Nhân hai trường hợp lưỡng giới giả nam trong cùng một gia đình

Lưỡng giới giả nam trong cùng gia đình là trường hợp hiếm gặp, rào cản tâm lý làm bệnh nhân không được phát hiện sớm. Thăm khám cẩn thận và thực hiện các cận lâm sàng giúp xác định chẩn đoán.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Nhân hai trường hợp lưỡng giới giả nam trong cùng một gia đìnhY Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 19 * Số 1 * 2015 Nghiên cứu Y học NHÂN HAI TRƯỜNG HỢP LƯỠNG GIỚI GIẢ NAM TRONG CÙNG MỘT GIA ĐÌNH Trần Trọng Trí*, Dương Quang Vũ*, Nguyễn Vĩnh Bình**TÓM TẮT Mở đầu: Lưỡng giới giả nam là trường hợp hiếm gặp, chúng tôi báo cáo hai trường hợp lưỡng giới giả namtrong cùng một gia đình. Mục tiêu: Báo cáo trường hợp hiếm gặp trên lâm sàng Phương pháp nghiên cứu: Hai trường hợp lưỡng giới giả nam trong cùng gia đình, trong đó có một trườnghợp ung thư tinh hoàn trong ổ bụng ở một bệnh nhân nữ 44 tuổi đã lập gia đình với triệu chứng chính là vô kinhnguyên phát và u trong ổ bụng. Bệnh nhân sau đó được chẩn đoán là mắc hội chứng nữ tính hoá tinh hoàn, mộtdạng của lưỡng tính giả nam. Khối u này được giải phẫu bệnh lý phân tích là u tinh hoàn. Do hiếm gặp nên cáckết quả chẩn đoán hình ảnh của bệnh nhân mắc hội chứng nữ tính hoá tinh hoàn và ung thư tình hoàn trong ổbụng được ghi lại là rất nghèo nàn và rất khó chẩn đoán xác định. Cả hai trường hợp này đều có tinh hoàn nằmlạc chổ, trong đó có 1 tinh hoàn nằm trong ổ bụng hóa ung thư, 3 tinh hoàn còn lại nằm ở bẹn. Kết quả: Chúng tôi đã tiến hành cắt hết tinh hoàn lạc chỗ và hóa trị với phát đồ BEP đối với bệnh nhân ungthư tinh hoàn Kết luận: Lưỡng giới giả nam trong cùng gia đình là trường hợp hiếp gặp, rào cản tâm lý làm bệnh nhânkhông được phát hiện sớm. Thăm khám cẩn thận và thực hiện các cận lâm sàng giúp xác định chẩn đoán Từ khóa: lưỡng tính giả nam, nữ hóa tinh hoàn, ung thư tinh hoàn.ABSTRACT REPORT TWO CASES OF OF MALE PSEUDOHERMAPHRODITISM IN A FAMILY. Tran Trong Tri, Duong Quang Vu, Nguyen Vinh Binh * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 19 - Supplement of No 1 - 2015: 61 - 64 Background: In clinical practice, we report 2 case of male pseudo hermaphroditism in a family Objective: Report rare cases of male pseudo hermaphroditism Methods: We report two cases male pseudo hermaphroditism in a family, in there a case of intra- abdominaltesticular tumor in a 44 - year – old married lady presenting with chief complaints of primary amenorrhea andintra – abdominal tumor. The patient was later diagnosed with testicular feminization syndrome, a form of malepseudo hermaphroditism. This testicular tumor was histologically proven as seminoma. Due to rarity, imagingfindings in patients with testicular femonization syndrome and intra – abdominal testicular tumor have beenpoorly documented and difficult to diagnose. Both of two cases had undescended testicles, 1 testicle developedcancer was intra- abdominal and 3 remains found in inguinal canal. Results: We perform radical orchiectomy for undescended testicles and adjacent BEP chemotherapy regimentfor patient with testicular cancer. Conclusion: Male pseudo hermaphroditism in a family is very rare, because of psychological factor; patientsseldom visit to doctor soon. Carefully exam and do the laboratory necessary for diagnosis. Key words: Pseudo hermaphroditism, testicular feminization, testicular cancer ** * Khoa Ngoại Tiết niệu, Bệnh viện Chợ Rẫy Đại học Y Dược Tp. Hồ Chí Minh Tác giả liên lạc: BS CKII Trần Trọng Trí ĐT: 0918086162 Email: trantrongtri70@yahoo.com 61Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 19 * Số 1 * 2015ĐẶT VẤN ĐỀ Âm hộ kém phát triển, âm đạo hơi ngắn (3cm), không có cổ tử cung và tử cung. Có khoảng 1/3000 trẻ được sinh ra là lưỡngtính(5). Nam kém nam hóa Cận lâm sàng Kết quả Chỉ số bình thường(Undermasculinized Male) là TH lưỡng giới FSH 9,58 mIU/ml 30-118thường do hội chứng không nhạy với Prolactin ...