Nguyên nhân và kết quả điều trị trẻ mắc hội chứng West tại Bệnh viện Nhi Đồng 2

Bài viết trình bày việc khảo sát đặc điểm lâm sàng, điện não đồ, nguyên nhân và đáp ứng điều trị của trẻ mắc hội chứng West. Hội chứng West là một hội chứng động kinh có những triệu chứng đặc trưng riêng, dễ chẩn đoán, đa số trường hợp có nguyên nhân, một số do căn nguyên ẩn, tiên lượng điều trị tương đối kém.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Nguyên nhân và kết quả điều trị trẻ mắc hội chứng West tại Bệnh viện Nhi Đồng 2 Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 3 * 2018 Nghiên cứu Y học NGUYÊN NHÂN VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ TRẺ MẮC HỘI CHỨNG WEST TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2 Nguyễn Thị Tiểu Kha*, Lê Thị Khánh Vân*, Nguyễn Lê Trung Hiếu ** TÓM TẮT Mục tiêu: Khảo sát đặc điểm lâm sàng, điện não đồ, nguyên nhân và đáp ứng điều trị của trẻ mắc hội chứng West. Phương pháp nghiên cứu: Mô tả hàng loạt ca hội chứng West được chẩn đoán và điều trị tại bệnh viện Nhi Đồng 2 từ tháng 08/2016 đến tháng 06/2017. Kết quả: Trong thời gian nghiên cứu chúng tôi ghi nhận được 43 trường hợp thỏa tiêu chuẩn chọn mẫu và đồng ý tham gia nghiên cứu. Tỷ lệ nam/nữ: 1,39/1; 76,7% chậm phát triển tâm vận trước khi co giật; 46,5% trẻ khởi phát cơn giật ở lứa tuổi 3- 6 tháng; 74,7% co giật khi vừa ngủ dậy; 65,1% có kiểu co thắt gấp; 83,7% trẻ có hình ảnh điện não đồ loạn nhịp cao điện thế biến đổi. Về nguyên nhân hội chứng West: 14% thuộc nhóm căn nguyên ẩn; 86% có nguyên nhân; trong đó dị tật não bẩm sinh chiếm 51,1%; 14% sinh ngạt. Kết quả điều trị sau đợt điều trị đầu tiên có 37,2% trẻ cắt được cơn giật; 30 trường hợp đủ thời gian điều trị 6 tháng; có 46,6% cắt cơn sau 6 tháng; 63,6% có thời gian cắt cơn ≤ 14 ngày. Hiệu quả điều trị ban đầu và sau 6 tháng có sự khác biệt (p=0,001). Kết luận: Hội chứng West là một hội chứng động kinh có những triệu chứng đặc trưng riêng, dễ chẩn đoán, đa số trường hợp có nguyên nhân, một số do căn nguyên ẩn, tiên lượng điều trị tương đối kém. Từ khóa: hội chứng West, dị tật não bẩm sinh, sinh ngạt, cắt cơn. ABSTRACT ETIOLOGY AND TREATMENT OUTCOME OF WEST SYNDROME IN PATIENTS AT CHILDREN’S HOSPITAL 2 Nguyen Thi Tieu Kha, Le Thi Khanh Van, Nguyen Le Trung Hieu * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Supplement Vol. 22 - No 3- 2018: 185 - 189 Objectives: To describe the characteristics of clinical, electroencephalography, etiology and effective treatment in patients. Method: Case-series study of West syndrome which were diagnosed and treated at Children’s Hospital 2 from 08/2016- 06/2017. Results: There were 43 west syndrome cases. The male/female ratio was 1.39/1. The rate of psychomotor retardation before spasms was 76.7%. Most common age onset was 3- 6 months (46.5%); 74.7% of them had spasms on awakening; 65.1% cases with flexor spasms. EEG showed 83.7% of modified hypsarrhythmia. They were classified as cryprogenic (14%) and 86% as symptomatic. In symptomatic group; 51.1% congenital brain malformation and 14% birth asphyxia. Initial response with 37.2% seizure free and 46.6% freedom at 6 moths after diagnosis. Effective initial and after 6 months was different (p=0.001). Conclusions: West syndrome is an epileptic syndrome characterized by specific symptoms, so it is not difficult to diagnose. Most of cases are classified as symptomatic, some are cryptogenic. The prognosis is quite poor. *Bộ môn Nhi, Trường Đại học Y Phạm Ngọc Thạch, **Bệnh viện Nhi Đồng 2 Tác giả liên lạc: BS. Nguyễn Thị Tiểu Kha - ĐT: 01228115713 - Email: hoahuongduong2609@gmail.com Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Trường Đại Học Y Khoa Phạm Ngọc Thạch năm 2018 185 Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 3 * 2018 Keywords: West syndrome, congenital brain malformation, asphyxia, seizure free. ĐẶT VẤN ĐỀ Phương pháp chọn mẫu Hội chứng West là hội chứng động kinh ở trẻ Tiêu chuẩn chọn mẫu nhỏ thường bắt đầu từ lứa tuổi 3 - 12 tháng, bao Tất cả những bệnh nhân mới được chẩn đoán và nhập viện hoặc tái khám tại bệnh viện gồm những cơn co giật kiểu co thắt, loạn nhịp Nhi Đồng 2 thỏa tiêu chuẩn chẩn đoán hội cao điện thế trên điện não đồ kèm theo trẻ chứng West vào lúc khởi đầu của bệnh và đồng thường có biểu hiện chậm phát triển tâm thần ý tham gia nghiên cứu. vận động(1). Đây là hội chứng dễ chẩn đoán Tiêu chuẩn loại trừ nhưng điều trị còn nhiều khó khăn, tỷ lệ cắt cơn Bệnh nhi chưa đủ tiêu chuẩn về điện não đồ động kinh thấp, chậm phát triển tâm thần vận hoặc không có kiểu cơn giúp xác định chẩn động xảy ra trên đa số bệnh nhân. Do có những đoán. đặc điểm riêng về tuổi khởi phát, nguyên nhân Bệnh nhân không theo dõi chẩn đoán, điều gây bệnh, đặc điểm lâm sàng, đáp ứng điều trị trị hoặc thông tin về hồ sơ chẩn đoán, điều trị bị và tiên lượng nên nghiên cứu về hội chứng West thất lạc. luôn có nhu cầu cấp thiết từ thực tế, nhằm nâng Thu thập số liệu cao chất lượng điều trị hội chứng ...