - Thần kinh sọ não: Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại I 1 ĐẶT VẤN ĐỀ Dị dạng Chiari (Chiari malformation) loại I là một trong 4 loại dị dạngChiari bẩm sinh hiếm gặp của vùng bản lề cổ chẩm, với đặc điểm cơ bản là sựdi chuyển xuống thấp của hạnh nhân tiểu não qua lỗ chẩm [1]. Dị dạng nàythường kèm theo với rỗng tủy, giãn não thất hay hẹp hộp sọ hố sau. Tỷ lệ mắcbệnh vào khoảng từ 1/5000 đến 1/1000 dân số [1], [2]. Các loại dị dạng Chiari(DDC) được nhà bác học Hans Chiari (1851-1916) mô tả lần đầu tiên vàonăm 1891 [trích 3], [trích 4]. Hiện nay về cơ bản chia làm 4 loại, trong đó loạiI hay gặp và mức độ thoát vị nhẹ hơn cả. Chẩn đoán DDC loại I là khi có 1hoặc 2 hạnh nhân tiểu não thoát vị qua lỗ chẩm từ 3 đến 5 mm trở lên. Loại dịdạng này có khuynh hướng hiện diện trong thập kỷ thứ hai hoặc thứ ba củacuộc đời, nên còn gọi là dị tật “dạng trưởng thành”. Các loại dị dạng còn lạiđược phát hiện sớm hơn, có thể ngay sau khi sinh vì có kèm theo nhiều dị tậtkhác như thoát vị não màng não vùng bản lề cổ chẩm, não thất 4 tụt xuốngthấp hơn bình thường, dị dạng ở nhiều hồi não… Cơ chế bệnh sinh thì đếnnay vẫn chưa được hiểu một cách rõ ràng. Có nhiều giả thuyết khác nhautrong đó cho rằng có sự phát triển không bình thường của xương sọ hố sau ởthời kỳ bào thai, làm cho kích thước hố sọ sau nhỏ hơn bình thường là haygặp hơn cả [1], [5]. DDC loại I nhiều khi khởi điểm không có biểu hiện triệu chứng lâmsàng, đến khi tổ chức thần kinh vùng bản lề cổ chẩm ngày càng phát triển gâyhiện tượng chèn ép, lúc đó triệu chứng lâm sàng mới xuất hiện như đau đầuvùng dưới chẩm, tê chân tay, chóng mặt, rối loạn thăng bằng, đi lại khókhăn… đôi khi gây tình trạng giãn não thất do làm cản trở dòng chảy của dịchnão tủy (DNT) qua vị trí bản lề cổ chẩm [1], [6]. Ngoại trừ những trường hợpxuất hiện triệu chứng lâm sàng còn các trường hợp khác chỉ được phát hiện 2tình cờ bằng chẩn đoán hình ảnh nhờ phim chụp cộng hưởng từ (CHT) kiểmtra sọ não, cột sống cổ. DDC loại I diễn biến lâu dài sẽ gây tình trạng rỗngtủy, khởi điểm ở tủy cổ sau xuống tủy ngực hay toàn bộ tủy. Tỷ lệ rỗng tủychiếm khoảng từ 35 đến 75% [7]. Điều trị DDC loại I về cơ bản là phẫu thuật giải ép tổ chức thần kinhvùng hố sau và bản lề cổ chẩm. Phương pháp phẫu thuật tiêu chuẩn đối vớibệnh lý này thì chưa thực sự rõ ràng, còn nhiều ý kiến, đặc biệt ở những bệnhnhân (BN) có kèm với rỗng tủy. Các phương pháp như mở xương sọ vùng hốsau và bản lề cổ chẩm, mở màng cứng có hoặc không mở màng nhện, có haykhông tạo hình màng cứng, mở rỗng tủy, dẫn lưu rỗng tủy vào khoang dướinhện, dẫn lưu não thất ổ bụng… các phương pháp trên có kết hợp với đốt haycắt bỏ một phần hạnh nhân tiểu não để làm rộng thêm vùng hố sau. Trong đóphương pháp mở xương sọ giải ép hố sau và bản lề cổ chẩm hay được sửdụng hơn cả ở trường hợp DDC loại I (có hoặc không có rỗng tủy, không cónão úng thủy) nhằm trả lại sự lưu thông của DNT một cách sinh lý bìnhthường. Thời điểm phẫu thuật cũng là vấn đề cần được bàn luận, đặc biệt đốivới loại dị dạng không có biểu hiện triệu chứng lâm sàng. Mặc dù cũng có nhiều công trình nghiên cứu báo cáo về bệnh lý vàcách thức phẫu thuật loại dị dạng bẩm sinh này cả trên thế giới cũng như ởViệt Nam. Nhưng cho đến thời điểm này chưa có một công trình thực sự nàonghiên cứu đánh giá đầy đủ về bệnh lý này và đưa ra một phương pháp phẫuthuật tiêu chuẩn, cũng như thời điểm phẫu thuật tối ưu. Xuất phát từ tình hìnhthực tế nói trên, chúng tôi tiến hành đề tài “Nghiên cứu chẩn đoán và điều trịphẫu thuật Dị dạng Chiari loại I” nhằm các mục tiêu sau:1. Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán hình ảnh của Dị dạng Chiari loại I.2. Đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại I. 3 CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU1.1. LỊCH SỬ NGHIÊN CỨU DỊ DẠNG CHIARI1.1.1. Tình hình nghiên cứu trên thế giới1.1.1.1. Cơ chế của thoát vị não sau và hạnh nhân tiểu não - Năm 1641, trên tạp chí Observationes Mediae, bác sỹ Nicolaes Tulp,nhà giải phẫu học người Đức (1593-1674) đã nêu giả thuyết rằng loạn sản tủysống có thể liên quan đến thoát vị não sau [trích 8]. Đến năm 1829, tác giảJean Cruveilhier (1791-1874) ở Paris, Pháp, cũng đã miêu tả 1 trường hợpsinh ra có thoát vị tủy màng tủy, trong khối thoát vị chứa cả tủy cổ và mộtphần tiểu não [trích 8], [trích 9]. Có thể nói miêu tả đầu tiên về thoát vị nãosau mà không có sự loạn sản tủy sống, giống như DDC loại I thì phải làTheodor Langhans, nhà bác học người Đức vào năm 1881. Tác giả đã mô tảhiện tượng thoát vị hạnh nhân tiểu não và giả thuyết rằng sự phát triển rỗngtủy là do tắc nghẽn tại vị trí lỗ chẩm [trích 9]. - Năm 1891: Dựa trên nhận xét của việc mổ ...